<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="other" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Vestnik dermatologii i venerologii</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Vestnik dermatologii i venerologii</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Вестник дерматологии и венерологии</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0042-4609</issn><issn publication-format="electronic">2313-6294</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">464</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.25208/0042-4609-2019-95-1-30-40</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL PRACTICE GUIDELINES</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject></subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Therapy of patients with congenital epidermolysis bullosa using modern non-adherent wound dressings</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Терапия больных врожденным буллезным эпидермолизом с применением современных неадгезивных перевязочных средств</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Kubanov</surname><given-names>A. A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Кубанов</surname><given-names>А. А.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>Dr. Sci. (Med.), RAS Corresponding Member, Prof.</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., чл.-корр. РАН, профессор</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Karamova</surname><given-names>A. E.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Карамова</surname><given-names>А. Э.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>Cand. Sci. (Med.), Departmental Head, Department of Dermatology</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., заведующий отделом дерматологии</p></bio><email>karamova@cnikvi.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Albanova</surname><given-names>V. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Альбанова</surname><given-names>В. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Dermatology, State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation; Prof., Department of Skin and Venereal Diseases, Institute of Professional Education, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела дерматологии Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации; профессор кафедры кожных и венерических болезней Института профессионального образования Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет) Министерства здравоохранения Российской Федерации</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Monchakovskaya</surname><given-names>E. S.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Мончаковская</surname><given-names>Е. С.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>Researcher, Department of Dermatology</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>младший научный сотрудник отдела дерматологии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет) Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2019-03-02" publication-format="electronic"><day>02</day><month>03</month><year>2019</year></pub-date><volume>95</volume><issue>1</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>30</fpage><lpage>40</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2019-05-30"><day>30</day><month>05</month><year>2019</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2019-05-30"><day>30</day><month>05</month><year>2019</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2019, Kubanov A.A., Karamova A.E., Albanova V.I., Monchakovskaya E.S.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2019, Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С.</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Kubanov A.A., Karamova A.E., Albanova V.I., Monchakovskaya E.S.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://vestnikdv.ru/jour/article/view/464">https://vestnikdv.ru/jour/article/view/464</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Aim. To evaluate the clinical efficacy of modern atraumatic non-adherent wound dressings in patients with congenital epidermolysis bullosa. Materials and methods. The study involved 9 patients diagnosed with congenital epidermolysis bullosa (EB), including 7 women and 2 men aged 21–50 years. All the patients underwent immunofluorescent antigenic mapping of skin biopsies to confirm the clinical diagnosis. External therapy using modern atraumatic non-adherent wound dressings was performed in all the patients. The evaluation of the clinical efficacy of the applied therapy was carried out on the 14th and 30th day in accordance with the following criteria: complete healing of erosions or ulcers; significant improvement (reduction of erosions/ulceration by at least 75 % compared with the baseline data, reduction of exudate, the presence of granulations, reduction of inflammation signs, reduction of pain); improvement (reduction of erosions/ulceration area by less than 75 %, but more than 25 % compared with the baseline data, reduction of exudate, presence of granulations, reduction of inflammation signs, reduction of pain); without change (reduction of erosions/ulceration by less than 25 % or no change compared with the baseline data, a slight decrease in the amount of exudate, no granulations, a slight decrease in inflammation signs, a slight reduction of pain); deterioration (increase in the area of erosions/ulceration, increase in the amount of exudate, the level of inflammation and subjective estimation either increases or remains the same). Results. On the 14th day, 22 out of 58 (37.9 %) erosions were epithelized. The area of 15 erosions was reduced by more than 75 %. The area of 12 erosions (20.6 %) was reduced by more than 25 %, but less than 75 %. The area of 7 (12.25 %) erosions decreased by less than 25 %. The area of 2 erosions in patients with severe generalised recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) increased (3.45 %). Out of 36 erosions that had not been epithelized by the 14th day, 20 (55.5 %) achieved complete healing by the 30th day. The dimensions and characteristics of 5 (13.8 %) nonhealing erosive-ulcerative defects had remained unchanged by the 30th day. The share of reduction in the area of these defects did not exceed 30 %. Conclusion. The obtained results demonstrate the clinical efficacy of external therapy using modern atraumatic nonadherent wound dressings. The dynamic observation of erosive-ulcerative defects, regular documentation of changes in the parameters of erosive and ulcerative defects allows the development of standardised approaches of efficient external therapy in such conditions, including the selection of non-adherent dressings. Objective assessment of the dynamics of erosive-ulcerative skin defects contributes to the development of individualized plans for treating EB patients.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Цель. Оценить клиническую эффективность применения современных атравматичных неадгезивных перевязочных средств у больных врожденным буллезным эпидермолизом. Материал и методы. В исследование были включены 9 больных с диагнозом «Врожденный буллезный эпидермолиз» (7 женщин и 2 мужчин в возрасте от 21 до 50 лет). Всем больным проведено иммунофлюоресцентное антигенное картирование биоптатов кожи с целью подтверждения клинического диагноза. Наружная терапия с применением современных неадгезивных атравматических перевязочных средств проведена 9 больным. Оценка клинической эффективности терапии проводилась на 14 и 30 день в соответствии со следующими критериями: полное заживление эрозии или язвы; значительное улучшение (уменьшение площади эрозии/ язвы не менее чем на 75 % по сравнению с исходными данными, уменьшение количества экссудата, наличие грануляций, уменьшение воспалительных явлений, снижение выраженности боли); улучшение (уменьшение площади эрозии/язвы менее чем на 75 %, но более 25 % по сравнению с исходными данными, уменьшение количества экссудата, наличие грануляций, уменьшение воспалительных явлений, снижение выраженности боли); без изменений (уменьшение площади эрозии/язвы менее чем на 25 % или отсутствие изменений по сравнению с исходными данными, незначительное уменьшение количества экссудата, отсутствие грануляций, незначительное уменьшение воспалительных явлений, незначительное снижение выраженности боли); ухудшение (увеличение площади и/или глубины эрозии/язвы; количество экссудата, выраженность воспалительных явлений и субъективных ощущений сохраняется на прежнем уровне или увеличивается). Результаты. На 14 день полной эпителизации подверглись 22 эрозии из 58 (37,9 %). Площадь 15 эрозий сократилась более чем на 75 %. Площадь 12 эрозий (20,6 %) сократилась более чем на 25 %, но менее чем на 75 %. Площадь 7 (12,25 %) эрозий уменьшилась менее чем на 25 %. Площадь 2 эрозий у больных тяжелым генерализованным РДБЭ увеличилась (3,45 %). Из 36 эрозий, которые не эпителизировались к 14 дню, 20 (55,5 %) достигли полного заживления к 30 дню. Размеры и характеристики 5 (13,8 %) длительно не заживающих эрозивно-язвенных дефектов к 30 дню остались без изменений. Доля сокращения площади данных дефектов не превышала 30 %. Заключение. Полученные результаты продемонстрировали клиническую эффективность наружной терапии с применением современных атравматичных неадгезивных перевязочных средств. Динамическое наблюдение за эрозивно-язвенными дефектами, регулярное документирование изменений параметров эрозивно-язвенных дефектов позволяет стандартизировать назначение рациональной наружной терапии, включая выбор неадгезивных перевязочных средств, объективизировать оценку заживления эрозивно-язвенных дефектов кожи и составление индивидуального плана лечения пациента с ВБЭ.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>congenital epidermolysis bullosa</kwd><kwd>border epidermolysis bullosa</kwd><kwd>recessive dystrophic epidermolysis bullosa</kwd><kwd>erosions</kwd><kwd>healing</kwd><kwd>external therapy</kwd><kwd>atraumatic non-adherent wound dressings</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>врожденный буллезный эпидермолиз</kwd><kwd>пограничный буллезный эпидермолиз</kwd><kwd>рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз</kwd><kwd>эрозии</kwd><kwd>заживление</kwd><kwd>наружная терапия</kwd><kwd>атравматичные неадгезивные перевязочные средства</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>1. Fine J. D., Eady R. A., Bauer E. A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the third international consensus meeting on diagnosis and classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008;58:931–950.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>2. Has C., He Y. Research Techniques Made Simple: Immunofluorescence Antigen Mapping in Epidermolysis Bullosa. J Invest Dermatol. 2016;136:e65–71.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>3. Coulombe P. A., Hutton M. E., Vassar R., Fuchs E. A function for keratins and a common thread among different types of epidermolysis bullosa simplex diseases. J Cell Biol. 1991;115:1661–1674.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>4. Coulombe P. A., Kerns M. L., Fuchs E. Epidermolysis bullosa simplex: a paradigm for disorders of tissue fragility. J Clin Invest. 2009;119:1784–1793.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>5. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J., Martinez A., Schultz G., Burrell R. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012;67:904–917.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>6. Fine J. D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2010;5–12.</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>7. Fine J. D., Johnson L. B., Suchindran C., Carter D. M., Moshell A. The National Epidermolysis Bullosa Registry: organization, goals, methodologic approaches, basic demography, and accomplishments. In: Fine J. D., Bauer E. A., McGuire J., Moshell A. (eds) Epidermolysis Bullosa: Clinical, Epidemiologic, and Laboratory Advances, and the Findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press, 1999. P. 79–100.</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>8. Fine J. D., Johnson L. B., Weiner M., Li K. P., Suchindran C. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986–2006. J Am Acad Dermatol. 2009;60:203–211.</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>9. Mellerio J. E., Robertson S. J., Bernardis C. et al. Management of cutaneous squamous cell carcinoma in patients with epidermolysis bullosa: best clinical practice guidelines. Br J Dermatol. 2016;174:56–67.</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>10. Carulli S., Contin R., De Rosa L., Pellegrini G., De Luca M. The long and winding road that leads to a cure for epidermolysis bullosa. Regen Med. 2013;8:467–481.</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>11. Margolis D. J., Allen-Taylor L., Hoffstad O., Berlin J. A. The accuracy of venous leg ulcer prognostic models in a wound care system. Wound Repair Regen. 2004;12:163–168.</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>12. Petrof G., Abdul-Wahab A., McGrath J. A. Cell Therapy in Dermatology. Cold Spring Harb Perspect Med. 2014;4:a015156.</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>13. Schultz G., Sibbald G., Falanga V. et al. Wound bed preparation: a systematic approach to wound management. Wound Repair Regen. 2003;11:1–28.</mixed-citation></ref><ref id="B14"><label>14.</label><mixed-citation>14. Keast D. H., Bowering C. K., Evans A. W., Mackean G. L., Burrows C., D’Souza L. MEASURE: a proposed assessment framework for developing best practice recommendations for wound assessment. Wound Repair Regen. 2004;12(3 Suppl):S1–17.</mixed-citation></ref><ref id="B15"><label>15.</label><mixed-citation>15. World Union of Wound Healing Societies. Principles of Best Practice: Minimising Pain at Wound Dressing-Related Procedures. A Consensus Document. London, UK: MEP Ltd, 2004. P. 1–10.</mixed-citation></ref><ref id="B16"><label>16.</label><mixed-citation>16. Dowsett C., Ayello E. TIME principles of chronic wound bed preparation and treatment. Br J Nurs. 2004;13(Suppl 15):S16–S23.</mixed-citation></ref><ref id="B17"><label>17.</label><mixed-citation>17. Faucher N., Safar H., Baret M., Philippe A., Farid R. Superabsorbent dressings for copiously exuding wounds. Br J Nurs. 2012;21(12):S22, S24, S26–S28.</mixed-citation></ref><ref id="B18"><label>18.</label><mixed-citation>18. Sibbald R., Elliott J.A., Ayello E.A., Somayaji R. Optimizing the Moisture Management Tightrope with Wound Bed Preparation 2015. Adv Skin Wound Care. 2015;28:466–476.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
