Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov1688310.25208/vdv16883bgjnhxORIGINAL STUDIESНАУЧНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯResearch ArticleMedical care for pemphigus patients in medical institutions specializing in dermatovenereologyОказание медицинской помощи больным пузырчаткой в медицинских организациях дерматовенерологического профиляhttps://orcid.org/0000-0003-3805-84893604-6491KaramovaArfenya E.КарамоваАрфеня Эдуардовна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

к.м.н., доцент

karamova@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9688-27273385-4723ChikinVadim V.ЧикинВадим Викторович
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.)

д.м.н.

chikin@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1907-25926955-5842NovoselovaElena Yu.НовоселоваЕлена Юрьевна
Russian Federation

Dermatovenerologist

врач-дерматовенеролог

novoselova@cnikvi.ruState Research Center of Dermatovenereology and CosmetologyГосударственный научный центр дерматовенерологии и косметологии0907202504082025101348590404202525062025Copyright ©; 2025, Karamova A.E., Chikin V.V., Novoselova E.Y.Copyright ©; 2025, Карамова А.Э., Чикин В.В., Новоселова Е.Ю.2025Karamova A.E., Chikin V.V., Novoselova E.Y.Карамова А.Э., Чикин В.В., Новоселова Е.Ю.https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/16883

Background. Proper medical care for pemphigus patients using the necessary diagnostic and therapeutic methods can prevent severe disease progression and death.

Aim. To analyze diagnostic and therapeutic approaches for pemphigus in medical institutions specializing in dermatovenereology and assess their compliance with clinical guidelines.

Methods. A questionnaire was developed to collect data on the number of pemphigus patients treated in medical institutions specializing in dermatovenereology across the federal subjects of the Russian Federation in 2023 and on the diagnostic and therapeutic methods employed.

Results. Sixty eight medical institutions specializing in dermatovenereology in 66 (74.2%) federal subjects of the Russian Federation (RF) provided data on 1,480 pemphigus patients. Their diagnostic approaches (based on their own or other facilities) comprised: cytological examination of the smear print from the base of erosions (66 federal subjects); histopathological analysis of skin biopsies (46 federal subjects; 69.7%); ELISA blood test for anti-desmoglein type 1 and/or 3 autoantibodies level (29 federal subjects; 43.9%); immunofluorescence testing of skin biopsies (16 federal subjects; 24.2%), serological diagnostics by indirect immunofluorescence using monkey esophagus substrate to determine anti-desmoglein type 1 and/or 3 autoantibodies in blood (11 federal subjects; 16.7%). Systemic glucocorticoids were used to treat patients with pemphigus in 66 (100.0%) federal subjects of RF, though the medical institutions from 21 federal subjects (31.8%) restricted therapy to parenteral corticosteroids only.

Conclusion. The conducted study identified quality issues in specialized pemphigus care and suboptimal adherence to clinical guidelines.

Обоснование. Надлежащее оказание медицинской помощи больным пузырчаткой с использованием необходимых методов диагностики и терапии является фактором, способным предотвратить тяжелое течение болезни и летальный исход.

Цель исследования. Анализ данных о применяемых методах диагностики и терапии больных пузырчаткой в медицинских организациях дерматовенерологического профиля и оценка их соответствия клиническим рекомендациям.

Методы. Была разработана анкета, позволяющая получить сведения о числе пациентов с диагнозом «пузырчатка», наблюдавшихся в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов РФ в 2023 г., а также о применяемых методах диагностики и терапии.

Результаты. Из 68 медицинских организаций дерматовенерологического профиля 66 (74,2%) субъектов РФ получены данные о 1480 пациентах с пузырчаткой. На собственной или иной базе профильные медицинские организации из 66 субъектов РФ для диагностики пузырчатки проводили цитологическое исследование мазка-отпечатка со дна эрозий; в 46 (69,7%) — патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи; в 29 (43,9%) — определение уровня аутоантител к десмоглеину 1 и/или 3 типа в крови методом иммуноферментного анализа; в 16 (24,2%) применяли иммунофлюоресцентные методы для исследования биоптатов кожи; в 11 (16,7%) субъектах РФ — серологическую диагностику с использованием ткани пищевода обезьян для определения содержания аутоантител к десмоглеину 1 и 3 типа в крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Для терапии пациентов с пузырчаткой в 66 (100,0%) субъектах РФ использовались глюкокортикоиды системного действия, однако в медицинских организациях 21 (31,8%) субъекта РФ допускалась терапия только с парентеральным применением кортикостероидов.

Заключение. Проведенное исследование выявило проблемы, связанные с качеством оказания специализированной медицинской помощи больным пузырчаткой, и недостаточное соответствие оказываемой медицинской помощи больным пузырчаткой клиническим рекомендациям.

pemphigusdiagnosistherapymedical careпузырчаткадиагностикатерапияоказание медицинской помощиThe manuscript was prepared and published as part of the fulfillment of the state task of the Federal State Budgetary Institution “SCCDC” of the Ministry of Health of the Russian Federation No. 056-00005-25-00 for 2025 and for the planned period 2026 and 2027Рукопись подготовлена и опубликована в рамках выполнения государственного задания ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России № 056-00005-25-00 на 2025 г. и на плановый период 2026 и 2027 гг.Клинические рекомендации «Пузырчатка». URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/369_2 (accessed: 25.03.2025).Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2012–2013 годы: cтатистические материалы. М.: Минздрав России; 2014. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2012–2013 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2014. P. 229–237. (In Russ.)]Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2013–2014 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2015. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2013–2014 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2015. P. 229–237. (In Russ.)]Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2014–2015 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2016. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2014–2015 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2016. P. 229–237. (In Russ.)]Приказ Федеральной службы государственной статистики от 27.11.2015 № 591 «Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере здравоохранения». URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=209329&dst=100019&field=134&rnd=5h48Cw#xJspSoUojp3Aj59p1Приказ Федеральной службы государственной статистики от 21.07.2016 № 355 «Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере охраны здоровья». URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=202418&dst=100007&field=134&rnd=5h48Cw#rstpSoUpHVjE9wX8Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. 1996;132(2):203–212. doi: 10.1001/archderm.1996.03890260105016Jelti L, Cordel N, Gillibert A, Lacour JP, Uthurriague C, Doutre MS, et al. Incidence and mortality of pemphigus in France. J Invest Dermatol. 2019;139(2):469–473. doi: 10.1016/j.jid.2018.07.042Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris — incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. doi: 10.1136/bmj.a180Huang YH, Kuo CF, Chen YH, Yang YW. Incidence, mortality, and causes of death of patients with pemphigus in Taiwan: a nationwide population-based study. J Invest Dermatol. 2012;132(1):92–97. doi: 10.1038/jid.2011.249Kridin K, Sagi SZ, Bergman R. Mortality and cause of death in patients with pemphigus. Acta Derm Venereol. 2017;97(5):607–611. doi: 10.2340/00015555-2611Chiu HY, Chang CJ, Lin YJ, Tsai TF. National trends in incidence, mortality, hospitalizations, and expenditures for pemphigus in Taiwan. J Dermatol Sci. 2020;99(3):203–208. doi: 10.1016/j.jdermsci.2020.08.002Kridin K, Schmidt E. Epidemiology of pemphigus. JID Innov. 2021;1(1):100004. doi: 10.1016/j.xjidi.2021.100004Kumar S, De D, Handa S, Ratho RK, Bhandari S, Pal A, et al. Identification of factors associated with treatment refractoriness of oral lesions in pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2017;177(6):1583–1589. doi: 10.1111/bjd.15658Дифференциальная диагностика кожных болезней / под ред. Б.А. Беренбейна, А.А. Студницына. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1989. 672 с. [Differentsial΄naya diagnostika kozhnykh bolezney / pod red. B.A. Berenbeyna, A.A. Studnitsyna. 2-e izd., pererab. i dop. Moskva: Meditsina; 1989. 672 s. (In Russ.)]Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. СПб.; Изд.-полиграф. компания «КОСТА»; 2012. 144 с. [Samtsov AV, Belousova IE. Bulleznyye dermatozy. Sankt-Peterburg: Izdatel΄sko-poligraficheskaya kompaniya “KOSTA”; 2012. 144 s. (In Russ.)]Кубанов А.А., Знаменская Л.Ф., Абрамова Т.В. Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии. 2016;92(6):43–56. [Kubanov AA, Znamenskaya LF, Abramova TV. Differential diagnostics of bullous dermatoses. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2016;92(6):43–56. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2016-92-6-43-56Знаменская Л.Ф., Шарапова К.Г. Себорейная (эритематозная) пузырчатка, ошибки в диагностике. Вестник дерматологии и венерологии. 2008;84(4):73–75. [Znamenskaya LF, Sharapova KG. Seborrhea (erythematous) pemphigus, complexities of diagnostics and therapy. Vestnik dermatologii i venerologii. 2008;84(4):73–75. (In Russ.)]Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41–44. [Serdyukova EA, Rodin AYu, Eremina GV. The case of an error in the diagnosis of acantholytic pemphigus. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015;18(4):41–44. (In Russ.)]Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Денисова Е.В., Воронцова И.В., Плиева К.Т. Ошибка в диагностике вульгарной пузырчатки: клинический случай. Pоссийский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(1):30–33. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Denisova EV, Vorontsova IV, Plieva CT. Mistakes of diagnostics in pemphigus vulgaris: case report. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2017;20(1):30–33. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-30-33Мкртычян А.С. Случай поздней диагностики себорейной пузырчатки. Южно-Уральский медицинский журнал. 2023;4:93–99. [Mkrtychian AS. Yuzhno-Ural΄skiy Meditsinskiy Zhurnal. A case of late diagnosis of seborrheic pemphigus. 2023;4:93–99. (In Russ.)]Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8(50):149–151. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Vasil’eva AYu, Novoseltsev MV, Denisova EV, Modnova AG, et al. Mistakes in diagnostics of pemphigus vulgaris. Problems of modern science and education (Problemy sovremennoy nauki i obrazovaniya). 2016;8(50):149–151. (In Russ.)]Дрождина М.Б., Бобро В.А., Сенникова Ю.А. Актуальные подходы к диагностике аутоиммунных пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии 2021;97(1):16–26. [Drozhdina MB, Bobro VA, Sennikova YuA. Current approaches to the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2021;97(1):16–26. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1185Позднякова О.Н., Немчанинова О.Б., Соколовская А.В. Трудности дифференциальной диагностики акантолитической пузырчатки: клинический случай. Фарматека. 2022;29(8):16–119. [Pozdnyakova ON, Nemchaninova OB, Sokolovskaya AV. Difficulties in the differential diagnosis of acantholytic pemphigus: A clinical case. Pharmateca. 2022;29(8):116–119. (In Russ.)] doi: 10.18565/pharmateca.2022.8.116-119Davarmanesh M, Zahed M, Sookhakian A, Jehbez S. Oral pemphigus vulgaris treatment with corticosteroids and azathioprine: A long-term study in Shiraz, Iran. Evid Based Complement Alternat Med. 2022;2022:7583691. doi: 10.1155/2022/7583691Azizi A, Lawaf S. The management of oral pemphigus vulgaris with systemic corticosteroid and dapsone. J Dent Res Dent Clin Dent Prospects. 2008;2(1):33–37. doi: 10.5681/joddd.2008.007Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины: пер. с англ. М.: Медиа Сфера; 1998. 352 с. [Fletcher R., Fletcher S., Vagner E. Klinicheskaya epidemiologiya. Osnovy dokazatel΄noy meditsiny. Per. s angl. Moskva: Media Sfera; 1998. 352 s. (In Russ.)].Durdu M, Baba M, Seçkin D. The value of Tzanck smear test in diagnosis of erosive, vesicular, bullous, and pustular skin lesions. J Am Acad Dermatol. 2008;59(6):958–964. doi: 10.1016/j.jaad.2008.07.059Eryılmaz A, Durdu M, Baba M, Yıldırım FE. Diagnostic reliability of the Tzanck smear in dermatologic diseases. Int J Dermatol. 2014;53(2):178–186. doi: 10.1111/j.1365-4632.2012.05662.xMokhtari M, Rasolmali R, Kumar PV. Pemphigus vulgaris of skin: cytological findings and pitfalls. Acta Cytol. 2012;56(3):310–314. doi: 10.1159/000333832Булгакова А.И., Хисматуллина З.Р., Хамзина Г.Р., Дюмеев Р.М. Результаты исследования пациентов с пузырчаткой в Республике Башкортостан. Проблемы стоматологии. 2018;14(1):11–14. [Bulgakova AI, Khismatullina ZR, Khamzina GR, Duymeev RM. Results of observation of patients with pemphigus in the Republic of Bashkortostan. Actual problems in dentistry. 2018;14(1):11–14. (In Russ.)] doi: 10.24411/2077-7566-2018-00002Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146–150. [Bazaev VT, Tseboeva MB, Tsarueva MS, Dzhanaev VF. Pemphigus vegetans imitating skin cancer. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2017;20(3):146–150. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150Tjarks BJ, Billings SD, Ko JS. Efficacy of triaging direct immunofluorescence in intraepidermal bullous dermatoses. Am J Dermatopathol. 2018;40(1):24–29. doi: 10.1097/DAD.0000000000000889Kim RH, Brinster NK. Practical direct immunofluorescence. Am J Dermatopathol. 2020;42(2):75–85. doi: 10.1097/DAD.0000000000001516Buch AC, Kumar H, Panicker N, Misal S, Sharma Y, Gore CR. A Cross-sectional study of direct immunofluorescence in the diagnosis of immunobullous dermatoses. Indian J Dermatol. 2014;59(4):364–368. doi: 10.4103/0019-5154.135488Saschenbrecker S, Karl I, Komorowski L, Probst C, Dähnrich C, Fechner K, et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases. Front Immunol. 2019;10:1974. doi: 10.3389/fimmu.2019.01974