Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov129010.25208/vdv1290REVIEWSОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫReview ArticleTopical treatment of inherited epidermolysis bullosaНаружная терапия больных врожденным буллезным эпидермолизомhttps://orcid.org/0000-0002-7625-05038771-4990KubanovAlexey A.КубановАлексей Алексеевич
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН

alex@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9688-27273385-4723ChikinVadim V.ЧикинВадим Викторович
Russian Federation

MD, Dr. Sci (Med.)

д.м.н.

chikin@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3805-84893604-6491KaramovaArfenya E.КарамоваАрфеня Эдуардовна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.)

к.м.н.

karamova@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6402-09629859-1912MonchakovskayaEkaterina S.МончаковскаяЕкатерина Сергеевна
Russian Federation

junior research associate

младший научный сотрудник

monchakovskaya@cnikvi.ruState Research Center of Dermatovenereology and CosmetologyГосударственный научный центр дерматовенерологии и косметологии241220219766192910202112112021Copyright ©; 2021, Kubanov A.A., Chikin V.V., Karamova A.E., Monchakovskaya E.S.Copyright ©; 2021, Кубанов А.А., Чикин В.В., Карамова А.Э., Мончаковская Е.С.2021Kubanov A.A., Chikin V.V., Karamova A.E., Monchakovskaya E.S.Кубанов А.А., Чикин В.В., Карамова А.Э., Мончаковская Е.С.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/1290

Inherited epidermolysis bullosa is a group of genetic skin disorders characterized by skin erosions, ulceration, skin and mucosal blistering requiring topical treatment. This review demonstrates major clinical manifestations of epidermolysis bullosa and its mechanisms of development. According to these features the main principles of topical treatment and drug therapy were developed, including physical protection from trauma, moisturizing, improvement of wound healing, prevention and management of infection, itch and pain management. Drug therapy is outlined with dosage forms, drug routes of administration, age restrictions indicated in the instruction for medical use for the medications that could be used in epidermolysis bullosa patients. The authors provide indications for clinical use of antiseptics, disinfectants, antibiotics, antimicrobial agents, emollient cream and drugs reducing itch and pain.

Врожденный буллезный эпидермолиз — генетически обусловленное заболевание, проявляющееся пузырными высыпаниями и эрозивно-язвенным поражением кожи и слизистых оболочек, требующее проведения наружной терапии. В обзоре литературы рассмотрены основные клинические проявления врожденного буллезного эпидермолиза и механизмы их развития, в соответствии с которыми выделены основные направления наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом — защита кожи от травмирования, ее увлажнение, стимуляция заживления эрозивно-язвенных дефектов кожи, предотвращение и борьба с инфицированием очагов поражения, устранение боли и зуда. Представлены лекарственные препараты, которые могут использоваться для наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом с учетом информации о доступных лекарственных формах, способах использования, возрастных ограничениях, приведенной в инструкциях по их медицинскому применению. Обоснована необходимость использования в наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом препаратов для лечения ран и язв, антисептиков и дезинфицирующих средств, антибиотиков и противомикробных средств, применяемых в дерматологии, а также средств, уменьшающих сухость кожи, интенсивность зуда и болевые ощущения.

inherited epidermolysis bullosatopical treatmentwound careantisepticsdisinfectantsantibiotics and antimicrobial agents in dermatologyврожденный буллезный эпидермолизнаружная терапияпрепараты для лечения ран и язвантисептикидезинфицирующие средстваантибиотикипротивомикробные средстваHas C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. 2020;183(4):614–627. doi: 10.1111/bjd.18921Coulombe PA, Kerns ML, Fuchs E. Epidermolysis bullosa simplex: a paradigm for disorders of tissue fragility. J Clin Invest. 2009;119(7):1784–1793. doi: 10.1172/JCI38177Khani P, Ghazi F, Zekri A, Nasri F, Behrangi E, Aghdam AM, et al. Keratins and epidermolysis bullosa simplex. J Cell Physiol. 2018;234(1):289–297. doi: 10.1002/jcp.26898Lin Z, Li S, Feng C, Yang S, Wang H, Ma D, et al. Stabilizing mutations of KLHL24 ubiquitin ligase cause loss of keratin 14 and human skin fragility. Nat Genet. 2016;48(12):1508–1516. doi: 10.1038/ng.3701He Y, Maier K, Leppert J, Hausser I, Schwieger-Briel A, Weibel L, et al. Monoallelic mutations in the translation initiation codon of KLHL24 cause skin fragility. Am J Hum Genet. 2016;99(6):1395–1404. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.11.005Vahidnezhad H, Youssefian L, Saeidian AH, Mahmoudi H, Touati A, Abiri M, et al. Recessive mutation in tetraspanin CD151 causes Kindler syndrome-like epidermolysis bullosa with multi-systemic manifestations including nephropathy. Matrix Biol J Int Soc Matrix Biol. 2018;66:22–33. doi: 10.1016/j.matbio.2017.11.003Jonkman MF, Pas HH, Nijenhuis M, Kloosterhuis G, Steege G. Deletion of a cytoplasmic domain of integrin beta4 causes epidermolysis bullosa simplex. J Invest Dermatol. 2002;119(6):1275–1281. doi: 10.1046/j.1523-1747.2002.19609.xVarki R, Sadowski S, Pfendner E, Uitto J. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet. 2006;43(8):641–652. doi: 10.1136/jmg.2005.039685Mariath LM, Santin JT, Schuler-Faccini L, Kiszewski AE. Inherited epidermolysis bullosa: update on the clinical and genetic aspects. An Bras Dermatol. 2020;95(5):551–569. doi: 10.1016/j.abd.2020.05.001Rognoni E, Ruppert R, Fässler R. The kindlin family: functions, signaling properties and implications for human disease. J Cell Sci. 2016;129(1):17–27. doi: 10.1242/jcs.161190Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Has C, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903Hon KL, Li JJ, Cheng BL, Luk DC, Murrell DF, Choi PC, et al. Age and etiology of childhood epidermolysis bullosa mortality. J Dermatolog Treat. 2015;26(2):178–182. doi: 10.3109/09546634.2014.915002Feinstein JA, Jambal P, Peoples K, Lucky AW, Khuu P, Tang JY, et al. Assessment of the timing of milestone clinical events in patients with epidermolysis bullosa from North America. JAMA Dermatol. 2019;155(2):196–203. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4673Tang JY, Marinkovich MP, Lucas E, Gorell E, Chiou A, Lu Y, et al. A systematic literature review of the disease burden in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):175. doi: 10.1186/s13023-021-01811-7Mariath LM, Santin JT, Frantz JA, Doriqui MJR, Schuler-Faccini L, Kiszewski AE. Genotype-phenotype correlations on epidermolysis bullosa with congenital absence of skin: A comprehensive review. Clin Genet. 2021;99(1):29–41. doi: 10.1111/cge.13792Tasanen K, Tunggal L, Chometon G, Bruckner-Tuderman L, Aumailley M. Keratinocytes from patients lacking collagen XVII display a migratory phenotype. Am J Pathol.2004;164(6):2027–2038. doi: 10.1016/S0002-9440(10)63762-5Van Agtmael T, Bruckner-Tuderman L. Basement membranes and human disease. Cell Tissue Res. 2010;339(1):167–188. doi: 10.1007/s00441-009-0866-yWoodley DT, Hou Y, Martin S, Li W, Chen M. Characterization of molecular mechanisms underlying mutations in dystrophic epidermolysis bullosa using site-directed mutagenesis. J Biol Chem. 2008;283(26):17838-17845. doi: 10.1074/jbc.M709452200Rousselle P, Montmasson M, Garnier C. Extracellular matrix contribution to skin wound re-epithelialization. Matrix Biol. 2019;75–76:12–26. doi: 10.1016/j.matbio.2018.01.002Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Чикин В.В., Мончаковская Е.С. Врожденный буллезный эпидермолиз: особенности регенерации эпидермиса и методы терапии. Вестник дерматологии и венерологии 2017; (4): 28–37 [Kubanov АA, Karamova AE, Al'banova VI, Chikin VV, Monchakovskaya ES. Congenital epidermolysis bullosa: peculiarities of epidermis regeneration and methods of treatment. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2017;4:28–37 (In Russ.)].Efron PA, Moldawer LL. Cytokines and wound healing: the role of cytokine and anticytokine therapy in the repair response. J Burn Care Rehabil. 2004;25(2):149–160. doi: 10.1097/01.bcr.0000111766.97335.34Yoneda K, Furukawa T, Zheng YJ, Momoi T, Izawa I, Inagaki M, et al. An autocrine/paracrine loop linking keratin 14 aggregates to tumor necrosis factor alpha-mediated cytotoxicity in a keratinocyte model of epidermolysis bullosa simplex. J Biol Chem. 2004;279(8):7296–7303. doi: 10.1074/jbc.M307242200Lu H, Chen J, Planko L, Zigrino P, Klein-Hitpass L, Magin TM. Induction of inflammatory cytokines by a keratin mutation and their repression by a small molecule in a mouse model for EBS. J Invest Dermatol. 2007;127(12):2781–2789. doi: 10.1038/sj.jid.5700918Wally V, Lettner T, Peking P, Peckl-Schmid D, Murauer EM, Hainzl S, et al. The pathogenetic role of IL-1beta in severe epidermolysis bullosa simplex. J Invest Dermatol. 2013;133(7):1901–1903. doi: 10.1038/jid.2013.31Boniface K, Blom B, Liu YJ, de Waal Malefyt R. From interleukin-23 to T-helper 17 cells: human T-helper cell differentiation revisited. Immunol Rev. 2008;226:132–146. doi: 10.1111/j.1600-065X.2008.00714.xCastela E, Tulic MK, Rozières A, Bourrat E, Nicolas JF, Kanitakis J, et al. Epidermolysis bullosa simplex generalized severe induces a T helper 17 response and is improved by apremilast treatment. Br J Dermatol. 2019;180(2):357–364. doi: 10.1111/bjd.16897Heinemann A, He Y, Zimina E, Boerries M, Busch H, Chmel N, et al. Induction of phenotype modifying cytokines by FERMT1 mutations. Hum Mutat. 2011;32(4):397–406. doi: 10.1002/humu.21449Breitenbach JS, Rinnerthaler M, Trost A, Weber M, Klausegger A, Gruber C, et al. Transcriptome and ultrastructural changes in dystrophic Epidermolysis bullosa resemble skin aging. Aging (Albany NY). 2015;7(6):389–411. doi: 10.18632/aging.100755Has C, Nyström A, Saeidian AH, Bruckner-Tuderman L, Uitto J. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biol. 2018;71-72:313-329. doi: 10.1016/j.matbio.2018.04.001Brandling-Bennett HA, Morel KD. Common wound colonizers in patients with epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2010;27(1):25–28. doi: 10.1111/j.1525-1470.2009.01070.xLevin LE, Shayegan LH, Lucky AW, Hook KP, Bruckner AL, Feinstein JA, et al. Characterization of wound microbes in epidermolysis bullosa: Results from the epidermolysis bullosa clinical characterization and outcomes database. Pediatr Dermatol. 2021;38(1):119–124. doi: 10.1111/pde.14444Singer HM, Levin LE, Garzon MC, Lauren CT, Planet PJ, Kittler NW, et al. Wound culture isolated antibiograms and caregiver-reported skin care practices in children with epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2018;35(1):92–96. doi: 10.1111/pde.13331Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008;152(2):276–280. doi: 10.1016/j.jpeds.2007.06.039.Rubin AI, Garzon MC, Morel KD. Herpetic infection in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2006;23(4):355–357. doi: 10.1111/j.1525-1470.2006.00254.xGoldschneider KR, Lucky AW. Pain management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):273–282, ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.008.Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Assessment of mobility, activities and pain in different subtypes of epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2004;29(2):122–127. doi: 10.1111/j.1365-2230.2004.01428.xSnauwaert JJ, Yuen WY, Jonkman MF, Moons P, Naulaers G, Morren MA. Burden of itch in epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2014;171(1):73–78. doi: 10.1111/bjd.12885Danial C, Adeduntan R, Gorell ES, Lucky AW, Paller AS, Bruckner A, et al. Prevalence and characterization of pruritus in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2015;32(1):53–59. doi: 10.1111/pde.12391Mauritz P, Jonkman MF, Visser SS, Finkenauer C, Duipmans JC, Hagedoorn M, et al. Impact of painful wound care in epidermolysis bullosa during childhood: An interview study with adult patients and parents. Acta Derm Venereol. 2019;99(9):783–788. doi: 10.2340/00015555-3179Oetjen LK, Mack MR, Feng J, Whelan TM, Niu H, Guo CJ, et al. Sensory neurons co-opt classical immune signaling pathways to mediate chronic itch. Cell. 2017;171(1):217–228.e13. doi: 10.1016/j.cell.2017.08.006Papanikolaou M, Onoufriadis A, Mellerio JE, Nattkemper LA, Yosipovitch G, Steinhoff M, et al. Prevalence, pathophysiology and management of itch in epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2021;184(5):816–825. doi: 10.1111/bjd.19496Henderson J, Ferguson MW, Terenghi G. The feeling of healing. Plast Reconstr Surg. 2012;129(1):223e–224e. doi: 10.1097/PRS.0b013e3182365fdavan Scheppingen C, Lettinga AT, Duipmans JC, Maathuis CG, Jonkman MF. Main problems experienced by children with epidermolysis bullosa: a qualitative study with semi-structured interviews. Acta Derm Venereol. 2008;88(2):143–150. doi: 10.2340/00015555-0376Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Li KP, Suchindran C. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol. 2009;60(2):203-211. doi: 10.1016/j.jaad.2008.09.035Feinstein JA, Jambal P, Peoples K, Lucky AW, Khuu P, Tang JY, et al. Assessment of the timing of milestone clinical events in patients with epidermolysis bullosa from North America. JAMA Dermatol. 2019;155(2):196–203. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4673Hoste E, Arwert EN, Lal R, South AP, Salas-Alanis JC, Murrell DF, et al. Innate sensing of microbial products promotes wound-induced skin cancer. Nat Commun. 2015;6:5932. doi: 10.1038/ncomms6932Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С. Принципы ведения больных врожденным буллезным эпидермолизом. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(4):24–30 [Karamova AE, Albanova VI, Monchakovskaya ES. Management of patients with congenital epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(4):24–30. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-4-24-30Раваева Н.Э., Бертош И.М. Врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз: опыт выхаживания новорожденного. Тольяттинский медицинский консилиум. 2014;3–4:158–161 [Ravaeva NE, Bertosh IM. Hereditary dystrophic epidermolysis bullosa: Experience of nursing a newborn. Tol'yattinskiy meditsinskiy konsilium. 2014;3–4:158–161 (In Russ.)]Кубанов А.А., Альбанова В.И., Чикин В.В., Епишев Р.В. Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;6:47–56 [Kubanov AA, Albanova VI, Chikin VV, Yepishev RV. Modern methods of the treatment of hereditary epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2014;6:47–56 (In Russ.)]Сердюкова Е.А., Попов В.В. Лечение врожденного буллезного эпидермолиза у детей. Лекарственный вестник 2016;10(4)(64):43–47. [Serdyukova EA, Popov VV. Lechenie vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza u detey. Lekarstvennyy vestnik 2016;10(4)(64):43–47 (In Russ.)]Агранович О.Е., Буклаев Д.С., Тихоненко Т.И. Дистрофический буллезный эпидермолиз в сочетании с врожденными контрактурами верхних и нижних конечностей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2015;3(4):51–59 [Agranovich OE, Buklaev DS, Tikhonenko TI. Dystrophic epidermolysis bullosa associated with congenital contractures of the upper and lower limbs: Literature review. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2015;3(4):51–59 (In Russ.)] doi: 10.17816/PTORS3451-59Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы: Монография. СПб.: Издательско-полиграфическая компания «КОСТА», 2012. 144 с. [Samtsov A.V., Belousova I.E. Bulleznye dermatozy: Monografiya. SPb.: Izdatel'sko-poligraficheskaya kompaniya «KOSTA», 2012. p. 144 (in Russ.)]Афонин А.А., Лебеденко А.А., Шокарев А.В., Козырева Т.Б., Тараканова Т.Д. Случай врожденного буллезного эпидермолиза у новорожденного ребенка. Медицинский Вестник Юга России. 2016;(2):75–78 [Afonin AA, Lebedenko AA, Shokarev AV, Kozureva TB, Tarakanova TD. A case of the hereditary epidermolysis bullosa in a newborn children. Medical Herald of the South of Russia. 2016;(2):75–78 (In Russ.)] doi: 10.21886/2219-8075-2016-2-75-78Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз: первый год жизни. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2010;3:110–117 [Epidermolysis bullosa: The first year of life. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of perinatology and pediatrics). 2010;3:110–117 (In Russ.)]Рубанов Л.Н., Ярец Ю.И. Клинико-лабораторная эффективность использования препаратов «Куриозин» и «Мидокалм» у больных с ранами. Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. 2013;4(4).96–105 [Rubanov LN, Yarets YuI. Kliniko-laboratornaya effektivnost' ispol'zovaniya preparatov “Kuriozin” i “Midokalm” u bol'nykh s ranami. Mezhdunarodnye obzory: klinicheskaya praktika i zdorov'e. 2013;4(4):96–105 (In Russ.)]Альбанова В.И., Гольченко В.А. Лечение буллезного эпидермолиза. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013;4:21–24 [Albanova VI, Golchenko VA. Therapy of bullous epidermolysis. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2013;4:21–24 (In Russ.)]Denyer J.E. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):257–264, viii-ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.002Khan MT. Podiatric management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):325–333. doi: 10.1016/j.det.2010.02.006El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, Ciasulli A, Buisson C, Hadj-Rabia S, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:76. doi: 10.1186/1750-1172-9-76Banky JP, Sheridan AT, Storer EL, Marshman G. Successful treatment of epidermolysis bullosa pruriginosa with topical tacrolimus. Arch Dermatol. 2004;140:794–796. doi: 10.1001/archderm.140.7.794Danial C, Adeduntan R, Gorell ES, Lucky AW, Paller AS, Bruckner AL, et al. Evaluation of treatments for pruritus in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2015;32(5):628–634. doi: 10.1111/pde.12486Буллезный эпидермолиз: Руководство для врачей / Под ред. Мурашкина Н.Н., Намазовой-Барановой Л.С. М.: ПедиатрЪ, 2019. 444 с. [Bulleznyy epidermoliz: rukovodstvo dlya vrachey / Pod red. Murashkina N.N., Namazovoy-Baranovoy L.S. Moscow: Pediatr"", 2019. p. 444 (In Russ.)]Альбанова В.И., Смольянникова В.А., Гольченко В.А. Синдром Киндлер — редкий тип врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2015;(4):95–104 [Albanova VI, Smolyannikova VA, Golchenko VA. Kindler syndrome — a rare type of hereditary epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2015;4:95–104 (In Russ.)]Гаджимурадов М.Н., Гаджимурадова К.М., Алиева М.Г., Мамашева Г.Д. Врожденный буллезный эпидермолиз: клинические особенности и собственные наблюдения. Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(5):647–654 [Gadzhimuradov MN, Gadzhimuradova KM, Alieva MG, Mamasheva GD. Congenital epidermolysis bullosa. Clinical features and own observations. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology / Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2020;19(5):647–654 (In Russ.)] doi: 10.17116/klinderma202019051647Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, Martinez A, Schultz G, Burrell R, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):904–917. doi: 10.1016/j.jaad.2012.01.016Шурова Л.В., Старостин О.И., Корсунский А.А., Плотников Н.А. Хирургическое лечение больного с врожденным буллезным эпидермолизом, осложненным развитием деформаций кистей и стоп. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;VI(4):98–101 [Shurova LV, Starostin OI, Korsunsky AA, Plotnikov NA. Surgical treatment of a patient with inherited epidermolysis bullosa complicated with deformity of hands and feet. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016;VI(4):98–101 (In Russ.)]Бенова Н.В., Григорьев К.И., Коваленок К.В. Помощь детям с буллезным эпидермолизом: паллиативные пути решения проблемы. Медицинская сестра. 2013;8:36–44 [Benova NV, Grigoryev KI, Kovalenok KV. Care for children with epidermolysis bullosa: palliative ways to solve the problem. Meditsinskaya sestra. 2013;8:36–44 (In Russ.)]Vakoliuk OB, Budaev IV, Kosteniuk SV. The main aspects of the clinic picture, treatment and prevention of caries and periodontal tissues of children patients with epidermolysis bullosa. East European Scientific Journal. 2016;9(1):47–50.Kubanov A, Karamova A, Albanova V, Smoliannikova V, Nefedova M, Chikin V, et al. Allogeneic fibroblast cell therapy in the treatment of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Wound Medicine. 2018;21:8–11. doi: 10.1016/j.wndm.2018.04.002Кубанов А.А., Карамова А.Э., Мончаковская Е.С. Врожденный буллезный эпидермолиз: современные методы диагностики и терапии. Перспективы регенеративной медицины. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;96(1):10–17 [Kubanov AA, Karamova AE, Monchakovskaya ES. Congenital epidermolysis bullosa: modern methods of diagnosis and therapy. Prospects for regenerative medicine. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2020;96(1):10–17 (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv551-2020-96-1-10-17Карамова А.Э., Чикин В.В., Альбанова В.И., Смольянникова В.А., Нефедова М.А., Мончаковская Е.С. и др. Плоскоклеточный рак кожи, развившийся у больной рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом. Вестник дерматологии и венерологии 2016;(3):83–89 [Karamova AE, Chikin VV, Albanova VI, Smoliannikova VA, Nefedova MA Monchakovskaya ES, et al. Squamous-cell carcinoma in a female patient suffering from recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2016;3:83–89 (In Russ.)]Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Мончаковская Е.С., Нефедова М.А. Плоскоклеточный рак кожи у больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом: случаи с агрессивным течением новообразования. Вопросы онкологии. 2020;66(5):556–562 [Kubanov AA, Karamova AE, Chikin VV, Monchakovskaya ES, Nefedova MA. A case report of aggressive squamous cell carcinoma in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Problems in Oncology. 2020;66(5):556–562 (In Russ.)] doi: 10.37469/0507-3758-2020-66-5-556-562Condorelli AG, Dellambra E, Logli E, Zambruno G, Castiglia D. Epidermolysis bullosa-associated squamous cell carcinoma: from pathogenesis to therapeutic perspectives. Int J Mol Sci. 2019;20(22):5707. doi: 10.3390/ijms20225707Mellado F, Fuentes I, Palisson F, Vergara JI, Kantor A. Ophthalmologic approach in epidermolysis bullosa: A cross-sectional study with phenotype-genotype correlations. Cornea. 2018;37(4):442–447. doi: 10.1097/ICO.0000000000001525Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Богданова Е.В., Мончаковская Е.С. Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации. Вестник РАМН. 2018;73(6):420–430 [Kubanov AA, Karamova AA, Chikin VV, Bogdanova EV, Monchakovskaya ES. Epidemiology and providing of healthcare for patients with inherited epidermolysis bullosa in the Russian Federation. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2018;73(6):420–430 (In Russ.)] doi: 10.15690/vramn980Gonzalez ME. Evaluation and treatment of the newborn with epidermolysis bullosa. Semin Perinatol. 2013;37(1):32–39. doi: 10.1053/j.semperi.2012.11.004Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С. Терапия больных врожденным буллезным эпидермолизом с применением современных неадгезивных перевязочных средств. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(1):30–40 [Kubanov AA, Karamova AE, Albanova VI, Monchakovskaya ES. Therapy of patients with congenital epidermolysis bullosa using modern non-adherent wound dressings. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(1):30–40 (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-1-30-40