Clinical presentation of onychodystrophies depending on their severity: overview of specific cases

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Дистрофии ногтей (ониходистрофии) являются достаточно распространённой клинической проблемой в дерматологии. Появление определённого типа ониходистрофии обусловлено действием множества экзогенных и эндогенных факторов, что в том числе объясняет трудности диагностики расстройств данной группы. Дистрофические поражения ногтей могут развиться как самостоятельное заболевание (чаще всего вследствие механической травмы), на фоне дерматологической патологии как часть симптомокомплекса (псориаз, экзема, красный плоский лишай и др.) или как проявление патологии внутренних органов, включая злокачественные неоплазии (ногти Гиппократа, койлонихия и т. д.). Несмотря на хорошо описанные закономерности и ассоциации поражений ногтей при дерматологических и недерматологических заболеваниях, их выявление порой может создавать трудности для клинициста.

Являясь неинфекционным процессом, дистрофии ногтей могут существовать достаточно долго, развиваясь и видоизменяясь, ухудшая течение патологического процесса вплоть до необратимых изменений. При этом пациенты, имеющие дистрофические изменения ногтей, обращаются за медицинской помощью гораздо позже их манифестации, что дополнительно негативно влияет на прогноз заболевания. Понимание закономерностей развития ониходистрофий во времени может быть очень полезно для оценки тяжести клинических проявлений данных изменений и диагностики основного заболевания. Это может касаться не только изолированных поражений ногтей как самостоятельной патологии, но и выявления основного заболевания. Ярким примером в данном случае может выступать изолированное поражение ногтей при псориазе, которое наблюдается у 5–10% пациентов [1] и трудно диагностируется без проявлений заболевания на коже и вовлечения суставов.

В данном обзоре рассмотрены некоторые примеры развития ониходистрофий, представлены данные об этиопатогенезе и клинической картине этих расстройств. Предпринята попытка систематизировать степени выраженности (тяжести) некоторых типов ониходистрофий для упрощения клинической оценки патологических изменений ногтей и адекватной оценки исхода заболевания.

ТИПЫ ОНИХОДИСТРОФИЙ

Линии Бо и онихомадезис

Линия Бо (поперечная борозда ногтя, линия Бо–Рейли, Beau's lines) представляет собой углубление в виде борозды, проходящее от одного бокового края ногтя до другого (рис. 1). Впервые данный симптом был описан французским врачом Жозефом Оноре Симоном Бо (1806–1865) в 1846 году [2]. На сегодняшний день этиопатогенез заболевания остаётся не до конца изученным. Считается, что появление линий Бо обусловлено временным прекращением роста ногтя (до 2–3 нед) вследствие сильного системного стресса [3]. В исследовании B.R. Kim и соавт. [4] отмечено, что наиболее частыми причинами развития линий Бо являются приём лекарственных препаратов (преимущественно препаратов химиотерапии), неаутоиммунные системные заболевания, механическая травма и инфекции. Линии Бо также можно наблюдать у пациентов после перенесённого инфаркта миокарда, при диабетической микроангиопатии, после глубоководных погружений, лихорадки любого генеза, действия низких температур, психоэмоционального стресса, голодания или недоедания [5–7]. Линии Бо характерны и для некоторых воспалительных дерматозов: как в случае тяжёлого течения с выраженными общими симптомами (например, при псориазе) [8], так и в случае локализации очагов поражения в области дистальных фаланг пальцев, как при экземе кистей [9]. Разнообразие причин появления линий Бо обусловливает их низкую диагностическую специфичность.

 

Рис. 1. Линии Бо после перенесённой коронавирусной инфекции

Fig. 1. Beau's lines after COVID-19 infection

 

Клинически данный тип дистрофии представляет собой одну или несколько поперечных борозд, повторяющих форму лунки ногтя и всегда появляющихся из матрицы ногтя. Чаще всего линии Бо поражают ногтевые пластины I–III пальцев кистей и хорошо определяются как визуально, так и при пальпации. Наличие линий Бо на всех 20 ногтях свидетельствует о тяжёлых системных заболеваниях, таких как эпидемический паротит, пневмония, тромбоз коронарных вен, болезнь Кавасаки, сифилис и гипопаратиреоз [10–12].

При разрешении в течение 2–3 нед патологического процесса и/или прекращении действия триггерного фактора линии Бо уходят по мере роста ногтя, с восстановлением его обычной поверхности. Если действие патологического процесса и/или триггерного фактора продолжается более 2–3 нед, линии Бо трансформируются в другой тип дистрофии — онихомадезис (onychomadesis), представляющий собой процесс отделения ногтя от ногтевого ложа в его проксимальной части вследствие длительного нарушения функции матрицы ногтя (рис. 2).

 

Рис. 2. Онихомадезис после перенесённой тяжёлой респираторной инфекции

Fig. 2. Onychomadesis following a severe respiratory infection

 

В отличие от линий Бо, наиболее частыми причинами развития онихомадезиса являются инфекции, в частности энтеровирусный везикулярный стоматит, приём лекарственных препаратов (преимущественно противоэпилептических) и неаутоиммунные системные заболевания [4]. Согласно J. Hardin и соавт. [13], основными причинами развития онихомадезиса являются аутоиммунные заболевания, другие тяжёлые заболевания, приём лекарственных средств, заболевания новорождённых, инфекции и идиопатическое течение болезни. Предполагается также, что за развитие онихомадезиса отвечает не только торможение роста ногтя, но и его истончение в ходе существования длительного патологического процесса [14]. При разрешении патологического процесса и/или прекращении действия триггерного фактора поражённый ноготь при онихомадезисе отпадает, его заменяет здоровая ногтевая пластина. В случае длительного патологического процесса вероятны атрофия ногтевого ложа и развитие анонихии (рис. 3).

 

Рис. 3. Этапы возможного развития линий Бо

Fig. 3. Stages of possible development of Beau's lines

 

Следует также отметить, что при тяжёлом, длительно существующем патологическом процессе возможно одновременное существование линий Бо и онихомадезиса на одном или разных ногтях (рис. 4).

 

Рис. 4. Сочетание линий Бо и онихомадезиса у одного пациента

Fig. 4. Combination of Beau's lines and onychomadesis in one patient

 

Койлонихия

Койлонихия (koilonychia, spoon nails) — центрально расположенное блюдцеобразное вдавление ногтевой пластины таким образом, что при нанесении капли воды на ногтевое ложе она не вытекает (тест «каплей воды») [15]. Причины развития койлонихии достаточно разнообразны, но одними из наиболее характерных предшествующих заболеваний являются железодефицитная анемия и ассоциированные с ней состояния [16, 17].

Среди основных гипотез развития койлонихии отмечают первичное изменение угла матрицы ногтя по отношению к окружающей соединительной ткани. Кроме того, среди причин данного заболевания выделяют низкое расположение дистальной части матрицы ногтя по отношению к проксимальной [18]. Следует отметить, что развитие койлонихии является вариантом нормы для детей первых лет жизни и также встречается у пациентов пожилого и старческого возраста как следствие акральной ишемии [19]. Развитие койлонихии возможно при псориазе и микозе ногтей (по-видимому, вследствие нарушения консистенции ногтевой пластины — разрыхления [20, 21] (рис. 5).

 

Рис. 5. Койлонихия у пациента с микозом ногтей

Fig. 5. Koilonychia in a patient with onychomycosis

 

Начальной формой койлонихии является петалоидный (листовидный, листообразный) ноготь, характеризующийся уплощением ногтевой пластины [22]. Среди типов ониходистрофий описана платонихия (platonychia), также характеризующаяся уплощением ногтевой пластины. Можно сделать предположение, что речь идёт об одном и том же патологическом изменении, являющемся в итоге начальной формой койлонихии. В пользу данного предположения также говорит тот факт, что в литературе представлены данные о возможной связи платонихии с железодефицитными состояниями [23].

Гипертрофическая остеоартропатия

Одним из проявлений гипертрофической остеоартропатии являются ногти Гиппократа (unguis hyppocratici, drumstick fingers, digital clubbing, watch-glass nails) — особый тип ониходистрофии, проявляющийся гипертрофией всех тканей дистальных фаланг пальцев кистей и стоп. Точный механизм развития данного расстройства неизвестен. Предполагается, что в основе заболевания лежит ряд патофизиологических событий:

• дилатация сосудов;
• гиперсекреция факторов роста (тромбоцитарного фактора роста, фактора роста гепатоцитов) тканью лёгких;
• гиперпродукция простагландина Е2 другими тканями;
• увеличение концентрации мегакариоцитов в системном кровотоке [24].

Возникая из костного мозга, мегакариоциты в норме задерживаются и разрушаются в лёгочном капиллярном русле, что предупреждает их попадание в системный кровоток. Считается, что при некоторых расстройствах дыхательной системы (злокачественные новообразования лёгких) мегакариоциты могут обходить капиллярное русло лёгких, напрямую попадая в системный кровоток. Оседая в капиллярной сети дистальных отделов конечностей, мегакариоциты высвобождают тромбоцитарный фактор роста и сосудистый эндотелиальный фактор роста. Эти факторы вызывают гипертрофию соединительной ткани и повышают проницаемость капилляров [25]. Описанные выше механизмы способствуют росту популяции фибробластов и формированию интерстициального отёка в области дистальных фаланг пальцев, что в итоге приводит к развитию клинических проявлений данного типа ониходистрофий.

Согласно D.J. Armstrong и соавт. [26], выделяют некардиоторакальные, лёгочные причины развития ногтей Гиппократа, а также патологические процессы в средостении и болезни сердца (табл. 1).

 

Таблица 1. Причины развития ногтей Гиппократа

Table 1. Causes of Hippocratic nails

Группы причин	Примеры заболеваний
Некардиоторакальные	Идиопатическая (семейная) форма, спру, портальный и билиарный циррозы печени, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), беременность
Лёгочные заболевания	Бронхогенный рак и карциноид, фиброма плевры, мезотелиома, метастазы рака или саркомы в лёгких, эмпиема плевры, абсцесс лёгкого, бронхоэктазы, муковисцидоз, хронический фиброзный туберкулёз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, асбестоз, артериовенозные шунты
Патологические процессы в средостении	Лейомиома и рак пищевода, язвенный эзофагит, ахалазия пищевода, тимома, рак щитовидной железы и тиреотоксикоз, лимфома, миелолейкоз
Болезни сердца	Врождённые пороки, протекающие с гипоксемией; инфекционный эндокардит, миксома предсердия

 

Данный тип ониходистрофии характеризуется типичными клиническими изменениями ногтей: концевые фаланги пальцев увеличиваются в размерах, становятся широкими, выпуклыми, приобретают куполообразную форму — форму часового стекла. Ногти сохраняют блестящую поверхность и нормальную окраску, но редко становятся более мягкими и упругими. Обычно поражаются все 20 пальцев. Нормальная кривизна ногтевой пластины усилена в поперечном, продольном и переднезаднем направлениях; иногда свободный край ногтя несколько изогнут книзу. Проксимальный и боковые валики имеют синюшную, застойную окраску. Пальцы приобретают вид барабанных палочек (рис. 6).

 

Рис. 6. Гипертрофическая остеоартропатия у пациента с хронической обструктивной болезнью лёгких

Fig. 6. Hypertrophic osteoarthropathy in a patient with chronic obstructive pulmonary disease

 

При клинической оценке ногтей Гиппократа учитываются 3 геометрических измерения [11]:

• угол Lovibond: угол между основанием ногтевого ложа и прилежащей кожей конца пальца (кутикулой); при формировании ногтей Гиппократа данный угол превышает 165° (норма менее 160°);
• угол Curth: угол дистального межфалангового сустава; при формировании ногтей Гиппократа равен 160° и менее (норма 180°);
• симптом (окно) Schamroth: исчезновение ромбовидной щели между сопоставленными вместе ногтями противоположных кистей.

Данный тип дистрофии проходит несколько этапов развития. Можно выделить 4 стадии клинических проявлений ногтей Гиппократа [27]:

• лёгкие изменения: изменение угла Lovibond, симптом Schamroth положительный; патология может сразу не определяться визуально;
• умеренные изменения: выраженная выпуклость ногтевой пластины; патология определяется визуально;
• тяжёлые изменения: выраженное утолщение всей дистальной фаланги пальца;
• гипертрофическая остеоартропатия.

Наличие изменений ногтей может быть единственным признаком соматической патологии. При этом пациенты чаще всего не испытывают выраженных жалоб со стороны заболеваний внутренних органов и не обращаются за медицинской помощью. Выявление гипертрофической остеоартропатии на ранних стадиях может иметь решающее значение в дальнейшем ведении пациента и оказании медицинской помощи в более ранние сроки.

Следует также отметить, что наличие данного типа ониходистрофии не всегда является маркёром системной патологии, а иногда выступает в качестве наследственной особенности у отдельно взятых индивидов (псевдоногти Гиппократа).

Продольные борозды и онихорексис

Продольные борозды ногтя (longitudinal ridging) представляют собой слабо выраженные поверхностные линии, расположенные вдоль ногтевой пластины. Данный тип ониходистрофии может быть обусловлен целым рядом экзогенных и эндогенных факторов, но также иногда является вариантом нормы, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [28] (рис. 7).

 

Рис. 7. Продольные борозды ногтей у пожилого пациента

Fig. 7. Nail longitudinal grooves in an elderly patient

 

К основным причинам появления продольных борозд ногтей относят травматизацию ногтевых пластин, нарушение периферического кровообращения и иннервации в зоне дистальных фаланг пальцев.

Длительное существование, рост и расширение продольных борозд могут привести к развитию онихорексиса (onychorrhexis) — расщепления ногтя на свободном крае (рис. 8).

 

Рис. 8. Онихорексис I пальца левой стопы

Fig. 8. Onychorexis of the left toe

 

Данный тип ониходистрофии можно рассматривать как тяжёлую форму продольных борозд. Онихорексис является одной из составляющих симптомокомплекса ломкости ногтей наравне с онихошизисом и поверхностными грануляциями кератина [29]. В основе онихорексиса лежит дегидратация ногтевой пластины вследствие контакта ногтя с агрессивными средами (кислотами, щелочами). Онихорексис также встречается при ряде кожных заболеваний: он является ведущим симптомом поражения ногтей при красном плоском лишае и часто встречается при грибковой инфекции ногтей [30].

Трахионихия

Трахионихия (trachionychia, twenty nail dystrophy, ногти по типу «наждачной бумаги») — расстройство ногтевого аппарата, представляющее собой появление множественных выраженных продольных борозд (непрозрачный подтип) или однородных множественных точечных углублений (блестящий подтип). Иногда ногти при трахионихии сравнивают с вытертыми о наждачную бумагу. При трахионихии могут поражаться как все 20, так и несколько ногтевых пластин [31]. Трахионихия может возникнуть у пациентов любого возраста, но чаще встречается у детей. Данный тип дистрофии ногтей может носить идиопатический характер либо быть следствием широкого спектра дерматологических и недерматологических расстройств [31].

На сегодняшний день трахионихию принято разделять на два подтипа: непрозрачный и блестящий [32, 33] (рис. 9). Впервые такое деление было описано и предложено R. Baran [34] в 1981 году. Деление подразумевало классификацию подтипов трахионихии в зависимости от клинических проявлений и тяжести течения. Непрозрачный подтип трахионихии считается более тяжёлым и хуже поддающимся лечению;он проявляется наличием грубых утолщённых, продольно исчерченных ногтевых пластин. Блестящий подтип трахионихии считается менее тяжёлым и более благоприятным в отношении прогноза на выздоровление; он характеризуется множественными точечными углублениями на поверхности ногтевой пластины и её блестящим видом.

 

Рис. 9. Типы трахионихии: а — блестящий подтип; б — непрозрачный подтип

Fig. 9. Trachionychia types: а: shiny subtype; б: opaque subtype

 

Несмотря на то, что гистологические различия между двумя подтипами трахионихии были хорошо описаны A. Tosti и соавт. ещё в 1995 году [35], можно предположить, что подтипы трахионихии могут быть не двумя разными вариантами, а стадиями одного патологического процесса с ухудшением состояния по мере длительности существования заболевания. Данный тезис можно подтвердить хорошо определяемыми точечными углублениями, сливающимися в выраженные продольные борозды у пациентов при некоторых дерматологических заболеваниях (рис. 10).

 

Рис. 10. Процесс слияния точечных углублений в продольные борозды при псориазе: а — клиническая картина; б — дерматоскопическая картина

Fig. 10. Process of fusion of point depressions into longitudinal grooves in psoriasis: а: clinical picture; б: dermatoscopic picture

 

Онихауксис и онихогрифоз

Онихауксис (onychauxis) представляет собой утолщение ногтевой пластины с характерным потемнением вплоть до чёрного (рис. 11). Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна и зависит от этиологии. Наиболее частыми причинами развития онихауксиса являются артроз первого плюснефалангового сустава стопы (Hallux rigidus), пожилой возраст и ношение неправильно подобранной обуви. Данное состояние всегда ассоциировано с подногтевым гиперкератозом, грибковой инфекцией и болевыми ощущениями. В общем смысле онихауксис является результатом хронической травматизации ногтя [36].

 

Рис. 11. Онихауксис большого пальца левой стопы

Fig. 11. Onychauxis of the big toe of the left foot

 

Онихогрифоз (onychogryphosis, Ram's horn nails) — резкое утолщение ногтевой пластины с изменением её цвета на тёмно-жёлтый и изменением вектора роста. При онихогрифозе ногтевая пластина сначала растёт вверх, а потом в сторону — по направлению к другим пальцам стопы (рис. 12). Данный тип ониходистрофии также является результатом длительной механической травматизации и, по сути, представляет собой тяжёлую форму онихауксиса. Основным отличием онихогрифоза от онихауксиса служит изменение вектора роста ногтя, выход ногтя за пределы ногтевого ложа и рост в сторону других пальцев стопы [36].

 

Рис. 12. Вертикальное направление роста ногтевой пластины при онихогрифозе

Fig. 12. Vertical direction of nail plate growth in onychogryphosis

 

ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ ОЦЕНКИ ОНИХОДИСТРОФИЙ

Знание закономерностей и особенностей развития различных типов ониходистрофий может сыграть важную роль в диагностике и дифференциальной диагностике поражений ногтей. Учитывая достаточно большое разнообразие ониходистрофий и их возможные сочетания, целесообразно использовать систематизированную информацию о клинических проявлениях некоторых наиболее часто встречающихся типов дистрофий ногтей в зависимости от степени тяжести (табл. 2).

 

Таблица 2. Клинические проявления ониходистрофий в зависимости от степени тяжести (некоторые примеры)

Table 2. Clinical manifestations of onychodystrophies depending on the severity (some examples)

Лёгкие/ранние проявления	Тяжёлые/поздние проявления
Линии Бо	Онихомадезис
Листовидный ноготь/платонихия	Койлонихия
Продольные борозды	Онихорексис
Трахионихия (блестящий подтип)	Трахионихия (непрозрачный подтип)
Онихауксис	Онихогрифоз
Ногти Гиппократа (ранние стадии)	Ногти Гиппократа (поздние стадии)

 

Рациональный анализ степени тяжести ониходистрофий может быть полезен не только для объективной оценки клинического состояния пациента, но и при длительном наблюдении патологического процесса на ногтевых пластинах. Следует отметить, что многие патологические изменения ногтей, вызванные дерматологическими, системными и наследственными заболеваниями, могут иметь свои клинические особенности, прогноз и исходы, обусловленные этиопатогенезом конкретного заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Оценка тяжести течения и развития ониходистрофий во времени может сыграть важную роль в постановке диагноза дерматологических и системных расстройств различного спектра. Учитывая тот факт, что терапия болезней ногтей также растянута во времени и может не давать хорошего терапевтического ответа, изначально адекватно проведённая оценка клинических проявлений поражений ногтей может существенно повлиять на тактику ведения пациентов и помочь избежать ошибок в самом начале.

About the authors

Roman V. Saranyuk

Society for Integrative Dermatology; Dermatology and Venereology Clinic "Derma Expert"

Email: roman.saranuk@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-9676-1581

Dermatovenereologist

Russian Federation, Kursk; Kursk

Tatyana A. Gosteva

Society for Integrative Dermatology; LLC "Kurchatov Center for Modern Medicine"

Author for correspondence.
Email: ya-lisenok-@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0059-9159

Therapist, Pulmonologist

Russian Federation, Kursk; Kurchatov

References

Supplementary files