Mucosis fungoidea (МF) belongs to the class of epidermotropic T-cell lymphomas. MF is represented by over 10 sub-types only in terms of its clinical manifestations, with one of them being erythrodermic MF (EMF). This disease is characterized by diverse symptomatology in the form of erythroderma and intense skin itch, aggressive сlinical course and unfavorable prognosis. The disease prognosis also correlates with age, previous history of long-term systemic gluco-corticosteroid treatment (GCS), increased activity of lactate dehydrogenase (LDH) and hypereosinophilia. The choice of MF treatment is determined by the disease stage and somatic status of the patient. In EMF, a therapy combining various effective preparations and taking into account the specifics of the given case is required. Extracorporeal photopheresis (ECP) is frequently an approach of choice; however, it has demonstrated the highest efficacy in Sezary disease or in EFM associated with leucemization. Application of new pharmaceuticals (monoclonal antibodies, epigenetic agents) in combination or in sequence with immune therapy is a promising direction, particularly for treating patients older than 75 years. In this paper, we describe the clinical case of an elderly patient suffering from EMF without peripheral blood leukemia with multimodal factors of unfavorable prognosis, such as age, increased lactate dehy drogenase activity, history of prolonged inefficient treatment with gluco-cortecosteroid preparations and eosinophilia. A long-term positive response to the treatment using sequential immune epigenetic therapy has not been achieved, although the treatment tolerability and the patient's life quality were satisfactory.
Грибовидный микоз (ГМ) относится к эпидермотропным Т-клеточным лимфомам и по своему только клиническому проявлению и течению представлен более чем 10 подтипами, одним из которых является эритродермическая форма ГМ (эГМ). Данный вариант болезни имеет развернутую симптоматику в виде эритродермии и наличия интенсивного кожного зуда, агрессивный характер течения и неблагоприятный прогноз. Прогноз также коррелирует с возрастом, предшествующим анамнезом длительного приема системных глюкокортикостероидных препаратов (ГКС), повышенной активностью лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и гиперэозинофилией. Лечение ГМ определяется стадией, соматическим статусом пациента, и, как правило, при эГМ необходимо сочетанное применение потенциально эффективных препаратов, основываясь на пациент-индивидуализированном подходе. Экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) является одним из рекомендуемых методов лечения, однако наилучшие результаты демонстрирует при синдроме Сезари или эГМ с лейкемизацией. Применение новых препаратов (моноклональные антитела, эпигенетические агенты) в сочетании или последовательно с иммунотерапией является перспективным изучаемым направлением, открывающим возможность успешного лечения, в том числе для пациентов старше 75 лет. В приведенном клиническом случае у пожилого пациента с эритродермическим вариантом грибовидного микоза без лейкемического состава периферической крови с мультимодальными факторами неблагоприятного прогноза, такими как возраст, повышенная активность ЛДГ, анамнез длительного неэффективного приема ГКС и эозинофилия, полного продолжительного ответа удалось достичь в результате последовательной иммуноэпигенетической терапии при удовлетворительной переносимости лечения и сохранения хорошего качества жизни больного.