Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologii0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov73310.25208/vdv733Research ArticleArndt — Gottron scleromyxedemaLVOVA Nalvov@cnikvi.ruSHEKLAKOVAM N-MATUSHEVSKAYAYU I-ZNAMENSKAYAL F-SVISHCHENKOS I-KATUNINAO R-CHIKINV Vchikin@cnikvi.ruYAKOVLEVAA O-15102012885717711032020Copyright © 2012, LVOV A.N., SHEKLAKOVA M.N., MATUSHEVSKAYA Y.I., ZNAMENSKAYA L.F., SVISHCHENKO S.I., KATUNINA O.R., CHIKIN V.V., YAKOVLEVA A.O.2012The authors present a literature review and a case study of a rare form of dermatitis in a female patient aged 44 — Arndt — Gottron scleromyxedema associated with Ig-kappa monoclonal hyper-production. The authors also present the latest information about the etiology and pathogenesis of scleromyxedema and its clinical picture, and discuss the current treatment methods. They also describe a positive effect of a combined therapy with plasmapheresis, methotrexate and prednisolone.Arndt — Gottron scleromyxedemaplasmapheresismethotrexateglucocorticosteroidsсклеромикседема Арндта — Готтронаплазмаферезметотрексатглюкокортикостероиды[Елькин В.Д., Митроковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004.][Gottron H.A. Skleromyxodem (Eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). Arch Derm Syph 1954; 199: 71—91.][Montgomery H., Underwood L.J. Lichen myxedematosus (differentiation from cutaneus myxedemas of mucoid state). J Invest Dermatol 1953; 20: 213—218.][Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан, 1989; 479—481.][Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001; 44 (2): 273—281.][Clark B.J., Mowat A., Fallowfield M.E. et al. Papular mucinosis: is the inflammatory cell infiltrate neoplastic? The presence of a mono-typic plasma cell population demonstrated by in situ hybridization. Br J Dermatol 1996; 135 (3): 467—470.][Чистякова И.А., Самсонов В.А. О муцинозах кожи. Вестн. дерматол. и венерол. 2003; (2): 28—30.][Dinneen A.M., Dicken C.H. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 1995; 33 (1): 37—43.][Harper R.A., Rispler J. Lichen myxedematosus serum stimulates human skin fibroblast proliferation. Science 1978; 199 (4328): 545—547.][Ferrarini M., Helfrich D.J., Walker E.R. et al. Scleromyxedema serum increases proliferation but not the glycosaminoglycan synthesis of dermal fibroblasts. J Rheumatol 1989; 16 (6): 837—841.][Boin F., Hummers L.K. Scleroderma-like fibrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am 2008; 34 (1): 199—220.][Lacy M.Q., Hogan W.J., Gertz M.A. et al. Successful treatment of scleromyxedema with autologous peripheral blood stem cell transplantation. Arch Dermatol 2005; 141 (10): 1277—1282.][Кузнецова Н.П., Кривошеев Б.Н., Чащин А.Ю., Кривошеев А.Б. Муцинозы кожи. Склеромикседема Арндта — Готтрона. Росс. журн. кож. и вен. бол. 2012; (2): 15—21.][Нечаев О.С., Данилов С.И., Пирятинская В.А. и др. Клинические наблюдения редкой формы муциноза кожи — генерализованного микседематозного лихена. Росс. журн. кож. и вен. бол. 2006; (5): 30—32.][Karim А., Black М.М., Lawlor F. Clinicopathological cases. Case 5. Clin Exp Dermatol 2003; 28: 343—344.][Shergill B., Orteu C.H., McBride S.R. et al. Dementia associated with scleromyxoedema reversed by high-dose intravenous immunoglobulin. Br J Dermatol 2005; 153 (3): 650—652.][Berger J.R., Dobbs M.R., Terhune M.H. et al. The neurologic complications of scleromyxedema. Medicine (Baltimore) 2001; 80 (5): 313—319.][Nieves D.S., Bondi E.E., Wallmark J. et al. Scleromyxedema: Successful treatment of cutaneous and neurologic symptoms. Cutis 2000; 65 (2): 89—92.][Webster G.F., Matsuoka L.Y., Burchmore D. The association of potentially lethal neurologic syndromes with scleromyxedema (papular mucinosis). J Am Acad Dermatol 1993; 28 (1): 105—108.][Godby A., Bergstresser P.R., Chaker B. et al. Fatal scleromyxedema: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1998; 38 (2): 289—294.][Pomann J.J., Rudner E.J. Scleromyxedema revisited. Int J Dermatol 2003; 42 (1): 31—35.][Мордовцев В.Н., Цветкова Г.М. Патология кожи. М 1993; 1: 259—260.][Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: Медицинское информационное агентство. 2009; 304.][Helm F., Helm T.N. Iatrogenic myelomono-cytic leukemia following melphalan treatment of scleromyxedema. Cutis 1987; 39 (3): 219—223.][Rongioletti F., Hazini A., Rebora A. Coma associated with scleromyxoedema and interferon alfa therapy. Full recovery after steroids and cyclophosphamide combined with plasmapheresis. Br J Dermatol 2001; 144 (6): 1283—1284.][Saigoh S., Tashiro A., Fujita S. et al. Successful treatment of intractable scleromyxedema with cyclosporin A. Dermatology 2003; 207 (4): 410—411.][Kuldeep C.M., Mittal A.K., Gupta L.K., et al. Successful treatment of scleromyxedema with dexamethasone cyclophosphamide pulse therapy. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005; 71 (1): 44—45.][Потекаев Н.С., Халдин А.А., Шкребец С.В., Потекаев Н.Н., Варламова Е.Ю. Плазмаферез в терапии склеромикседемы Арндта — Готтрона. Вестн. дерматол. и венерол. 1999; (2):18—20.][Волнухин В.А., Мурадян Н.Л., Выборнова О.В., Боровая О.В. Фотохимиотерапия склеродермии и склеродермоподобных заболеваний кожи. Вестн. дерматол. и венерол. 2008; (4): 39—48.][Illa I., de la Torre C., Rojas-Garcia R. et al. Steady remission of scleromyxedema 3 years after autologous stem cell transplantation: an in vivo and in vitro study. Blood 2006; 108 (2): 773—774.][Migkou M., Gkotzamanidou M., Terpos E. et al. Response to bortezomib of a patient with scleromyxedema refractory to other therapies. Leuk Res 2011; 35 (11): 209—211.]