Dermoscopic patterns of rare skin diseases (scleromyxedema, vegetating mycosis fungoides, ashy dermatosis, Darier disease)

Full Text

Обоснование

Дерматоскопическое исследование является неотъемлемой частью рутинной практики врача-дерматовенеролога. Развитие инфламмоскопии (дерматоскопии кожных высыпаний у больных воспалительными дерматозами) началось в 90-х гг. XX в. В настоящее время хорошо изучены характерные дерматоскопические паттерны псориаза, красного плоского лишая, себорейного дерматита, красной волчанки и других часто встречающихся дерматологических заболеваний. В последние годы также имеется тенденция к увеличению числа публикаций, посвященных дерматоскопии более редких болезней кожи, в том числе лимфом, муцинозов и генодерматозов. Несмотря на актуальность данной темы, количество подобных статей крайне ограничено.

Цель исследования — расширение имеющихся данных о дерматоскопических признаках редко встречающихся кожных заболеваний.

Методы

На базе ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России сотрудниками отдела дерматологии было проведено дерматоскопическое исследование с использованием ручного дерматоскопа HEINE DELTA 20 (HEINE Optotechnik, Германия, регистрационное удостоверение РЗН 2014/2033) у 4 больных редкими болезнями кожи (склеромикседемой, вегетативной формой грибовидного микоза, пепельным дерматозом и болезнью Дарье). Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России (протокол № 2 от 28.02.2023). Пациенты добровольно подписали информированное согласие на участие в исследовании и публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Вестник дерматологии и венерологии».

Результаты

Дерматоскопическая картина высыпаний у больной склеромикседемой

Мы наблюдали 51-летнюю пациентку с гистологически верифицированным диагнозом «склеромикседема».

Высыпания локализовались на коже лица, преимущественно в области бровей, переносицы, носа, щек и верхней губы, ушных раковин; а также на коже верхних и нижних конечностей. Они были представлены розовыми блестящими узелками, местами сливающимися в обширные инфильтративно-бляшечные очаги с желтоватым оттенком (рис. 1).

 

Рис. 1. Высыпания у больной склеромикседемой: розовые папулы с блестящей поверхностью на коже нижних конечностей

Fig. 1. Eruptions in a patient with scleromyxedema: pink, shiny papules on the legs

 

При проведении дерматоскопии наблюдались структуры по типу «зерен риса» (округлые области гомогенной желтовато-белой окраски), сгруппированные белые точки, фолликулярные пробки, блестящие белые «штриховые» короткие линии, а также точечные и змеевидные сосуды (рис. 2).

 

Рис. 2. Дерматоскопическая картина у больной склеромикседемой (а–в), схематичное изображение дерматоскопической картины (г): структуры по типу «зерен риса» (черные стрелки), сгруппированные белые точки (желтые стрелки), фолликулярные пробки (красные стрелки), блестящие белые «штриховые» короткие линии (синие стрелки), точечные сосуды (зеленые стрелки), змеевидные сосуды (фиолетовые стрелки)

Fig. 2. Dermoscopic pattern in a patient with scleromyxedema (а–в), schematic representation of the dermoscopic pattern (г): structures of “rice grain” appearance (black arrows), clustered white dots (yellow arrow), follicular plugs (red arrows), shiny white “dashed” short lines (blue arrows), dotted vessels (green arrows), and serpentine vessels (purple arrows)

 

Дерматоскопическая картина высыпаний у больного вегетирующей формой грибовидного микоза

46-летний пациент поступил в круглосуточный стационар ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России с жалобами на зудящие высыпания на коже туловища, верхних и нижних конечностей. Диагноз грибовидного микоза был верифицирован при помощи патоморфологического и иммуногистохимического исследований биоптата кожи.

Высыпания были представлены инфильтрированными розовой окраски бляшками с вегетирующей бархатистой поверхностью, местами с желтоватым оттенком, сливающимися между собой в обширные очаги поражения (рис. 3). При проведении дерматоскопии наблюдались фолликулярные пробки, полиморфные сосуды (точечные; по типу «сперматозоидов», представляющие собой сочетание точечного и короткого изогнутого линейного сосуда; короткие линейные; изогнутые и змеевидные), а также папилломатозные структуры. В некоторых папилломатозных элементах определялись бледно-розовые и малиновые пятна округлой и овальной формы (рис. 4).

 

Рис. 3. Высыпания у пациента с вегетирующей формой грибовидного микоза: розовые бляшки с бархатистой папилломатозной поверхностью на коже поясничной области

Fig. 3. Rashes in a patient with vegetating mycosis fungoides: pink, velvety, papillomatous plaques on the lumbar area

 

Рис. 4. Дерматоскопическая картина у пациента с вегетирующей формой грибовидного микоза (а–в), схематичное изображение дерматоскопической картины (г): фолликулярные пробки (черные стрелки), папилломатозные структуры (красные стрелки), бледно-розовые пятна (синие стрелки), малиновые пятна (зеленые стрелки), полиморфные сосуды: точечные, по типу «сперматозоидов», короткие линейные, изогнутые и змеевидные (фиолетовые стрелки)

Fig. 4. Dermoscopic pattern in a patient with vegetating mycosis fungoides (а–в), schematic representation of the dermoscopic pattern (г): follicular plugs (black arrows), papillomatous structures (red arrows), pale pink spots (blue arrows), raspberry spots (green arrows), polymorphic vessels: dotted, “spermatozoa”-like, short linear, curved, and serpentine (purple arrows)

 

Дерматоскопическая картина высыпаний у больной пепельным дерматозом

Пациентка 26 лет обратилась на прием в консультативно-диагностический центр ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России с жалобами на появление бессимптомных высыпаний на коже верхних конечностей. Диагноз пепельного дерматоза был подтвержден патоморфологическим исследованием биоптата кожи.

Высыпания представляли собой голубовато-серые пятна с нечеткими контурами (рис. 5).

 

Рис. 5. Высыпания у больной пепельным дерматозом: бледное серо-голубое пятно на коже предплечья

Fig. 5. Eruptions in a patient with ashy dermatosis: a pale gray-blue patch on the forearm

 

При проведении дерматоскопии наблюдались мелкие серо-бурые точки на бледном голубовато-белом фоне (рис. 6).

 

Рис. 6. Дерматоскопическая картина у больной пепельным дерматозом (а, б), схематичное изображение дерматоскопической картины (в): мелкие серо-бурые точки (черные стрелки), голубовато-белый фон (красные стрелки)

Fig. 6. Dermoscopic pattern in a patient with ashy dermatosis (а, б), schematic representation of the dermoscopic pattern (в): small gray-brown dots (black arrows), bluish-white background (red arrows)

 

Дерматоскопическая картина высыпаний у пациентки с болезнью Дарье

Женщина 35 лет с гистологически подтвержденной болезнью Дарье поступила в круглосуточный стационар ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России с жалобами на зудящие распространенные высыпания, локализующиеся на коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, подмышечных областей и паховых складок.

Высыпания были представлены множественными сгруппированными фолликулярными папулами красно-коричневого цвета, сливающимися между собой в обширные очаги поражения, частично покрытые желтовато-серыми корками (рис. 7).

 

Рис. 7. Высыпания у пациентки с болезнью Дарье: фолликулярные папулы красно-коричневого цвета в подмышечной области

Fig. 7. Rash in a patient with Darier disease: red-brown follicular papules in the axillary area

 

При проведении дерматоскопии наблюдались буровато-желтые области звездообразной и многоугольной формы с беловатым ореолом, окруженные эритемой розового цвета и точечными сосудами, белые чешуйки и точки, а также розовые борозды (рис. 8).

 

Рис. 8. Дерматоскопическая картина у пациентки с болезнью Дарье (а–в), схематичное изображение дерматоскопической картины (г): желтые области звездообразной и многоугольной формы с беловатым ореолом (черные стрелки), окруженные эритемой розового цвета и точечными сосудами (синие стрелки), белые чешуйки (зеленая стрелка), белые точки (красные стрелки), розовые борозды (фиолетовые стрелки)

Fig. 8. Dermoscopic pattern in a patient with Darier disease (а–в), schematic representation of the dermoscopic pattern (г): yellow star-like and polygonal areas with a whitish halo (black arrows), surrounded by pink erythema and dotted vessels (blue arrows), white scales (green arrow), white dots (red arrows), and pink fissures (purple arrows)

 

Обсуждение

Склеромикседема является редким заболеванием из группы кожных муцинозов, часто ассоциирующимся с моноклональной гаммапатией. Клинические проявления склеромикседемы могут напоминать красный плоский лишай, амилоидный лихен, кольцевидную гранулему или опухоли придатков кожи. Дерматоскопические особенности склеромикседемы в настоящее время описаны в единичных зарубежных публикациях. В 2019 г. P. Mendes Bastos и соавт. впервые описали такой дерматоскопический признак склеромикседемы, как округлые сгруппированные гомогенные области цвета слоновой кости, напоминающие «рисовые зерна», которые, по мнению авторов, были обусловлены пролиферацией дермальных фибробластов и отложением коллагена [1]. В 2023 г. T. Tehçi и соавт. представили описание больного склеромикседемой, у которого при проведении дермоскопии также определялись элементы по типу «зерен риса» [2]. Данные структуры мы наблюдали при проведении дерматоскопии высыпаний у нашей пациентки. В 2023 г. A. Prakashey и соавт. были описаны следующие дерматоскопические признаки склеромикседемы: сгруппированные округлые беловатые пятна, напоминающие зерна саго; локализованные желтовато-коричневые и желтовато-белые блестящие области; нерегулярные линейные сосуды с нечеткими контурами; выраженная пигментная сеть [3]. В 2026 г. P. Nayak и соавт. опубликовали клинический случай, в котором у больного склеромикседемой при проведении поляризованной дерматоскопии наблюдались блестящие области, окраска которых варьировала от желто-коричневого до беловато-желтого и светло-коричневого цвета [4]. Авторы также описали особый блеск кожи, заметный при проведении дерматоскопии [4]. У нашей больной склеромикседемой кроме структур по типу «рисовых зерен» мы наблюдали фолликулярные пробки, блестящие белые «штриховые» короткие линии, сгруппированные белые точки, точечные и змеевидные сосуды.

Грибовидный микоз — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами [5]. Заболеваемость грибовидным микозом варьирует от 0,3 до 1,02 случая на 100 тыс. человек в год [5]. В качестве основных патогномоничных дерматоскопических признаков классической формы грибовидного микоза в литературе описаны мелкие короткие линейные сосуды, сосудистые структуры по типу сперматозоидов и оранжево-желтоватые пятна [5]. Редкая вегетирующая (папилломатозная) форма грибовидного микоза, которую также иногда называют грибовидным микозом по типу acanthosis nigricans, клинически характеризуется появлением зудящих бляшек с бархатистой папилломатозной поверхностью, преимущественно локализующихся в области кожных складок, шеи, ареол сосков и пупка [6–8]. В настоящее время опубликованы описания единичных клинических случаев этой формы грибовидного микоза, однако дерматоскопические признаки данной формы, насколько нам известно, ранее не были описаны [6, 7, 9, 10]. У нашего больного при дерматоскопическом исследовании, помимо характерного для классической формы грибовидного микоза сосудистого паттерна (короткие линейные сосуды, сосуды по типу «сперматозоидов»), мы также наблюдали фолликулярные пробки, сосуды других типов (точечные, короткие изогнутые, короткие змеевидные), папилломатозные структуры, бледно-розовые и малиновые пятна округлой и овальной формы.

Пепельный дерматоз (пепельный дерматоз Рамиреса, дисхромическая стойкая эритема) является редким заболеванием неясной этиологии из группы приобретенных гипермеланозов. В 2017 г. E. Errichetti и соавт. опубликовали описание клинического случая пепельного дерматоза у 13-летней девочки, у которой при проведении дерматоскопии высыпаний определялись мелкие серо-голубые точки на голубоватом фоне. Эти точки, по мнению авторов, обусловлены наличием меланофагов и меланина в глубоких слоях дермы [11]. В 2019 г. K. Tomii и соавт. описали больного пепельным дерматозом, у которого дерматоскопически определялась пигментация гребней кожи в сочетании с мелкими коричневыми точками, которые придавали дерматоскопической картине специфический «мраморный» вид, похожий на «говядину вагю» [12]. Этот характерный паттерн позднее был также описан Y. Munekata и соавт. у двух детей с пепельным дерматозом [13]. Мелкие коричневые точки, иногда описываемые в литературе как «зернистость» или «молотый перец», соответствуют, по мнению некоторых авторов, недержанию пигмента и наличию меланофагов, а пигментация эпидермальных гребней — эпидермальному папилломатозу [12, 13]. В том же году Ö.F. Elmas и соавт. представили результаты ретроспективного исследования, в рамках которого был проведен анализ дерматоскопической картины в 60 очагах поражения у 15 больных пепельным дерматозом [14]. Согласно данным проведенного анализа, наиболее распространенным дерматоскопическим признаком были коричневые или серые точки и глобулы, которые наблюдались во всех очагах поражения, сгруппированные в различные структуры, чаще всего — нерегулярные линии (40%) и кольца (36,6%). Фон в 53,3% очагов имел розовато-коричневый цвет, в 46,6% — телесный, в 35% — коричневый. Отмечались линейно-нерегулярные (13,3%), спиралевидные (13%) и точечные (6,6%) сосуды [14]. В 2021 г. S. El Kadiri опубликовал описание клинического случая пепельного дерматоза с такими дерматоскопическими признаками, как голубоватый фон, мелкие голубоватые точки и глобулы, белые области и розетки (структуры из четырех сгруппированных белых точек/глобул) [15]. У нашей больной при проведении дерматоскопии мы наблюдали характерную «зернистость»: мелкие точки серо-бурого цвета на голубовато-белом фоне.

Болезнь Дарье (болезнь Дарье–Уайта, фолликулярный вегетирующий дискератоз) — редкое генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена ATP2A2 и наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Распространенность фолликулярного кератоза варьирует от 1 случая на 30 000 человек до 1 случая на 50 000 человек [16]. В 2004 г. F. Vázquez-López и соавт. впервые был выполнен анализ дерматоскопического паттерна у пациентов с болезнью Дарье (исследование проводилось на группе из 5 человек) [17]. Авторами были отмечены следующие дерматоскопические признаки: точечные и линейные сосуды; участки эритемы; «гигантские псевдокомедоны» — расширенные фолликулярные отверстия, заполненные коричневыми или желтыми гиперкератотическими пробками [17]. В сентябре 2015 г. F. Lacarrubba и соавт. описали двух пациентов с болезнью Дарье, у которых при проведении дерматоскопии визуализировались многоугольные, звездообразные или округло-овальные желтовато-коричневые участки различного размера, окруженные тонким беловатым ореолом (зоной «гало») [18]. В том же году K.A. Adya и соавт. опубликовали описание клинического случая пациентки с болезнью Дарье, у которой при проведении бесконтактной дерматоскопии высыпаний наблюдались участки пигментной псевдосети, множественные темно-коричневые многоугольные и округлые структуры с серовато-белым ореолом, формирующие «сотовидный» рисунок, а также фолликулярные структуры, визуально состоящие из трех зон: центрального светло-коричневого отверстия и окружающих его темно-коричневого венчика и беловатого ореола [19]. В 2016 г. E. Errichetti и соавт. представили описание клинического случая пациента с болезнью Дарье, у которого отмечались такие дерматоскопические признаки, как округлые и многоугольные желтовато-коричневые области различного размера с беловатым ореолом, окруженные розоватыми однородными бесструктурными участками (с линейными и/или точечными сосудами или без них) [20]. В том же году были опубликованы результаты анализа дерматоскопического паттерна у 11 человек с болезнью Дарье [21]. Согласно данным работы, у всех больных при проведении дерматоскопии наблюдались желтовато-коричневые участки звездообразной (72,7%) и многоугольной (27,3%) формы, окруженные беловатым ореолом и расположенные на фоне розоватых однородных бесструктурных областей; у 27,3% пациентов также были обнаружены беловатые чешуйки, у 63,6% больных — точечные и/или линейные сосуды [21]. По мнению авторов, центральная желтовато-коричневая область и беловатый ореол соответствуют таким патоморфологическим признакам, как компактный гиперкератоз и акантоз, а розоватый фон и сосуды обусловлены наличием воспаления в дермальном слое кожи. В 2019 г. A. Oliveira и соавт. провели дерматоскопическое исследование у 5 пациентов с болезнью Дарье и обнаружили такие признаки, как коричневатые области в форме «звезд», окруженные белым ореолом, точечные сосуды и белые чешуйки, располагающиеся на розоватом фоне [22]. В 2020 г. F. Peccerillo и соавт. описали пациентку с болезнью Дарье, у которой при проведении дерматоскопии наблюдались многоугольные желтовато-коричневые области, окруженные белым ореолом [23]. Об аналогичных дерматоскопических признаках у двух больных с 1-м типом сегментарной болезни Дарье сообщили в 2022 г. A. Balić и соавт. [24]. В 2023 г. D. Plázár и соавт. в статье, посвященной генодерматозам, описали следующие дерматоскопические особенности болезни Дарье: полигональные, округлые или напоминающие звезды желтовато-коричневые области с беловатым ореолом; белесые чешуйки; точечные или линейные сосуды, которые располагаются на гомогенном розовом фоне; при тяжелом течении заболевания — сочетание параллельных красноватых борозд, бело-желтых чешуек и бело-розовых областей, напоминающее «рисунок на протекторе шины» или «потрескавшееся русло реки» [25]. В том же году M. Kurzeja и соавт. опубликовали результаты ретроспективного исследования на группе из 5 пациентов с болезнью Дарье (группу сравнения составляли 8 больных с пузырчаткой Хейли–Хейли) [26]. У всех пациентов с болезнью Дарье при проведении дерматоскопии обнаруживались линейно-изогнутые сосуды (у 60% больных также наблюдались точечные сосуды); желтые чешуйки (у 80% пациентов — покрывающие очаг поражения целиком, у 20% — располагающиеся по периферии высыпаний); области желтого цвета, окруженные беловатым ореолом (у 60% больных — в форме «звезды», у 40% — овальной формы); бледно-розовый бесструктурный фон [26]. Кроме того, у 80% пациентов отмечались белые точки, а у 60% — розовые бесструктурные области [26]. Тогда же C. Silva-Hirschberg и соавт. поделились опытом применения дерматоскопии для мониторинга ответа на терапию ацитретином у пациентки с болезнью Дарье: на месте регрессировавших на фоне лечения крупных комедоноподобных отверстий с гиперкератотическими пробками, окруженных беловатым шелушащимся ореолом, остались белые блестящие структуры и корочки [16]. В 2023 г. E. Errichetti и соавт. провели анализ дерматоскопической картины у 22 пациентов с болезнью Дарье [27]. Особенностью исследования был темный фототип кожи больных (IV–VI по Фитцпатрику) [27]. Дерматоскопический паттерн состоял из многоугольных, звездообразных и округлых коричнево-черных областей, окруженных белым ореолом, белых линий, коричневых точечных и ретикулярных структур, фолликулярных пробок, чешуек, корочек и эрозий [27]. В 2024 г. K. Mejjati и соавт. опубликовали серию из двух случаев болезни Дарье: при проведении дерматоскопии очагов у одного пациента наблюдались коричневые многоугольные структуры, окруженные беловатым ореолом; у другого — центральные кератиновые коричневатые бесструктурные области, окруженные беловатыми радиальными полосами; а также сосуды, располагающиеся по периферии [28]. В 2025 г. Y. Zemmez и соавт. описали похожую дерматоскопическую картину у пациента с болезнью Дарье: многоугольные, звездообразные или овальные структуры желтоватого и коричневого цвета различных размеров, окруженные беловатым ореолом [29]. Дерматоскопические признаки, которые мы обнаружили у нашей пациентки (желтые области звездообразной и многоугольной формы с беловатым ореолом, окруженные эритемой розового цвета и точечными сосудами, белые чешуйки, белые точки и розовые борозды), полностью соответствуют имеющимся литературным данным.

Заключение

Дерматоскопические особенности редко встречающихся болезней в настоящее время являются «белым пятном на карте». Малое число больных определяет ограниченность знаний в этой области. Имеются единичные описания дерматоскопической картины у больных пепельным дерматозом, склеромикседемой и болезнью Дарье. Проводились также единичные исследования дерматоскопического паттерна у пациентов с пепельным дерматозом и болезнью Дарье на малых выборках (от 5 до 22 человек). Статьи с описанием дерматоскопических признаков вегетирующей формы грибовидного микоза, насколько нам известно, ранее не были опубликованы.

Увеличение числа публикаций в последние годы отражает растущий интерес врачей к изучению дерматоскопической картины у больных редкими заболеваниями кожи. Накопление данных является актуальной задачей, поскольку обеспечит формирование фундамента для будущего поиска патогномоничных дерматоскопических признаков, позволяющих улучшить раннюю диагностику редких кожных болезней.

About the authors

Arfenya E. Karamova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: karamova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3805-8489
SPIN-code: 3604-6491

MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Moscow

Kseniya M. Aulova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Author for correspondence.
Email: aulovaksenia@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2924-3036
SPIN-code: 8310-7019
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files