Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov42110.25208/0042-4609-2018-94-4-30-42CLINICAL PRACTICE GUIDELINESКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИSuccessful experience in treating primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma occuring with common lesions of the skin and lung tissueУспешный опыт лечения первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы, протекающей с распространенным поражением кожного покрова и легочной тканиChernovaN. G.ЧерноваН. Г.
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Hematologist Doctor

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

к.м.н., врач-гематолог

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

ngchernova@mail.ruBadmazhapovaD. S.БадмажаповаД. С.
Russian Federation

Post-Graduate Student

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

аспирант

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

darima-doctor@mail.ruKovriginaA. M.КовригинаА. М.
Russian Federation

Dr. Sci. (Biol.), Laboratory Head

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

д.б.н., заведующая лабораторией

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

kovrigina.alla@gmail.comKaramovaA. E.КарамоваА. Э.
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Departmental Head, Department of Dermatology

Korolenko str., 3, building 6, 107076, Moscow, Russian Federation

к.м.н., заведующая отделом дерматологии

107076, Российская Федерация, г. Москва, у л. Короленко, д. 3, стр. 6

karamova@cnikvi.ruVorontsovaA. A.ВоронцоваА. А.
Russian Federation

Junior Researcher, Department of Dermatology

Korolenko str., 3, building 6, 107076, Moscow, Russian Federation

младший научный сотрудник отдела дерматологии

107076, Российская Федерация, г. Москва, у л. Короленко, д. 3, стр. 6

nastasia08@bk.ruSinitcinaM. N.СиницинаМ. Н.
Russian Federation

Researcher

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

научный сотрудник

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

msini@mail.ruSidorovaYu. V.СидороваЮ. В.
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

к.м.н., старший научный сотрудник

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

iouliavl@rambler.ruGrebenyukL. A.ГребенюкЛ. А.
Russian Federation

Leading Molecular Biology Specialist

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

ведущий специалист по молекулярной биологии

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

lyuba.grebenyuk@yandex.ruNefedovaM. A.НефедоваМ. А.
Russian Federation

Junior Researcher, Dapartment of Dermatology

Korolenko str., 3, building 6, 107076, Moscow, Russian Federation

младший научный сотрудник отдела дерматологии

107076, Российская Федерация, г. Москва, у л. Короленко, д. 3, стр. 6

nefedova.maria.arb@gmail.comZnamenskayaL. F.ЗнаменскаяЛ. Ф.
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Dermatology

Korolenko str., 3, building 6, 107076, Moscow, Russian Federation

д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела дерматологии

107076, Российская Федерация, г. Москва, у л. Короленко, д. 3, стр. 6

znaml@cnikvi.ruZvonkovE. E.ЗвонковЕ. Е.
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Departmental Head

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

д.м.н., заведующий отделением

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

dr.zvonkov@gmail.comSavchenkoV. G.СавченкоВ. Г.
Russian Federation

RAS Academician, General Director

Zykovsky Novy proezd, 4, Moscow, 125167, Russian Federation

генеральный директор

125167, Российская Федерация, г. Москва, Новый Зыковский пр., д. 4

director@blood.ruNational Research Center for HematologyНациональный медицинский исследовательский центр гематологииState Scientific Center of Dermatovenereology and CosmetologyГосударственный научный центр дерматовенерологии и косметологии07082018944304206122018Copyright ©; 2018, Chernova N.G., Badmazhapova D.S., Kovrigina A.M., Karamova A.E., Vorontsova A.A., Sinitcina M.N., Sidorova Y.V., Grebenyuk L.A., Nefedova M.A., Znamenskaya L.F., Zvonkov E.E., Savchenko V.G.Copyright ©; 2018, Чернова Н.Г., Бадмажапова Д.С., Ковригина А.М., Карамова А.Э., Воронцова А.А., Синицина М.Н., Сидорова Ю.В., Гребенюк Л.А., Нефедова М.А., Знаменская Л.Ф., Звонков Е.Е., Савченко В.Г.2018Chernova N.G., Badmazhapova D.S., Kovrigina A.M., Karamova A.E., Vorontsova A.A., Sinitcina M.N., Sidorova Y.V., Grebenyuk L.A., Nefedova M.A., Znamenskaya L.F., Zvonkov E.E., Savchenko V.G.Чернова Н.Г., Бадмажапова Д.С., Ковригина А.М., Карамова А.Э., Воронцова А.А., Синицина М.Н., Сидорова Ю.В., Гребенюк Л.А., Нефедова М.А., Знаменская Л.Ф., Звонков Е.Е., Савченко В.Г.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/421

The aim of the study is to present a successful case in treating primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PCALCL) occurring with common lesions of the skin and lung tissue.Materials and methods. For the verification of the diagnosis in a patient with three types of skin elements (spot, thin plaque with and without ulceration), differential diagnosis was performed between ulcerative pyoderma gangrenosum, PCALCL, large-cell transformation of mycosis fungoides, and secondary skin lesions under the nodal ALK-negtaive ALCL. A complex of studies, including histological, immunohisto - chemical, cytogenetic studies of skin tumor biopsy, allowed the verification of the PCALCL diagnosis. For the treatment of the patient, intensive induction chemotherapy was used followed by high-dose consolidation and autologous transplantation of hematopoietic stem cells.Results. The selected treatment tactics allowed a long-term complete remission of the disease to be achieved in a patient from the poor prognosis group.Conclusion. An algorithm for the differential diagnosis and tactics of treating is presented for a patient with primary anaplastic large cell lymphoma with a widespread skin lesion and extradermal foci.

Цель: демонстрация успешного опыта лечения первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы (пкАККЛ), протекающей с распространенным поражением кожного покрова и легочной ткани.Материалы и методы. Для верификации диагноза у больного с тремя видами кожных элементов (пятно, тонкая бляшка с изъязвлением и без него) проводилась дифференциальная диагностика между язвенно-гангренозной пиодермией, пкАККЛ, крупноклеточной трансформацией грибовидного микоза и вторичным поражением кожи при нодальной АККЛ, ALK-. Проведенный комплекс исследований, включающий гистологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое исследования биоптата опухоли кожи, позволил верифицировать диагноз пкАККЛ. Для лечения больного была применена интенсивная индукционная химиотерапия с последующей высокодозной консолидацией и аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.Результаты. Выбранная тактика лечения позволила достигнуть продолжительной полной ремиссии заболевания у больного из группы неблагоприятного прогноза.Заключение. Представлены алгоритм дифференциальной диагностики и определение тактики лечения больного первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой с распространенным поражением кожного покрова и экстрадермальными очагами.

primary cutaneous anaplastic large cell lymphomalung damagehigh-dose chemotherapyautologous transplantation of hematopoietic stem cellsпервичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфомапоражение легкихвысокодозная химиотерапияаутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток1. Vose J., Armitage J., Weisenburger D. International peripheral T-cell and natural killer / T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. International T-Cell Lymphoma Project. J Clin Oncol. 2008 Sep 1;26(25):4124–4130. DOI: 10.1200/JCO.2008.16.45582. Swerdlow S. H., Campo E., Harris N. L., Jaffe E. S., Pileri S. A., Stein H., Thiele J., Arber D. A., Hasserjian R. P., Le Beau M. M., Orazi A., Siebert R. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC, 2017:395–396.3. Kadin M. E., Carpenter C. Systemic and primary cutaneous anaplastic large cell lymphomas. Semin Hematol. 2003;40(3):244–256.4. Bekkenk M. W., Geelen F. A., van Voorst Vader P. C., Heule F., Geerts M. L., van Vloten W. A., Meijer C. J., Willemze R. Primary and secondary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment. Blood. 2000;95(12):3653–3661.5. Stein H., Foss H. D., Dürkop H., Marafioti T., Delsol G., Pulford K., Pileri S., Falini B. CD30(+) anaplastic large cell lymphoma: a review of its histopathologic, genetic, and clinical features. Blood. 2000;96(12):3681–3695.6. Paulli M., Berti E., Rosso R., Boveri E., Kindl S., Klersy C., Lazzarino M., Borroni G., Menestrina F., Santucci M. et al. CD30/Ki-1-positive lymphoproliferative disorders of the skin — clinicopathologic correlation and statistical analysis of 86 cases: a multicentric study from the European Organization for Research and Treatment of Cancer Cutaneous Lymphoma Project Group. J Clin Oncol. 1995;13(6):1343–1354. DOI: 10.1200/JCO.1995.13.6.13437. Kempf W., Pfaltz K., Vermeer M. H., Cozzio A., Ortiz-Romero P. L., Bagot M. et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood. 2011;118(15):4024–4035. DOI: 10.1182/blood-2011-05-3513468. Willemze R., Jaffe E. S., Burg G., Cerroni L., Berti E., Swerdlow S. H. et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105(10):3768–3785.9. Dogan A., Morice W. G. Bone marrow histopathology in peripheral T-cell lymphomas. Br J Haematol. 2004;127(2):140–154. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2004.05144.x10. Burg G., Kempf W., Kazakov D. V., Dummer R., Frosch P. J., Lange-Ionescu S., Nishikawa T., Kadin M. E. Pyogenic lymphoma of the skin: a peculiar variant of primary cutaneous neutrophil-rich CD30+anaplastic large-cell lymphoma. Clinicopathological study of four cases and review of the literature. Br J Dermatol. 2003;148(3):580–586.11. Felgar R. E., Macon W. R., Kinney M. C., Roberts S., Pasha T., Salhany K. E. TIA-1 expression in lymphoid neoplasms. Identification of subsets with cytotoxic T lymphocyte or natural killer cell differentiation. Am J Pathol. 1997;150(6):1893–1900.12. Boulland M. L., Wechsler J., Bagot M., Pulford K., Kanavaros P., Gaulard P. Primary CD30-positive cutaneous T-cell lymphomas and lymphomatoid papulosis frequently express cytotoxic proteins. Histopathology. 2000;36(2):136–144.13. Молочков А. В., Ковригина А. М., Кильдюшевский А. В., Караулов А. В. Лимфомы кожи. М.: Бином, 2012:44–46. [Molochkov A. V., Kovrigina A. M., Kildyushevsky A. V., Karaulov A. V. Skin Lymphoma. Moscow: Binom, 2012:44–46. (In Russ.)].14. Macgrogan G., Vergier B., Dubus P., Beylot-Barry M., Belleannee G., Delaunay M. M., Eghbali H., Beylot C., Rivel J., Trojani M., Vital C., DeMascarel A., Bloch B., Merlio J. P. CD30-positive cutaneous large cell lymphomas. A comparative study of clinic pathologic and molecular features of 16 cases. Am J Clin Pathol. 1996;105(4):440–450.15. Laharanne E., Oumouhou N., Bonnet F., Carlotti M., Gentil C., Chevret E., Jouary T., Longy M., Vergier B., Beylot-Barry M., Merlio J. P. Genome-wide analysis of cutaneous T-cell lymphomas identifies three clinically relevant classes. J Invest Dermatol. 2010;130(2):563–575. DOI:10.1038/jid.2009.27016. van Kester M. S., Tensen C. P., Vermeer M. H., Dijkman R., Mulder A. A., Szuhai K., Willemze R., van Doorn R. Cutaneous anaplastic large cell lymphoma and peripheral T-cell lymphoma NOS show distinct chromosomal alterations and differential expression of chemokine receptors and apoptosis regulators. J Invest Dermatol. 2010;130(6):1707–1718. DOI: 10.1038/jid.2010.817. Wada D. A., Law M. E., Hsi E. D., Dicaudo D. J., Ma L., Lim M. S. et al. Specificity of IRF4 translocations for primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma: a multicenter study of 204 skin biopsies. Mod Pathol. 2011;24(4):596–605. DOI: 10.1038/modpathol.2010.22518. Pham-Ledard A., Prochazkova-Carlotti M., Laharanne E., Vergier B., Jouary T., Beylot-Barry M., Merlio J. P. IRF4 gene rearrangements define a subgroup of CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma: a study of 54 cases. J Invest Dermatol. 2010;130(3):816–825. DOI: 10.1038/jid.2009.31419. Vasmatzis G., Johnson S. H., Knudson R. A., Ketterling R. P., Braggio E., Fonseca R. et al. Genome-wide analysis reveals recurrent structural abnormalities of TP63 and other p53-related genes in peripheral T-cell lymphomas. Blood. 2012;120(11):2280–2289. DOI: 10.1182/blood-2012-03-41993720. Parrilla Castellar E. R., Jaffe E. S., Said J. W., Swerdlow S. H., Ketterling R. P., Knudson R. A. et al. ALK-negative anaplastic large cell lymphoma is a genetically heterogeneous disease with widely disparate clinical outcomes. Blood 2014;124(9):1473–1480. DOI: 10.1182/blood-2014-04-57109121. Prochazkova M., Chevret E., Beylot-Barry M., Sobotka J., Vergier B., Delaunay M., Turmo M., Ferrer J., Kuglik P., Merlio J. P. Chromosomal imbalances: a hallmark of tumour relapse in primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoma. J Pathol. 2003;201(3):421–429. DOI: 10.1002/path.146922. Younes A., Bartlett N. L., Leonard J. P., Kennedy D. A., Lynch C. M., Sievers E. L., Forero-Torres A. Brentuximab vedotin (SGN-35) for relapsed CD30-positive lymphomas. N Engl J Med. 2010;363(19):1812–1821. DOI: 10.1056/NEJMoa100296523. Pro B., Advani R., Brice P., Bartlett N. L., Rosenblatt J. D., Illidge T., Matous J., Ramchandren R., Fanale M., Connors J. M., Fenton K., Huebner D., Pinelli J. M., Kennedy D. A., Shustov A. Five-year results of brentuximab vedotin in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large cell lymphoma. Blood. 2017;130(25):2709–2717. DOI:10.1182/blood-2017-05-78004924. Duvic M., Reddy S. A., Pinter-Brown L., Korman N. J., Zic J., Kennedy D. A., Lorenz J., Sievers E. L., Kim Y. H. A phase II study of SGN-30 in cutaneous anaplastic large cell lymphoma and related lymphoproliferative disorders. Clin Cancer Res. 2009 Oct 1;15(19):6217–6224. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-09-016225. Liu H. L., Hoppe R. T., Kohler S., Harvell J. D., Reddy S., Kim Y. H. CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders: the Stanford experience in lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1049–1058. DOI: 10.1016/S019026. Benner M. F., Willemze R. Applicability and prognostic value of the new TNM classification system in 135 patients with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. Arch Dermatol. 2009;145(12):1399–1404. DOI: 10.1001/archdermatol.2009.28027. Woo D. K., Jones C. R., Vanoli-Storz M. N., Kohler S., Reddy S., Advani R., Hoppe R. T., Kim Y. H. Prognostic factors in primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma: characterization of clinical subset with worse outcome. Arch Dermatol. 2009;145(6):667–674. DOI: 10.1001/archdermatol.2009.7428. Hapgood G., Pickles T., Sehn L. H., Villa D., Klasa R., Scott D. W., Gerrie A. S., Gascoyne R. D., Slack G. W., Parsons C., Morris J. W., Connors J. M., Savage K. J. Outcome of primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma: a 20-year British Columbia Cancer Agency experience. Br J Haematol. 2017;176(2):234–240. DOI: 10.1111/bjh.1440429. Doukaki S., Aricò M., Bongiorno MR.A Rare Presentation of Mycosis Fungoides Mimicking Psoriasis Vulgaris. Case Rep Dermatol. 2009;1(1):60–65. DOI: 10.1159/00024914830. Baser S., Onn A., Lin E., Morice R. C., Duvic M. Pulmonary manifestations in patients with cutaneous T-cell lymphomas. Cancer. 2007;109(8):1550–1555. DOI: 10.1002/cncr.2256731. Савченко В. Г. (ред.) Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. М.: Практика, 2018. Т. 2. [Savchenko V. G. (ed.) Diagnostic algorithms and protocols for the treatment of diseases of the blood system. Moscow: Praktika, 2018. V. 2. (In Russ.)]32. Чернова Н. Г., Звонков Е. Е., Бадмажапова Д. С., Синицына М. Н., Гребенюк Л. А., Сидорова Ю. В., Костина И. Э., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Судариков А. Б., Савченко В. Г. Первый опыт применения комбинации брентуксимаба ведотина с интенсивной химиотерапией у первичной больной анапластической крупноклеточной лимфомой: обзор литературы и описание клинического случая. Терапевтический архив. 2018;90(7):77–81. [Chernova N. G., Zvonkov E. E., Badmazhapova D. S., Sinitsyna M. N., Grebenyuk L. A., Sidorova Y. V., Kostina I. E., Kovrigina A. M., Obukhova T. N., Sudarikov A. B., Savchenko V. G. First experience of using Brentuximabvedotin and modified program NHL-BFM-90 in the front-line treatment of patient with anaplastic large-cell lymphoma: a case report and a review of literature. Terapevticheskij Arhiv. 2018;90(7):33–37 (In Russ.)]