Liliya G. Gorenkova — Cand. Sci. (Med.), Researcher of the Department of Intensive High-dose Chemotherapy for Hemoblastosis with a Hospital and Outpatient Facility
tel.: +7 (926) 600-79-09, +7 (495) 612-23-61
Лилия Гамилевна Горенкова — к.м.н., научный сотрудник отделения интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационарами
тел.: +7 (926) 600-79-09, +7 (495) 612-23-61
Sergey K. Kravchenko — Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Head of the Department of Intensive High-dose Chemotherapy for Hemoblastosis with a Hospital and Outpatient Facility
tel. +7 (495) 613-24-46
Сергей Кириллович Кравченко — к.м.н., доцент, заведующий отделением интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационарами
тел. +7 (495) 613-24-46
Irena E. Belousova — Dr. Sci. (Med.), Prof. of the Department of Skin and Venereal Diseases
Prof. of the Department of Pathological Anatomy
Ирена Эдуардовна Белоусова — д.м.н., профессор кафедры кожных и венерических болезней
профессор кафедры патологической анатомии
Primary cutaneous T-cell lymphomas encompass a heterogeneous group of T-cell lymphoproliferative disorders developing primarily in the skin and characterized by a number of specific diagnostic, clinical, and therapeutic features. Mycosis fungoides accounts for more than half of all cutaneous lymphoma cases, while CD30+ lymphoproliferative diseases of the skin (primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma and lymphomatoid papulosis) constitute one-fourth of them and the remaining cases are rare tumour types, including primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified/not otherwise specified.
Activation antigen СD30 is a cell membrane glycoprotein of the tumour necrosis factor family. More than 75 % of primary cutaneous CD30-positive lymphoma cells express CD30; it may be detected in other diseases as well, but to a lesser extent.
Most patients with cutaneous CD30+ lymphoproliferative diseases have indolent disease and a favourable prognosis; resistant disease is observed in approximately 30 % of sufferers, and fatal outcomes occur in 8 % of cases [1].
Systemic immunomodulatory therapy or chemotherapy is often used in advanced disease. Monoclonal antibodies were recently introduced into clinical practice for the treatment of cutaneous lymphomas. One of these agents is brentuximab vedotin, a CD30-monoclonal antibody conjugated to monomethyl auristatin E.
We present two case reports: one of frequently recurring lymphomatoid papulosis and the other of refractory primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified/not otherwise specified. Targeted therapy with brentuximab vedotin, either alone or in combination with chemotherapy, resulted in a sustained, long-lasting remission in both cases.
Первичные кожные Т-клеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, развивающихся преимущественно в коже и характеризующихся особенностями диагностики, клинического течения и терапевтического подхода. Грибовидный микоз составляет более половины кожных лимфом, в четверти случаев диагностируются CD30+ лимфопролиферативные заболевания кожи (первичная кожная анапластическая лимфома и лимфоматоидный папулез), а остальная часть представлена редко встречающимися опухолями, в том числе первичной кожной периферической Т-клеточной лимфомой неспецифицированной.
Активационный антиген СD30 является клеточным мембранным гликопротеином, относящимся к семейству факторов некроза опухоли. Опухолевые клетки при первичных кожных CD30-позитивных лимфомах кожи экспрессируют CD30 более чем в 75 %, при других нозологических формах его детекция также может встречаться, но в меньшей степени.
Большинство пациентов с кожными CD30+ лимфопролиферативными заболеваниями имеют индолентное течение с благоприятным прогнозом, примерно в 30 % развивается резистентное течение болезни и в 8 % случаев регистрируются смертельные исходы от лимфомы [1].
Системная иммуномодулирующая или химиотерапия часто применяется для развернутых стадий заболеваний, с недавних пор в клиническую практику для лечения кожных лимфом включены моноклональные антитела, одним из которых является брентуксимаб ведотин — CD30-моноклональное антитело, конъюгированное с монометилауристатином Е.
Мы приводим описание двух клинических случаев пациентов с постоянно рецидивирующим течением лимфоматоидного папулеза и рефрактерной формы первичной кожной периферической Т-клеточной лимфомы неспецифицированной. В результате таргентной терапии препаратом брентуксимаб ведотин как в монорежиме, так и в сочетании с химиотерапией у обоих пациентов удалось получить стойкую длительную ремиссию.