Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov1696610.25208/vdv16966CLINICAL CASE REPORTSНАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИScleromyxedema as a manifestation of monoclonal gammapathy of clinical significanceСклеромикседема как проявление моноклональной гаммапатии клинического значенияhttps://orcid.org/0000-0002-9688-272757189351389AAB-7563-20203385-4723ChikinVadim V.ЧикинВадим Викторович
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Senior Researcher of Department of Dermatology

доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отдела дерматологии

chikin@cnikvi.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4142-171X581168089004469-5909SolovevaMaiia V.СоловьеваМайя Валерьевна
Russian Federation

PhD, head of department hematologist of the day hospital for hematology and chemotherapy of plasma cell tumors

к.м.н., зав. отделением врач-гематолог дневного стационара гематологии и химиотерапии плазмоклеточных опухолей

solomaiia@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1082-8659603415220003702-8208KovriginaAlla M.КовригинаАлла Михайловна
Russian Federation

PhD, Head of the Pathology Department

заведующая патологоанатомическим отделением

kovrigina-alla@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1141-9352599614710001307-1189NefedovaMaria A.НефедоваМария Андреевна
Russian Federation

Junior Researcher, Department of Dermatology

младший научный сотрудник отдела дерматологии

nefedova.maria.arb@gmail.comState Research Center of Dermatovenereology and CosmetologyФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава РоссииNational Research Center for Hematology, Moscow, RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииNational Research Center for HematologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииI.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, RussiaФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)» Министерства здравоохранения Российской Федерации1707202610232602202619062026Copyright ©; , Chikin V.V., Soloveva M.V., Kovrigina A.M., Nefedova M.A.Copyright ©; , Чикин В.В., Соловьева М.В., Ковригина А.М., Нефедова М.А.Chikin V.V., Soloveva M.V., Kovrigina A.M., Nefedova M.A.Чикин В.В., Соловьева М.В., Ковригина А.М., Нефедова М.А.https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/16966

The article describes a 57-year-old female patient with lesions of the scalp, trunk and extremities, who was diagnosed with scleromyxedema (myxedematous lichen) by a dermatovenereologist based on clinical data and histopathological examination of a skin biopsy. An immunochemical study of serum proteins revealed an M-gradient in the g3 zone, formed by a Gk clone and amounting to 4.9 g/l. Immunophenotyping of blood cells revealed a population of clonal plasma cells with the CD138+CD38+ CD56-CD10-CD117-kappa immunophenotype (2.26% of all studied events). Upon further examination by a hematologist, 2% of plasma cells were detected in the myelogram. Immunophenotyping of bone marrow cells by flow cytometry revealed 0.144% of plasma cells from all cells with the aberrant immunophenotype CD38dimCD138+CD319+CD19-CD45+/-CD56+/- CD27+/-CD117-/+CD200+CD20-/+. No criteria for symptomatic multiple myeloma or smoldering myeloma were found. The patient was diagnosed with monoclonal gammapathy of clinical significance, with a predominant total skin lesion, scleromyxedema, occurring with monoclonal secretion of Gk. The VRD therapy (bortezomib, lenalidomide, dexamethasone) followed by autologous hematopoietic stem cell transplantation has achieved significant improvement. Gk secretion decreased to a trace, the bone marrow was sanitized, and a significant improvement in the patient's skin condition was noted. The presented case demonstrates the association of scleromyxedema with monoclonal gammapathy and indicates the need to examine patients with scleromyxedema by a hematologist.

Описана пациентка 57 лет с поражением кожи головы, туловища и конечностей, у которой на основании клинических данных и гистологического исследования биоптата кожи врачом-дерматовенерологом был установлен диагноз склеромикседемы (микседематозный лихен). При иммунохимическом исследовании белков сыворотки крови у нее был выявлен М-градиент в g3-зоне, образованный клоном Gκ и составивший 4,9 г/л. Иммунофенотипирование клеток крови обнаружило популяцию клональных плазматических клеток с иммунофенотипом CD138+CD38+ CD56-CD10-CD117-каппа (2,26% от всех исследованных событий). При дальнейшем обследовании врачом-гематологом в миелограмме определено 2% плазматических клеток. При иммунофенотипировании клеток костного мозга методом проточной цитометрии выявлено 0,144% плазматических клеток от всех клеток с аберрантным иммунофенотипом CD38dimCD138+CD319+CD19-CD45+/-CD56+/- CD27+/-CD117-/+CD200+CD20-/+. Критериев симптоматической множественной миеломы, тлеющей миеломы не было обнаружено. Пациентке был установлен диагноз моноклональнаой гаммапатии клинического значения, с преимущественным тотальным поражением кожи, склеромикседемой, протекающая с моноклональной секрецией Gκ. Проведенная терапия по схеме VRD (бортезомиб, леналидомид, дексаметазон) с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток позволила достичь значительного улучшения. Секреция Gκ уменьшилась до следовой, костный мозг был санирован, отмечено значительное улучшение состояния кожи пациентки. Представленный случай демонстрирует ассоциацию склеромикседемы с моноклональной гаммапатией и указывает на необходимость обследования пациентов со склеромикседемой врачом-гематологом.

Scleromyxedemalichen myxedematosusmonoclonal gammapathyparaproteincase reportсклеромикседема, микседематозный лихен, моноклональная гаммапатия, парапротеин, клинический случайDaoud MS, Lust JA, Kyle RA, Pittelkow MR. Monoclonal gammopathies and associated skin disorders. J Am Acad Dermatol. 1999 Apr;40(4):507–535; quiz 536-8. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70434-2Claveau JS, Wetter DA, Kumar S. Cutaneous manifestations of monoclonal gammopathy. Blood Cancer J. 2022 Apr 11;12(4):58. doi: 10.1038/s41408-022-00661-1Bhutani M, Shahid Z, Schnebelen A, Alapat D, Usmani SZ. Cutaneous manifestations of multiple myeloma and other plasma cell proliferative disorders. Semin Oncol. 2016;43(3):395–400. doi: 10.1053/j.seminoncol.2016.02.017Neufeld M, Sunderkötter C, Moritz RK. Skleromyxödem [Scleromyxedema]. Hautarzt. 2018;69(11):916–921. German. doi: 10.1007/s00105-018-4257-8Rongioletti F, Merlo G, Cinotti E, Fausti V, Cozzani E, Cribier B. et al. Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbidities, course, and therapy in 30 patients. J Am Acad Dermatol. 2013;69(1):66–72. doi: 10.1016/j.jaad.2013.01.007Rongioletti F. Lichen myxedematosus (papular mucinosis): new concepts and perspectives for an old disease. Semin Cutan Med Surg. 2006;25(2):100–104. doi: 10.1016/j.sder.2006.04.001Cokonis Georgakis CD, Falasca G, Georgakis A, Heymann WR. Scleromyxedema. Clin Dermatol. 2006;24(6):493–497. doi: 10.1016/j.clindermatol.2006.07.011Haber R, Bachour J, El Gemayel M. Scleromyxedema treatment: a systematic review and update. Int J Dermatol. 2020;59(10):1191–1201. doi: 10.1111/ijd.14888Webster GF, Matsuoka LY, Burchmore D. The association of potentially lethal neurologic syndromes with scleromyxedema (papular mucinosis). J Am Acad Dermatol. 1993;28(1):105–108. doi: 10.1016/0190-9622(93)70021-kGodby A, Bergstresser PR, Chaker B, Pandya AG. Fatal scleromyxedema: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1998;38(2 Pt 2):289–294. doi: 10.1016/s0190-9622(98)70567-5Hummers LK. Scleromyxedema. Curr Opin Rheumatol. 2014;26(6):658–662. doi: 10.1097/BOR.0000000000000118Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 2001;44(2):273–281. doi: 10.1067/mjd.2001.111630Hoffmann JH, Enk AH. Scleromyxedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(12):1449–1467. doi: 10.1111/ddg.14319Rapp MF, Guram M, Konrad HR, Mody N, Trapp R. Laryngeal involvement in scleromyxedema: a case report. Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;104(3):362–365. doi: 10.1177/019459989110400312Hardie RA, Hunter JA, Urbaniak S, Habeshaw JA. Spontaneous resolution of lichen myxoedematosus. Br J Dermatol. 1979;100(6):727–730. doi: 10.1111/j.1365-2133.1979.tb08080.xRongioletti F, Merlo G, Carli C, Cribier B, Metze D, Calonje E. et al. Histopathologic characteristics of scleromyxedema: A study of a series of 34 cases. J Am Acad Dermatol. 2016;74(6):1194–1200. doi: 10.1016/j.jaad.2015.12.021Blum M, Wigley FM, Hummers LK. Scleromyxedema: a case series highlighting long-term outcomes of treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG). Medicine (Baltimore). 2008;87(1):10–20. doi: 10.1097/MD.0b013e3181630835Fleming KE, Virmani D, Sutton E, Langley R, Corbin J, Pasternak S, Walsh NM. Scleromyxedema and the dermato-neuro syndrome: case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 2012;39(5):508–517. doi: 10.1111/j.1600-0560.2012.01882.xPomann JJ, Rudner EJ. Scleromyxedema revisited. Int J Dermatol. 2003;42(1):31–35. doi: 10.1046/j.1365-4362.2003.01565.xHelfrich DJ, Walker ER, Martinez AJ, Medsger TA Jr. Scleromyxedema myopathy: case report and review of the literature. Arthritis Rheum. 1988;31(11):1437–1441. doi: 10.1002/art.1780311115Dinneen AM, Dicken CH. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 1995;33(1):37–43. doi: 10.1016/0190-9622(95)90007-1Rothe MJ, Rivas R, Gould E, Kerdel FA. Scleromyxedema and severe myositis. Int J Dermatol. 1989;28(10):657–660. doi: 10.1111/j.1365-4362.1989.tb02436.xLee YH, Sahu J, O'Brien MS, D'Agati VD, Jimenez SA. Scleroderma renal crisis-like acute renal failure associated with mucopolysaccharide accumulation in renal vessels in a patient with scleromyxedema. J Clin Rheumatol. 2011;17(6):318–322. doi: 10.1097/RHU.0b013e31822be61eСтаровойтова МН, Десинова ОВ, Гусева НГ. Склеромикседема в сочетании с дерматомиозитом и парапротеинемией (описание случая). Современная ревматология. 2015;(1):44–47. doi: 10.14412/1996-7012-2015-1-44-47 [Starovoitova MN, Desinova OV, Guseva NG. Scleromyxedema concurrent with dermatomyositis and paraproteinemia: A case report. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2015;(1):44–47. doi: 10.14412/1996-7012-2015-1-44-47 (In Russ.)]Chan JC, Trendell-Smith NJ, Yeung CK. Scleromyxedema: a cutaneous paraneoplastic syndrome associated with thymic carcinoma. J Clin Oncol. 2012;30(3):e27–29. doi: 10.1200/JCO.2011.38.3935Wick MR, Patterson JW. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Semin Diagn Pathol. 2019;36(4):211–228. doi: 10.1053/j.semdp.2019.01.001Clark BJ, Mowat A, Fallowfield ME, Lee FD. Papular mucinosis: is the inflammatory cell infiltrate neoplastic? The presence of a monotypic plasma cell population demonstrated by in situ hybridization. Br J Dermatol. 1996;135(3):467–470. doi: 10.1046/j.1365-2133.1996.d01-1024.xNofal A, Amer H, Alakad R, Nofal E, Desouky FE, Yosef A. et al. Lichen myxedematosus: diagnostic criteria, classification, and severity grading. Int J Dermatol. 2017;56(3):284–290. doi: 10.1111/ijd.13437Kyle RA, Larson DR, Therneau TM, Dispenzieri A, Kumar S, Cerhan JR, Rajkumar SV. Long-term follow-up of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2018;378(3):241–249. doi: 10.1056/NEJMoa1709974Любимова Н.В., Тимофеев Ю.С., Вотякова О.М., Кушлинский Н.Е. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в диагностике и прогнозе множественной миеломы. Альманах клинической медицины. 2017; 45 (2): 102–108. doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-2-102-108 [Lyubimova NV, Timofeev YuS, Votyakova OM, Kushlinskii NE. Free light chains of immunoglobulins in the diagnosis and prognosis of multiple myeloma. Almanac of Clinical Medicine. 2017; 45 (2): 102–108 doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-2-102-108 (In Russ.)]Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24(6):1121–1127. doi: 10.1038/leu.2010.60Katzmann JA. Screening panels for monoclonal gammopathies: time to change. Clin Biochem Rev. 2009;30(3):105–111. PMID: 19841692Siegel RL, Kratzer TB, Giaquinto AN, Sung H, Jemal A. Cancer statistics, 2025. CA Cancer J Clin. 2025;75(1):10–45. doi: 10.3322/caac.21871Go RS, Gundrum JD, Neuner JM. Determining the clinical significance of monoclonal gammopathy of undetermined significance: a SEER-Medicare population analysis. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2015;15(3):177–186.e4. doi: 10.1016/j.clml.2014.09.004Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В., Добронравов В.А., Храброва М.С., Захарова Е.В. и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Нефрология. 2019;23(6):9–28. doi: 10.36485/1561-6274-2019-236-9-28 [Smirnov A.V., Afanasyev B.V., Poddubnaya I.V., Dobronravov V.A., Khrabrova M.S., Zakharova E.V. et al. Monoclonal gammopathy of renal signifi cance: Consensus of hematologists and nephrologists of Russia on the establishment of nosology, diagnostic approach and rationale for clone specific treatment. Nephrology (Saint-Petersburg). 2019;23(6):9–28. (In Russ.)].Cho H. Diagnosis and management of monoclonal gammopathy of clinical significance. Blood Res. 2022 Apr 30;57(S1):20–26. doi: 10.5045/br.2022.2022035Lipsker D. Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(1):45–52. doi: 10.1111/jdv.13847Baxi KD, Chaudhary RG, Rathod SP, Jagati A. Monoclonal gammopathy of undetermined significance-associated scleromyxoedema. Indian Dermatol Online J. 2019;10(1):54–57. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_138_18Pambor M, Lessel W, Quednow C. Malignes Non-Hodgkin-Lymphom im Krankheitsverlauf eines Skleromyxödems Arndt-Gottron. Dermatol Monatsschr. 1983;169(3):171–178. PMID: 6852308Giménez Garcia R, Garcia SG, Suarez Vilela D, Moro Sanchez MJ. Scleromyxedema associated with non-Hodgkin lymphoma. Int J Dermatol. 1989;28(10):670–671. doi: 10.1111/j.1365-4362.1989.tb02439.xLe Moigne M, Mazereeuw-Hautier J, Bonnetblanc JM, Astudillo L, D'Incan M, Bessis D. et al. Caractéristiques cliniques et évolutives du scléromyxœdème : étude rétrospective multicentrique Ann Dermatol Venereol. 2010;137(12):782–788. doi: 10.1016/j.annder.2010.08.011Fett NM, Toporcer MB, Dalmau J, Shinohara MM, Vogl DT. Scleromyxedema and dermato-neuro syndrome in a patient with multiple myeloma effectively treated with dexamethasone and bortezomib. Am J Hematol. 2011;86(10):893–896. doi: 10.1002/ajh.22131Victor V, Margareat RM. Plasma Cell Myeloma Masquerading as Scleromyxedema. Indian Dermatol Online J. 2019;10(1):50–53. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_135_18Kreidy M, Al-Hilli A, Yachoui R, Resnick J. Severe but reversible pulmonary hypertension in scleromyxedema and multiple myeloma: a case report. BMC Pulm Med. 2020 Jan 9;20(1):8. doi: 10.1186/s12890-019-1020-6Rayson D, Lust JA, Duncan A, Su WP. Scleromyxedema: a complete response to prednisone. Mayo Clin Proc. 1999;74(5):481–484. doi: 10.4065/74.5.481Lin YC, Wang HC, Shen JL. Scleromyxedema: An experience using treatment with systemic corticosteroid and review of the published work. J Dermatol. 2006;33(3):207–210. doi: 10.1111/j.1346-8138.2006.00047.xHorn KB, Horn MA, Swan J, Singhal S, Guitart J. A complete and durable clinical response to high-dose dexamethasone in a patient with scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 2004 Aug;51(2 Suppl):S120–123. doi: 10.1016/j.jaad.2004.03.023Kreuter A, Altmeyer P. High-dose dexamethasone in scleromyxedema: report of 2 additional cases. J Am Acad Dermatol. 2005;53(4):739–740. doi: 10.1016/j.jaad.2005.04.012Spagnolo F, Nozzoli C, Rini A, La Spada S, De Marco V, Passarella B. Neurological involvement in the course of scleromyxedema: A case report. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2016;25(9):e148–150. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2016.05.017Xu XL, Wu Q, Zeng XS, Sun JF. Combination of betamethasone and methotrexate for the treatment of scleromyxoedema without paraproteinaemia. Eur J Dermatol. 2016;26(4):391–393. doi: 10.1684/ejd.2016.2794Keong CH, Asaka Y, Fukuro S, Miyamoto C, Katsumata M, Iino Y, Komiya T. Successful treatment of scleromyxedema with plasmapheresis and immunosuppression. J Am Acad Dermatol. 1990;22(5 Pt 1):842–844. doi: 10.1016/s0190-9622(08)81176-0Львов А.Н., Шеклакова М.Н., Матушевская Ю.И., Знаменская Л.Ф., Свищенко С.И., Катунина О.Р. и др. Склеромикседема Арндта-Готтрона. Вестник дерматологии и венерологии. 2012; 5: 71–77. [Lvov AN., Sheklakova MN, Matushevskaya Yu.I., Znamenskaya LF, Svishchenko SI, Katunina OR et al. Arndt – Gottron scleromyxedema. Vestn Dermatol Venerol 2012; 5: 71–77 (In Russ.)].Дробинина А.П., Грачев А.Е., Рыжко В.В., Грибанова Е.О. Моноклональная гаммапатия клинического значения (MGCS) с поражением кожи. Гематология и трансфузиология. 2024; 69 (2S1): 211. [Drobinina A.P., Grachev A.E., Ryzhko V.V., Gribanova E.O. Monoklonal'naja gammapatija klinicheskogo znachenija (MGCS) s porazheniem kozhi. Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya I Transfusiologiya). 2024; 69 (2S1): 211 (In Russ.)].