PhD of Medical Sciences, the opinion leader of the medical department of Joint-stock company Pharmaceutical enterprise «Retinoids»opinion; Senior Researcher at the laboratory of allergens
кандидат медицинских наук, лидер мнений медицинского отдела АО ФНПП "Ретиноиды"; старший научный сотрудник лаборатории по разработке аллергенов ФГБНУ имени И.И. Мечникова
Dr. Sci. (Med.); Professor of the Department of Dermatovenerology and Dermatooncology
д.м.н., профессор кафедры дерматовенерологии и дерматоонкологии
Hereditary ichthyosis is a group of generalized hereditary keratinization disorders characterized by general dryness of the skin, peeling, hyperkeratosis and often erythroderma. These manifestations are caused by mutations in genes mainly involved in the formation of the skin barrier. Hereditary ichthyosis is divided into syndromic and non-syndromic. Nonsyndromic ichthyoses include: vulgar ichthyosis, recessive X-linked ichthyosis, autosomal recessive congenital ichthyosis, keratinopathic ichthyosis and other forms. At present, the best result for achieving clinical remission has been established with oral retinoids: retinol palmitate, isotretinoin (1st generation of retinoids) and acitretin (2nd generation of retinoids). The ability of retinol palmitate to regulate keratinization processes, strengthen the epidermal barrier and have an antioxidant effect is used in the treatment of generalized hereditary keratinization disorders. Medium and high therapeutic doses (2000–10 000 IU/kg/day) are used in the treatment. The prescribed dose of retinol palmitate differs in various nosological forms of ichthyosis, and depends on the severity of the pathological process, the age and weight of the patient, which must be taken into account when prescribing therapy to obtain the best result. It should be noted that clinical manifestations mainly regress at doses that do not lead to the appearance of signs of toxicity of the drug. The methods of retinol palmitate treatment of ichthyosis and ichthyosiform erythroderma are described.
Наследственные ихтиозы представляют собой группу генерализованных наследственных нарушений кератинизации, характеризующихся общей сухостью кожи, шелушением, гиперкератозом и часто эритродермией. Эти проявления обусловлены мутациями в генах, в основном участвующих в формировании кожного барьера. Наследственные ихтиозы делят на синдромальные и несиндромальные. Несиндромальные ихтиозы включают: вульгарный ихтиоз, рецессивный Х-сцепленный ихтиоз, аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз, кератинопатический ихтиоз и другие формы. На современном этапе наилучший результат для достижения клинической ремиссии установлен у пероральных ретиноидов: ретинола пальмитата, изотретиноина (1-е поколение ретиноидов) и ацитретина (2-е поколение ретиноидов). Способность ретинола пальмитата регулировать процессы ороговения, укреплять эпидермальный барьер и оказывать антиоксидантное действие используется в лечении генерализованных наследственных нарушений кератинизации. В лечении используют средние и высокие терапевтические дозы (2000–10 000 МЕ/кг/сут). Назначаемая доза ретинола пальмитата отличается при различных нозологических формах ихтиоза, а также зависит от степени тяжести патологического процесса, возраста и веса пациента, что необходимо учитывать при назначении терапии для получения наилучшего результата. Следует отметить, что клинические проявления преимущественно регрессируют в дозах, не приводящих к появлению признаков токсичности препарата. Приведены методики лечения ретинола пальмитатом ихтиозов и ихтиозиформных эритродермий.