Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov41810.25208/0042-4609-2018-94-4-7-14SHORT COMMUNICATIONКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯView of the clinic, diagnosis and treatment of familial benign pemphigus (Hailey — Hailey disease). Literature reviewСовременный взгляд на клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Обзор литературыDrozhdinaM. V.ДрождинаМ. Б.
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Department of Dermatovenerology and Cosmetology

K Marks str., 112, Kirov, 610027, Russian Federation

к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии Кировского ГМУ 

610027, Российская Федерация, г. Киров, у л. К. Маркса, д. 112

drozhdina@yandex.ruKoshkinS. V.КошкинС. В.
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Prof., Departmental Head, Department of Dermatovenereology and Cosmetology

K Marks str., 112, Kirov, 610027, Russian Federation

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии Кировского ГМУ

610027, Российская Федерация, г. Киров, у л. К. Маркса, д. 112

koshkin_sergei@mail.ruKirov State Medical UniversityКировский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации0708201894471406122018Copyright ©; 2018, Drozhdina M.V., Koshkin S.V.Copyright ©; 2018, Дрождина М.Б., Кошкин С.В.2018Drozhdina M.V., Koshkin S.V.Дрождина М.Б., Кошкин С.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/418

The article describes modern views on predisposing factors, histological and genetic changes, the role of ATP2C1 encoding a mutant gene, localized on chromosome 3 in the pathogenesis of Hailey — Hailey disease. Diagnostic criteria, differential diagnostics with other diseases and methods of modern treatment of this disease are presented.

Описаны современные представления о предрасполагающих факторах, особенностях гистологических и генетических изменений, роли кодирующего мутантного гена ATP2C1, локализованного на хромосоме 3 в патогенезе доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Представлены диагностические критерии, дифференциальная диагностика с другими заболеваниями и современные методики лечения данного заболевания.

Hailey — Hailey diseaseencoding the mutant gene ATP2C1adhesive properties of keratinocytessecretory path of the enzyme Ca2+/ Mn2+ ATPase (hSPCA1)доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейликодирующий мутантный ген ATP2C1адгезивные свойства кератиноцитовсекреторный путь фермента Ca2+/ Mn2+ АТФазы (hSPCA1)1. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. 946 с. + вкл. 197 с.: 537–538. [Elkin V. D., Mitryukovsky L. S., Sedova T. G. Selected dermatology. Rare dermatosis and dermatological syndromes. Illustrated reference book on the diagnosis and treatment of dermatosis. Perm, 2004. 946 p. + incl. 197 p.: 537–538. (In Russ.)]2. Nilofar Diwan, Nidhi Jivani, Pragya Nair. Hailey — Hailey disease: 2 case reports. J of Evolution of Med and Dent Sci. 2015;4(63):11083–11089. DOI: 10.14260/jemds/2015/15973. Nidhi Yadav, Bhushan Madke, Sumit Kar, Kameshwar Prasad, Nitin Gangane. Hailey — Hailey disease. Indian Dermatol Online J. 2016 Mar-Apr;7(2):147–148. DOI: 10.4103/2229-5178.1780904. Fairclough R. J., Dode L., Vanoevelen J. et al. Effect of Hailey — Hailey Disease mutations on the function of a new variant of human secretory pathway Ca2+/Mn2+-ATPase (hSPCA1). J Biol Chem. 2003 Jul 4;278(27):24721–24730.5. Foggia L., Aronchik I., Aberg K., Brown B., Hovnanian A., Mauro T. M. Activity of the hSPCA1 Golgi Ca2+ pump is essential for Ca2+-mediated Ca2+ response and cell viability in Darier disease. J Cell Sci. 2006 Feb 15;119:671–679.6. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы. Монография. Москва, 2012. 144 с.: 15–16. [Samtsov A. V., Belousov I. E. Bullous dermatoses. Monograph. Moscow, 2012. 144 p. : 15–16. (In Russ.)]7. Leinonen P. T., Hagg P. M., Peltonen S. et al. Reevaluation of the normal epidermal calcium gradient, and analysis of calcium levels and ATP receptors in Hailey — Hailey and Darier epidermis. J Invest Dermatol. 2009 Jun;129(6):1379–1387.8. Meng L., Gu Y., Du X. F., Shao M. H., Zhang L. L., Zhang G. L. et al. Two novel ATP2C1 mutations in patients with Hailey — Hailey disease and a literature review of sequence variants reported in the Chinese population. Genet Mol Res. 2015 Dec 29;14(4):19349–19359.9. Burge S. Hailey — Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br J Dermatol. 1992;126(3):275–282.10. Махнева Н. В., Давиденко Е. Б., Черныш Е. С., Белецкая Л. В. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли в аспекте иммунопатологии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014:(2):32–36. [Makhneva N. V., Davidenko E. B., Chernysh E. S., Beletskaya L. V. Gougerot — Hailey — Hailey’s benign familial chronic pemphigus in the aspect of immunopathology. Russian Journal of Skin and Sexually Transmitted Diseases. 2014:(2):32–36. (In Russ.)]11. Leinonen P. T., Hagg P. M., Peltonen S. et al. Reevaluation of the normal epidermal calcium gradient, and analysis of calcium levels and ATP receptors in Hailey — Hailey and Darier epidermis. J Invest Dermatol. 2009 Jun;129(6):1379–13787.12. Lipoff J. B., Mudgil A. V., Young S., Chu P., Cohen S. R. Acantholytic dermatosis of the crural folds with ATP2C1 mutation is a possible variant of Hailey — Hailey Disease. J Cutan Med Surg. 2009 May-Jun;13(3):151–154.13. Eskin-Schwartz M., Drozhdina M., Sarig O., Koshkin S. et al. Epidermolytic Ichthyosis Sine Epidermolysis. Am J Dermatopathol. 2017;0:1–5.14. Кошкин С. В., Чермных Т. В., Евсеева А. Л., Рябова В. В., Рябов А. Н. Ламеллярный врожденный ихтиоз. Вестник дерматологии и венерологии. 2016:(5):44–50. [Koshkin S. V., Chermnykh T. V., Evseeva A. L., Ryabova V. V., Ryabov A. N. Congenital lamellar ichthyosis. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2016:(5):44–50. (In Russ.)]15. Villacorta M., Smirnov B. P., Conde J. M., Nousari C. H. Hailey — Hailey Disease Masquerading as Intertriginous Candidiasis for 10 years. J of the American Osteopathic College of Dermatology. 2016 Jun;35:30–33.16. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Современный взгляд на клинику, диагностику и лечение вульгарной пузырчатки. Презентация случаев. Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2017;(3):6–12. [Drozhdina M. B., Koshkin S. V. A modern view on the clinic, diagnosis and treatment of Pemphigus vulgaris. Presentation of cases. Immunopathology, allergology, infectology. 2017;(3):6–12. (In Russ.)]17. Megahed M. Histopathology of Blistering Diseases — With Clinical, Electron Microscopic, Immunological and Molecular Biological Correlations Textbook and Atlas. Berlin, Heidelberg: Springer Verlag, 2004:174–222.18. Rabeni E. J., Cunningham N. M. Effective treatment of Hailey — Hailey disease with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol. 2002 Nov;47(5):797–798.19. Hunt M. J., Salisbury E. L., Painter D. M., Lee S. Vesiculobullous Hailey — Hailey disease: successful treatment with oral retinoids. Australas J Dermatol. 1996 Nov;37(4):196–198.20. Varada S., Ramirez-Fort M.K., Argobi Y., Simkin A.D. Remission of refractory benign familial chronic pemphigus (Hailey — Hailey disease) with the addition of systemic cyclosporine. J Cutan Med Surg. 2015;19(2):163–166.21. D’Errico A., Bonciani D., Bonciolini V. et al. Hailey — Hailey disease treated with methotrexate. J Dermatol Case Reports. 2012;6(2):49–51.22. Berth-Jones J., Smith S.G., Graham-Brown R.A. Benign familial chronic pemphigus (Hailey — Hailey disease) responds to cyclosporin. Clin Exp Dermatol. 1995;20(1):70–72.23. Ormerod A. D., Duncan J., Stankler L. Benign familial pemphigus responsive to cyclosporin, a possible role for cellular immunity in pathogenesis. Br J Dermatol. 1991;124(3):299–300.24. Ruiz-Rodriguez R., Alvarez J.G., Jaen P., Acevedo A., Cordoba S. Photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid for recalcitrant familial benign pemphigus (Hailey — Hailey disease). J Am Acad Dermatol. 2002 Nov;47(5):740–742.25. Konrad H., Karamfilov T., Wollina U. Intracutaneous botulinum toxin A versus ablative therapy of Hailey — Hailey disease — a case report. J Cosmet Laser Ther. 2001 Dec;3(4):181–184.26. Lapiere J. C., Hirsh A., Gordon K. B., Cook B., Montalvo A. Botulinum toxin type A for the treatment of axillary Hailey — Hailey disease. Dermatol Surg. 2000 Apr;26(4):371–374.27. Lopez-Ferrer A., Alomar A. Botulinum toxin A for the treatment of familial benign pemphigus. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(6):532–535.28. Bedi M., Tarylor L. Recalcitrant Hailey — Hailey Disease Responds to Oral Tacrolimus and Botulinum Toxin Type A. Cutis. 2015;96:E14–E16.29. Kaniszewska M., Rovner R., Arshanapalli A., Tung R. Oral glycopyrrolate for the treatment of Hailey — Hailey disease. JAMA Dermatol. 2015 Mar 1;151(3):328–329.30. Berger E. M., Galadari H. I., Gottlieb A. B. Successful treatment of Hailey — Hailey disease with acitretin. J Drugs Dermatol. 2007 Jul;6(7):734–736.31. Hurd D. S., Johnston C., Bevins A. A case report of Hailey — Hailey disease treated with alefacept (Amevive). Br J Dermatol. 2008 Feb;158(2):399–401.32. Tang M. B., Tan E. S. Hailey — Hailey disease: effective treatment with topical cadexomer iodine. J Dermatolog Treat. 2011 Oct;22(5):304–305.33. Hamada T., Umemura H., Aoyama Y., Iwatsuki K. Successful therapeutic use of targeted narrow-band ultraviolet B therapy for refractory Hailey — Hailey disease. Acta Derm Venereol. 2013;(93):110–111.34. Fisher G. H., Geronemus R. G. Improvement of familial benign pemphigus after treatment with pulsed-dye laser: a case report. Dermatol Surg. 2006 Jul;32(7):966–968.35. Fernandez Guarino M., Ryan A.M. et al. Experience with photodynamic therapy in Hailey — Hailey disease. J Dermatolog Treat. 2008;19(5):288–290.