Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov59910.25208/vdv599ArticlesСтатьиResearch ArticleStudying of the expression of PERP protein in the skin of patients with pemphigusИсследование экспрессии белка PERP в коже больных истинной акантолитической пузырчаткойKUBANOVA AКУБАНОВА А

д.м.н., профессор, зам. директора по научной работе, зав. кафедрой дерматовенерологии, микологии и косметологии

KATUNINAO RКАТУНИНАО Р

д.м.н., доцент, зав. лабораторией патоморфологии

MICHENKOA VМИЧЕНКОА В

к.м.н., старший научный сотрудник отдела дерматологии

michenko@cnikvi.ruABRAMOVAT VАБРАМОВАТ В

к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, микологии и косметологии

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава РоссииRussian Medical Academy of Postgraduate Studies, Ministry of Health of the Russian FederationГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России15122013896NO6 (2013)№6 (2013)596511032020Copyright ©; 2013, KUBANOV A.A., KATUNINA O.R., MICHENKO A.V., ABRAMOVA T.V.Copyright ©; 2013, КУБАНОВ А.А., КАТУНИНА О.Р., МИЧЕНКО А.В., АБРАМОВА Т.В.2013KUBANOV A.A., KATUNINA O.R., MICHENKO A.V., ABRAMOVA T.V.КУБАНОВ А.А., КАТУНИНА О.Р., МИЧЕНКО А.В., АБРАМОВА Т.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/599

The authors disclosed the participation of apoptosis proteins in the development of acantholysis in patients with pemphigus. In this connection, studies of the PERP protein passing apoptosis signals and regulating desmosomal functions in keratinocytes are of interest. There is no information about any studies aimed at the PERP protein expression in patients with pemphigus in available literature. Goal. To assess the PERP protein expression in the skin of patients with pemphigus. Materials and methods. There was a study of 22 patients with pemphigus, a patient with bullous pemphigoid and ten healthy people. The PERP protein expression was studied in the biopsy materials obtained from lesion foci and apparently healthy skin of the patients as well as healthy people using the indirect immunofluorescence method. Results. The PERP protein expression was revealed in patients with pemphigus on areas of apparently intact skin, in lesion foci in the patient with bullous pemphigoid and skin of healthy volunteers in the membrane of keratinocytes from all epidermal layers.The PERP protein expression in the blister operculum in lesion foci in patients with pemphigus was absent. Conclusion. Substantial differences in the PERP protein expression in the blister operculum and apparently intact skin of patients with pemphigus were revealed.

Продемонстрировано участие белков апоптоза в развитии акантолиза при истинной акантолитической пузырчатке. В связи с этим вызывает интерес изучение белка PERP, передающего сигналы апоптоза и регулирующего функции десмосом в кератиноцитах. Сведения об исследовании экспрессии белка PERP у больных истинной акантолитической пузырчаткой в российской и зарубежной литературе отсутствуют. Цель. Оценить экспрессию белка PERP в коже больных истинной акантолитической пузырчаткой. Материал и методы. Обследованы 22 больных истинной акантолитической пузырчаткой, 1 больной буллезным пемфигоидом и 10 здоровых лиц. В биоптатах, полученных из очагов поражения и видимо здоровой кожи больных, а также от здоровых лиц, методом непрямой иммунофлюоресценции изучали экспрессию белка PERP. Результаты. Экспрессия белка PERP выявлена у больных истинной акантолитической пузырчаткой на участках видимо непораженной кожи, в очаге поражения у больного буллезным пемфигоидом и в коже здоровых добровольцев на мембране кератиноцитов всех слоев эпидермиса. Экспрессия белка PERP в покрышке пузыря в очагах поражения больных истинной акантолитической пузырчаткой отсутствовала. Заключение. Установлены существенные различия в экспрессии белка PERP в покрышке пузыря и видимо непораженной коже у больных истинной акантолитической пузырчаткой.

pemphigusPERP proteinapoptosisindirect immunofluorescence testconfocal microscopyистинная акантолитическая пузырчаткабелок PERPапоптозреакция непрямой иммунофлюоресценцииконфокальная микроскопияСамцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. СПб: Коста 2012; 143Теплюк Н.П. Потекаев Н.Н., Кузьмина Т.С. и др. Летальный исход при кортикостероидной терапии акантолитической пузырчатки в результате инфекционных осложнений. Клин дерматол венерол 2005; 2: 16—20Матушевская Е.В., Лысенко А.А., Свирищевская Е.В. Клинические особенности и иммунные механизмы патогенеза истинной пузырчатки. Совр пробл дерматовенерол иммунол врачебн косметол 2006; 1: 18—26Langan S.M., Smeeth L., Hubbard R. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008; 337: a180Robinson J.C., Lozada-Nur F., and Frieden I. Oral pemphigus vulgaris: a review of the literature and a report on the management of 12 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997; 84, 349—355Дерматовенерология, 2010. (Клинические рекомендации Российское общество дерматовенерологов) [под ред. А.А. Кубановой]. М: ДЭКС-ПРЕСС 2010; 428Ahmed A.R., Moy R. Death in pemphigus. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 221—228Rosenberg F.R., Sanders S., Nelson C. T. Pemphigus: a 20-year review of 107 patients treated with corticosteroids. Arch Dermatol 1976; 112: 962—970.Grando S.A. Pemphigus autoimmunity: hypotheses and realities. Autoimmunity 2012; 45: 1: 7—35.Сербин М.Е., Щербак Е.В. Апоптоз и его молекулярные эффекторы. Актуальные проблемы биологии, медицины и экологии: Сборник / под ред. проф., д.м.н. Н.Н. Ильинских. Томск: Сибирский государственный медицинский университет 2004; 1Milner Y., Metezeau P., Kiefer H. et al. Pemphigus an autoimmune disease of the skin: cell-cell separation versus membrane signaling and apoptosis in acantholysis. The Decade of Autoimmunity. Ed. by Y. Shoenfeld. Amsterdam, Elsevier Science BV, 1999, pp 606—615.Puviani M., Marconi A., Cozzani E., Pincelli C. Fas ligand in pemphigus sera induces keratinocyte apoptosis through the activation of caspase-8. J Invest Dermatol 2003, 120: 164—167.Pelacho B., Natal C., Espana A. et al. Pemphigus vulgaris autoantibodies induce apoptosis in HaCaT keratinocytes. FEBS Lett 2004, 566: 6—10.Pretel M., Espafla A., Marquina M. et al. An imbalance in Akt/mTOR is involved in the apoptotic and acantholytic processes in a mouse model of pemphigus vulgaris. Exp Dermatol. 2009; 18 (9): 771—780.Grando S.A., Bystryn J.C., Chernyavsky A.I. et al. Apoptolysis: A novel mechanism of skin blistering in pemphigus vulgaris linking the apoptotic pathways to basal cell shrinkage and suprabasal acantholysis. Exp Dermatol 2009; 18: 764—770.Frusic-Zlotkin M., Pergamentz R., Michel B. et al. The interaction of pemphigus autoimmunoglobulins with epidermal cells: activation of the fas apoptotic pathway and the use of caspase activity for pathogenicity tests of pemphigus patients. Ann Ny Acad Sci 2005, 1050: 371—379.Arredondo J., Chernyavsky A.I., Karaouni A., Grando S.A. Novel mechanisms of target cell death and survival and of therapeutic action of IVIg in Pemphigus. Am J Pathol 2005; 167: 1531—1544.Барышников А.Ю., Шишкин Ю.В. Иммунологические проблемы апоптоза. М: Эдиториал УРСС, 2002; 320Wang X., Bregegere F., Frusic-Zlotkin M. et al. Possible apoptotic mechanism in epidermal cell acantholysis induced by pemphigus vulgaris autoimmunoglobulins. Apoptosis 2004, 9: 131—143.Wang X., Bregegere F., Soroka Y. et al. Replicative senescence enhances apoptosis induced by pemphigus autoimmune antibodies in human keratinocytes. FEBS Lett 2004, 567: 281—286.Attardi L.D., Reczek E.E. Cosmas C. et al. PERP, an apoptosis-associated target of p53, is a novel member of the PMP-22/gas3 family. Genes Dev 2000; 14: 6: 704—718.Ihrie R.A., Marques M.R., Nguyen B.T. et al. Perp is a p63-regulated gene essential for epithelial integrity. Cell 2005; 120: 843—856.Bektas M., Rubenstein D.S. Perp and pemphigus: a disease of desmosome destabilization. J Invest Dermatol 2009; 129: 1606—1608.