Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov138610.25208/vdv1386CLINICAL CASE REPORTSНАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИResearch ArticlePyoderma gangrenosum mimicking granulomatosis with polyangiitis: case report and riview of the literatureГангренозная пиодермия, имитирующая гранулематоз с полиангиитом: клинический случай и обзор литературыhttps://orcid.org/0000-0003-2482-17542500-7989OlisovaOlga Yu.ОлисоваОльга Юрьевна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН

olisova_olga@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5800-48008013-3256TeplyukNatalia P.ТеплюкНаталия Павловна
Russian Federation
Teplyukn@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5259-74811843-1090GrabovskayaOlga V.ГрабовскаяОльга Валентиновна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), Professor

к.м.н., профессор

olgadoctor2013@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5633-79861478-3503KusraevaDiana T.КусраеваДиана Теймуразовна
Russian Federation

Postgraduate Student

Аспирант

kysra1992@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0301-737X4391-9553KayumovaLyailya N.КаюмоваЛяиля Наилевна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.)

к.м.н.

avestohka2005@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3611-0917BobkovaAnna E.БобковаАнна Евгеньевна
Russian Federation

Clinical Resident

Ординатор

anya_bobkova98@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5855-3092VarshavskyVladimir A.ВаршавскийВладимир Анатольевич
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

д.м.н., профессор

vavarsh@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7855-8480KomlevaLyudmila F.КомлеваЛюдмила Фёдоровна
Russian Federation

Dermatovenereologist

врач-дерматовенеролог

komlevalf@okvd-kaluga.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5296-5734PetrenkoEkaterina V.ПетренкоЕкатерина Валерьевна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), Dermatovenereologist

к.м.н. врач-дерматовенеролог

Petrenko.ev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3645-0487BobrovaKsenia Yu.БоброваКсения Юрьевна
Russian Federation

Dermatovenereologist

врач-дерматовенеролог

Bobrovaku@okvd-kaluga.ruI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова (Сеченовский Университет)Kaluga Region Clinical Dermatovenereologic DispensaryКалужский областной клинический кожно-венерологический диспансер310320231705202399270791510202221022023Copyright ©; 2023, Olisova O.Y., Teplyuk N.P., Grabovskaya O.V., Kusraeva D.T., Kayumova L.N., Bobkova A.E., Varshavsky V.A., Komleva L.F., Petrenko E.V., Bobrova K.Y.Copyright ©; 2023, Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., Каюмова Л.Н., Бобкова А.Е., Варшавский В.А., Комлева Л.Ф., Петренко Е.В., Боброва К.Ю.2023Olisova O.Y., Teplyuk N.P., Grabovskaya O.V., Kusraeva D.T., Kayumova L.N., Bobkova A.E., Varshavsky V.A., Komleva L.F., Petrenko E.V., Bobrova K.Y.Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., Каюмова Л.Н., Бобкова А.Е., Варшавский В.А., Комлева Л.Ф., Петренко Е.В., Боброва К.Ю.https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/1386

Pyoderma gangrenosum is an autoinflammatory neutrophilic dermatosis. Diagnosis of the disease remains a difficult task to date, due to the lack of a standard of examination and differential diagnostic signs. The primary elements in the development of PG may be papules, pustules or bullae the dissection of which subsequently leads to the formation of ulcers with irregular, violaceous, undermined borders. In rare cases, the diagnosis of the disease can also be complicated by the rapid development of internal organs damage symptoms, which must be regarded as extracutaneous manifestations of PG. Extracutaneous lesions can occur before, during or after the appearance of skin rashes, and the detection of sterile neutrophil infiltrates in the defeat of internal organs confirm the concept of PG as a multisystemic disease. The presented case of a rare course of PG with multiple skin lesions and extracutaneous manifestations, simulating systemic vasculitis, emphasizes the importance of a detailed examination of patients in order to make a correct diagnosis and prescribe timely adequate treatment.

Гангренозная пиодермия (ГП) представляет собой аутовоспалительный нейтрофильный дерматоз. Диагностика заболевания до настоящего времени остается сложной задачей в связи с отсутствием стандарта обследования и дифференциально-диагностических признаков. Первичными элементами при развитии ГП могут быть папулы, пустулы или буллы, вскрытие которых впоследствии приводит к образованию язв с валикообразно приподнятыми краями багрово-синюшной окраски. В редких случаях диагностику заболевания также может усложнить быстрое развитие симптомов поражения внутренних органов, которые необходимо расценивать как внекожные проявления ГП. Внекожные поражения могут возникать как до, так и во время или после появления кожных высыпаний, а обнаружение стерильных нейтрофильных инфильтратов при морфологической диагностике подтверждает концепцию ГП как мультисистемного заболевания. Представленный случай редкого течения ГП с множественными поражениями кожи и внекожными проявлениями, имитирующий системный гранулематозный васкулит (гранулематоз с полиангиитом — гранулематоз Вегенера), подчеркивает важность подробного обследования пациентов с целью постановки правильного диагноза и назначения своевременного адекватного лечения.

pyoderma gangrenosumgranulomatosis with polyangiitiscase reportгангренозная пиодермиягранулематоз с полиангиитомклинический случайChokoeva AA, Cardoso JC, Wollina U, Tchernev G. Pyoderma gangrenosum — a novel approach? Wien Med Wochenschr. 2017;167(3-4):58–65. doi: 10.1007/s10354-016-0472-zAlavi A, French LE, Davis MD, Brassard A, Kirsner RS. Pyoderma Gangrenosum: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol 2017;18(3):355–372. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., Варшавский В.А. Гангренозная пиодермия: опыт обследования и лечения. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2022;25(1):61–72 [Tepljuk NP, Grabovskaja OV, Kusraeva DT, Varshavskij VA. Pyoderma gangrenosum: examination and treatment experience. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2022;25(1):61–72. (In Russ.)]. doi: 10.17816/dv105685Ahronowitz I, Harp J, Shinkai K. Etiology and management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review. Am J Clin Dermatol. 2012;13(3):191–211. doi: 10.2165/11595240-000000000-00000Marzano AV, Ishak RS, Lazzari R, Polloni I, Vettoretti S, Crosti C. Vulvar pyoderma gangrenosum with renal involvement. Eur J Dermatolog. 2012;22(4):537–539. doi: 10.1684/ejd.2012.1776Ahn C, Negus D, Huang W. Pyoderma gangrenosum: a review of pathogenesis and treatment. Expert Rev Clin Immunol. 2018;14(3):225–233. doi: 10.1080/1744666X.2018.1438269Marzano AV, Raimondo MG, Berti E, Meroni PL, Ingegnoli F. Cutaneous Manifestations of ANCA-Associated Small Vessels Vasculitis. Clinic Rev Allerg Immunol. 2017;53(3):428–438. doi: 10.1007/s12016-017-8616-5Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun Rev. 2014;13(11):1121–1125. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017Самцов А.В., Хайрутдинов В.Р., Соколовский Е.В., Кохан М.М., Белоусова И.Э., Олисова О.Ю., и др. К вопросу о классификации васкулитов кожи. Вестник дерматологии и венерологии. 2021;97(4):48–59 [Samcov AV, Hajrutdinov VR, Sokolovskij EV, Kohan MM, Belousova IJe, Olisova OJu, et al. Revisiting the question of cutaneous vasculitis classification. Vestnik dermatologii i venerologii. 2021;97(4):48–59. (In Russ.)]. doi: 10.25208/vdv1258Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Westman KWA, Sturfelt G, Segelmark M. Incidence and survival rates in Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford). 2009;48(12):1560–1565. doi: 10.1093/rheumatology/kep304Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev. 2013;12(4):467–476. doi: 10.1016/j.autrev.2012.08.005Tashtoush B, Memarpour R, Johnston Y, Ramirez J. Large pyoderma gangrenosum-like ulcers: a rare presentation of granulomatosis with polyangiitis. Case Rep Rheumatol. 2014;2014:850364. doi: 10.1155/2014/850364Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101–1107. doi: 10.1002/art.1780330807Daoud MS, Gibson LE, DeRemee RA, Specks U, el-Azhary RA, Su WP. Cutaneous Wegener’s granulomatosis: clinical, histopathologic, and immunopathologic features of thirty patients. J Am Acad Dermatol. 1994;31(4):605–612. doi: 10.1016/S0190-9622(94)70224-1Gade M, Studstrup F, Andersen AK, Hilberg O, Fogh C, Bendstrup E. Pulmonary manifestations of pyoderma gangrenosum: 2 cases and a review of the literature. Respir Med. 2015;109(4):443–450. doi: 10.1016/j.rmed.2014.12.016Tomioka T, Soma K, Sato Y, Miura K, Endo A. Pyoderma gangrenosum on the nose. Auris Nasus Larynx. 2018;45(5):1130–1134. doi: 10.1016/j.anl.2018.04.004Carvalho LR, Zanuncio VV, Gontijo B. Pyoderma gangrenosum with renal and splenic impairment — case report. An Bras Dermatol. 2013;88(6 Suppl 1):150–153. doi: 10.1590/abd1806-4841.20132448Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma gangrenosum: an updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008–1017. doi: 10.1111/j.1468-3083.2009.03199.xSoto Vilches F, Vera-Kellet C. Pyoderma gangrenosum: Classic and emerging therapies. Med Clin (Bars). 2017;149(6):256–260. doi: 10.1016/j.medcle.2017.08.007Goodarzi H, Sivamani RK, Garcia MS, Wehrli LN, Craven H, Ono Y, et al. Effective Strategies for the Management of Pyoderma Gangrenosum. Adv Wound Care (New Rochelle). 2012;1(5):194–199. doi: 10.1089/wound.2011.0339Clark AL, Williams B. Recurrence of Pyoderma Gangrenosum Potentially Triggered by COVID-19 Vaccination. Cureus. 2022;14(2):e22625. doi: 10.7759/cureus.22625Choudhary S, Sharma K, Silakari O. The interplay between inflammatory pathways and COVID-19: A critical review on pathogenesis and therapeutic options. Microb Pathog. 2021;150:104673. doi: 10.1016/j.micpath.2020.104673Schwartz RA, Pradhan S, Murrell DF, Jafferany M, Olisova OY, Lomonosov KM, et al. COVID‐19 and immunosuppressive therapy in dermatology. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14140. doi: 10.1111/dth.14140Kochar B, Herfarth N, Mamie C, Navarini AA, Scharl M, Herfarth HH. Tofacitinib for the Treatment of Pyoderma Gangrenosum. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(5):991–993. doi: 10.1016/j.cgh.2018.10.047