<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Vestnik dermatologii i venerologii</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Vestnik dermatologii i venerologii</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Вестник дерматологии и венерологии</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0042-4609</issn><issn publication-format="electronic">2313-6294</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">16881</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.25208/vdv16881</article-id><article-id pub-id-type="edn">rhnbkh</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>GUIDELINES FOR PRACTITIONERS</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Difficulties in diagnosing pemphigus vulgaris</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Трудности диагностики вульгарной пузырчатки</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3039-7769</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">6222-8684</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Rakhmatulina</surname><given-names>Margarita R.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Рахматулина</surname><given-names>Маргарита Рафиковна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dr. Sci. (Med.), Professor</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., профессор</p></bio><email>rahmatulina@cnikvi.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0004-8286-9427</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Mehdieva</surname><given-names>Egana S.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Мехдиева</surname><given-names>Егана Санановна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dermatovenereologist</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>врач-дерматовенеролог</p></bio><email>dr.mekhdieva@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0009-8506-8162</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">2423-2889</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Te</surname><given-names>Viktoria L.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Тё</surname><given-names>Виктория Львовна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>vika-pak_123@bk.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Государственный научный центр дерматовенерологи и косметологии</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Russian Medical Academy of Continuous Professional Education</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="preprint" iso-8601-date="2025-08-20" publication-format="electronic"><day>20</day><month>08</month><year>2025</year></pub-date><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2025-09-30" publication-format="electronic"><day>30</day><month>09</month><year>2025</year></pub-date><volume>101</volume><issue>4</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>65</fpage><lpage>73</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2025-03-29"><day>29</day><month>03</month><year>2025</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2025-07-02"><day>02</day><month>07</month><year>2025</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2025, Rakhmatulina M.R., Mehdieva E.S., Te V.L.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2025, Рахматулина М.Р., Мехдиева Е.С., Тё В.Л.</copyright-statement><copyright-year>2025</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Rakhmatulina M.R., Mehdieva E.S., Te V.L.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Рахматулина М.Р., Мехдиева Е.С., Тё В.Л.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://vestnikdv.ru/jour/article/view/16881">https://vestnikdv.ru/jour/article/view/16881</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Vulgar pemphigus is a rare, potentially fatal autoimmune disease characterized by formation of intraepidermal blisters and extensive erosions on the skin and mucous membranes. Despite significant advances in investigation of the pathogenesis and treatment of pemphigus vulgaris, the diagnosis of this disease remains challenging. The difficulty in early diagnosis of bullous dermatoses, particularly pemphigus vulgaris, is due to the non-specific nature of the initial clinical manifestations. The typical primary lesion of the oral mucosa (erosions, aphtha-like elements) often leads to misinterpretation of the symptoms and delayed diagnosis. The problem is exacerbated by the lack of awareness among primary care physicians (dentists, otolaryngologists, and general practitioners) about this condition. The paper focuses on the difficulties in diagnosing pemphigus vulgaris. A case narrative described a patient whose disease began with nonspecific rash on the oral mucosa which made it difficult to make an accurate diagnosis for a long time. Based on the results of a cytological examination of smears from the surface of new erosions, the oncologist diagnosed “N2NxMx cancer of the lower lip” and performed radiation therapy, which aggravated the disease. The paper discusses possible causes of diagnostic errors.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Вульгарная пузырчатка — редко встречающееся, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на коже и слизистых оболочках. Несмотря на значительные достижения в изучении патогенеза и лечении вульгарной пузырчатки, диагностика этого заболевания по-прежнему вызывает трудности. Сложность ранней диагностики буллезных дерматозов, в частности вульгарной пузырчатки, обусловлена неспецифичностью начальных клинических проявлений. Первичное поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, афтоподобные элементы) часто приводит к ошибочной интерпретации симптомов и поздней диагностике. Проблема усугубляется недостаточной настороженностью врачей первичного звена (стоматологов, ЛОР-врачей, терапевтов) в отношении данной патологии. Статья посвящена трудностям диагностики вульгарной пузырчатки. Описан клинический случай пациентки, у которой заболевание дебютировало с появления неспецифических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, в связи с чем в течение длительного времени верный диагноз не был установлен. На основании результатов цитологического исследования мазков-отпечатков, полученных с поверхности свежих эрозий врачом-онкологом, был поставлен диагноз «рак нижней губы N2NxMx», проведена лучевая терапия, что привело к ухудшению течения заболевания. В статье рассмотрены возможные причины диагностических ошибок.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>pemphigus vulgaris</kwd><kwd>clinical case</kwd><kwd>diagnosis</kwd><kwd>acantholytic cells</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>вульгарная пузырчатка</kwd><kwd>клинический случай</kwd><kwd>диагностика</kwd><kwd>акантолитические клетки</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Потекаев Н.Н., Жукова О.В., Доля О.В., Фриго Н.В., Поршина О.В., Косталевская А.Н., и др. Пузырчатка кожи и слизистой оболочки полости рта: клиника, диагностика, лечение: методические рекомендации. М.: Московский центр дерматовенерологии и косметологии; 2023. 47 с. [Potekaev NN, Zhukova OV, Dolya OV, Frigo NV, Porshina OV, Kostalevskaya AN, et al. Pemphigus of the skin and oral mucosa: clinical features, diagnosis, treatment: clinical guidelines. Moscow: Moscow Center for Dermatovenereology and Cosmetology; 2023. 47 p. (In Russ.)]</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Боровский Е.В., Машкиллейсон А.Л. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ: практическое руководство. М.: МЕДпресс; 2001. С. 182–183. [Borovskij EV, Mashkillejsson AL. Diseases of oral mucosa and lips. Practical guide. Moscow: MEDpress; 2001. P. 182–183. (In Russ.)]</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Batistella EA, Sabino da Silva R, Rivero ERC, Silva CAB. Prevalence of oral mucosal lesions in patients with pemphigus vulgaris: A systematic review and meta-analysis. J Oral Pathol Med. 2021;50(8):750–757. doi: 10.1111/jop.13167</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Hietanen J. Clinical and cytological features of oral pemphigus. Acta Odontol Scand. 1982;40(6):403–414. doi: 10.3109/00016358209025114</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8:149–151. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Vasilieva AY, Novoseltsev M.V., Denisova E.V., Modnova A.G., et al. Errors in the diagnosis of pemphigus vulgaris. Problems of modern science and education. 2016;8:149–151. (In Russ.)]</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Кубанов А.А., Махнева Н.В., Притуло О.А., и др. Пузырчатка: федеральные клинические рекомендации. М.; 2024. [Kubanov AA, Mahneva NV, Pritulo OA, et al. Pemphigus: Federal clinical guidelines.) Moscow; 2024. (In Russ.)] URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/369_2</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Ben Lagha N, Poulesquen V, Roujeau JC, Alantar A, Maman L. Pemphigus vulgaris: A case-based update. J Can Dent Assoc. 2005;71(9):667–672.</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Mimouni D, Nousari CH, Cummins DL, Kouba DJ, David M, Anhalt GJ. Differences and similarities among expert opinions on the diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1059–1062. doi: 10.1016/s0190-9622(03)02738-5</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Coscia-Porrazzi L, Maiello FM, Ruocco V, Pisani M. Cytodiagnosis of oral pemphigus vulgaris. Acta Cytol. 1985;29(5):746–749.</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. doi: 10.3390/medicina57101080</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900–1913. doi: 10.1111/jdv.16752</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>Delavarian Z, Layegh P, Pakfetrat A, Zarghi N, Khorashadizadeh M, Ghazi A. Evaluation of desmoglein 1 and 3 autoantibodies in pemphigus vulgaris: correlation with disease severity. J Clin Exp Dent. 2020;12(5):е440–е445. doi: 10.4317/jced.56289</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Резникова М.М., Цацаниди М.А. Вульгарная пузырчатка (клиническое наблюдение атипичного случая). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(2):40–44. [Gainullin ShM, Grebenyuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris (clinical observation of an atypical case). Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011;9(2):40–44. (In Russ.)]</mixed-citation></ref><ref id="B14"><label>14.</label><mixed-citation>Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146–150. [Bazaev VT, Tsebueva MB, Tsarueva MS, Dzhanaev VF. Pemphigus imitating skin cancer. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2017;20(3):146–150. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150</mixed-citation></ref><ref id="B15"><label>15.</label><mixed-citation>Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41–44. [Serdyukova EA, Rodin AY, Eremina GV. A case of diagnostic error in acantholytic pemphigus. Russian Journal of Skin and Venereal Disease. 2015;18(4):41–44. (In Russ.)]</mixed-citation></ref><ref id="B16"><label>16.</label><mixed-citation>Jang HW, Chun SH, Lee JM, Jeon J, Hashimoto T, Kim IH. Radiotherapy-induced pemphigus vulgaris. J Dermatol. 2014;41(9):851–852. doi: 10.1111/1346-8138.12582</mixed-citation></ref><ref id="B17"><label>17.</label><mixed-citation>Orion E, Matz H, Wolf R. Pemphigus vulgaris induced by radiotherapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):508–509. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00952.x</mixed-citation></ref><ref id="B18"><label>18.</label><mixed-citation>Bar-Sela G, Baum S, Trau H, Kuten A. Pemphigus vulgaris of the larynx and upper gastro-intestinal tract induced by radiotherapy. Acta Oncol. 2008;47(2):324–326. doi: 10.1080/02841860701558831</mixed-citation></ref><ref id="B19"><label>19.</label><mixed-citation>Correia MP, Santos D, Jorge M, Coutinho S. Radiotherapy-induced pemphigus. Acta Med Port. 1998;11(6):581–583.</mixed-citation></ref><ref id="B20"><label>20.</label><mixed-citation>Takahashi I, Kobayashi TK, Suzuki H, Nakamura S, Tezuka F. Coexistence of Pemphigus vulgaris and herpes simplex virus infection in oral mucosa diagnosed by cytology, immunohistochemistry, and polymerase chain reaction. Diagn Cytopathol. 1998;19(6):446–450. doi: 10.1002/(sici)1097-0339(199812)19:6&lt;446::aid-dc8&gt;3.0.co;2-2</mixed-citation></ref><ref id="B21"><label>21.</label><mixed-citation>Bălășescu E, Gheorghe AC, Moroianu A, Turcu G, Brînzea A, Antohe M, et al. Role of immunohistochemistry in the diagnosis and staging of cutaneous squamous-cell carcinomas (Review). Exp Ther Med. 2022;23(6):383. doi: 10.3892/etm.2022.11308</mixed-citation></ref><ref id="B22"><label>22.</label><mixed-citation>Warshavsky K, Zeeli T, Mekiten O, Sprecher E, Silverman BG, Barzilai A, et al. Coexistence of malignancies in pemphigus vulgaris. Immunol Res. 2023;71(5):743–748. doi: 10.1007/s12026-023-09388-y</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
