Описана пациентка 57 лет с поражением кожи головы, туловища и конечностей, у которой на основании клинических данных и гистологического исследования биоптата кожи врачом-дерматовенерологом был установлен диагноз склеромикседемы (микседематозный лихен). При иммунохимическом исследовании белков сыворотки крови у неё был выявлен М-градиент в g3-зоне, образованный клоном G и составивший 4,9 г/л. Проведено иммунофенотипирование клеток крови, в результате обнаружена популяция клональных плазматических клеток с иммунофенотипом CD138⁺CD38⁺CD56^–CD10^–CD117-каппа⁺ (2,26% всех исследованных событий).

При дальнейшем обследовании врачом-гематологом в миелограмме определено 2% плазматических клеток. При иммунофенотипировании клеток костного мозга методом проточной цитометрии выявлено 0,144% плазматических клеток от всех клеток с аберрантным иммунофенотипом CD38dimCD138⁺CD319⁺CD19^–CD45⁺/^–CD56⁺/^–CD27⁺/^–CD117^–/⁺CD200⁺CD20^–/⁺. Критериев симптоматической множественной миеломы, тлеющей миеломы не обнаружено. Пациентке установлен диагноз «моноклональная гаммапатия клинического значения, с преимущественным тотальным поражением кожи, склеромикседемой, протекающая с моноклональной секрецией G». Проведённая терапия по схеме VRD (бортезомиб, леналидомид, дексаметазон) с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток позволила достичь значительного улучшения. Секреция G уменьшилась до следовой, костный мозг был санирован, отмечено значительное улучшение состояния кожи пациентки.

Представленный случай демонстрирует ассоциацию склеромикседемы с моноклональной гаммапатией и указывает на необходимость обследования пациентов со склеромикседемой врачом-гематологом.