Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov9010.25208/0042-4609-2014-90-6-121-130CLINICAL PRACTICE GUIDELINESКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИRevisited diagnostics of true (acantholytic) pemphigusК вопросам диагностики истинной (акантолитической) пузырчаткиKubanovA. A.КубановА. А.
Russian Federation
ZnamenskayaL. F.ЗнаменскаяЛ. Ф.
Russian Federation
AbramovaT. V.АбрамоваТ. В.
Russian Federation
abtava@mail.ruSvishchenkoS. I.СвищенкоС. И.
Russian Federation
State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава РоссииRussian Medical Academy of Postgraduate Studies, Ministry of Healthcare of the Russian FederationГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России2412201490612113024082017Copyright ©; 2014, Kubanov A.A., Znamenskaya L.F., Abramova T.V., Svishchenko S.I.Copyright ©; 2014, Кубанов А.А., Знаменская Л.Ф., Абрамова Т.В., Свищенко С.И.2014Kubanov A.A., Znamenskaya L.F., Abramova T.V., Svishchenko S.I.Кубанов А.А., Знаменская Л.Ф., Абрамова Т.В., Свищенко С.И.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/90

True (acantholytic) pemphigus is an autoimmune disease characterized by blisters and erosions in the skin and/or mucous tunics. True (acantholytic) pemphigus can be diagnosed based on an assessment of clinical manifestations and results of cytology, histology and immunology tests. The current diagnostics methods are characterized by certain advantages and shortcomings yet none of them has 100% sensitivity and specificity. To diagnose pemphigus, a complex of studies is needed taking into consideration the body of clinical symptoms and laboratory indices.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка - аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и/или слизистых оболочках. Диагностика истинной (акантолитической) пузырчатки основана на оценке клинических признаков, результатов цитологического, гистологического исследований, иммунологических тестов. Существующие методы диагностики имеют свои преимущества и недостатки, но ни один из них в отдельности не обладает 100% чувствительностью и специфичностью. Для постановки диагноза пузырчатки необходимо выполнение определенного комплекса исследований с учетом совокупности клинических симптомов и лабораторных показателей.

истинная (акантолитическая) пузырчаткаакантолитические клеткиреакция иммунофлюоресценциииммуноферментный анализиммуноблоттингtrue (acantholytic) pemphigusacantholytic cellsimmunofluorescence testimmune-enzyme assayimmunoblottingДерматовенерология. Клинические рекомендации. Российское общество дерматовенерологов. Под ред. А.А. Кубановой. М: ДЭКС-ПРЕСС 2010; 428Hertl M. Autoimmune diseases of the skin: Pathogenesis, Diagnosis, Management- 3rd ed. 2011; XXII: 594 p.Grando S.A. Pemphigus autoimmunity: hypotheses and realities. Autoimmunity 2012; 45 (1): 7-35.Матушевская Е.В., Свирщевская Е.В., Кубанова А.А., Самсонов В.А., Хапилова В.И. Иммунология вульгарной пузырчатки и возможный механизм формирования заболевания. Вестн дерматол венерол 1996; 2: 25-28Stanley J.R., Yaar M., Hawley-Nelson P. et al. Pemphigus antibodies identify a cell surface glycoprotein synthesized by human and mouse keratinocytes. J Clin Invest 1982; 70: 281-288.Stanley J. Pemphigus. In: FitzpatrickT., ed. Dermatology in general medicine. New York; 1993: 606-615.Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д. Романенко В.Н. Буллезные дерматозы. М: Медицина 1979; 296Baum S., Sakka N., Artsi O. et al. Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases. Autoimmun Rev 2014; 13 (4-5): 482-489.Хапилова В.И. Случай атипичной вульгарной пузырчатки. Вестн дерматол венерол 1981; 3: 56.Знаменская Л.Ф., Шарапова К.Г. Себорейная (эритематозная) пузырчатка. Ошибки в диагностике. Вестн дерматол венерол 2008; 4: 73-75.Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И. и др. Пер. с англ.; общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2012; 1; 550-511.Шеклаков Н.Д. Симптом перифокальной субэпидермальной отслойки. Вестник дерматологии и венерологии 1965; 3: 38.Grunwald M.H., Ginzburg A., David M., Feuerman E.J. Nikolsky's of Pseudo-Nikolsky's sign in bullous pemphigoid. Int J Dermatol 1984; 23 (9): 629.Doubleday C.W. Who is Nikolsky and what does his sign mean? J Am Acad Dermatol 1987; 16 (5 Pt 1): 1054-1055.Махнева Н.В. Симптом Никольского в клинике аутоиммунных дерматозов. Рос журн кож вен бол. М: Медицина 2008; 5: 26-29.Ganapati S. Eponymous dermatological signs in bullous dermatoses. Indian J Dermatol 2014, 59 (1): 21-23.Каламкарян А.А., Абрамова Е.И., Гребенюк В.Н. Цитологические исследования при пузырчатке и простом пузырьковом лишае. Вестн дерматол венерол 1974; 12: 12.Соколовский Е.В. Пузырные дерматозы. Псориаз. Под ред. Е.В. Соколовского. СПб: СОТИС 1999; 133.Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Совершенствование морфологической диагностики акантолитической пузырчатки. Вестн дерматол венерол 1996; 1: 4-7.Tsuruta D., Ishii N., Hashimoto T. Diagnosis and treatment of pemphigus. Immunotherapy. 2012 Jul; 4(7): 735-45.Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы: Монография. СПб: Коста, 2012; 144.Патоморфология болезней кожи: Руководство для врачей. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. М: Медицина 2003; 496.Lebe B., Gül Niflioglu G., Seyrek S., Ellidokuz H. Evaluation of clinical and histopathologic/direct immunofluorescence diagnosis in autoimmune vesiculobullous dermatitis: utility of direct immunofluorescence. Turk Patoloji Derg 2012; 28 (1): 11-16.Глухенький Б.Т., Грандо С.А., Бойко Ю.Я., Куценко Н.С. Иммунофлюоресцентная диагностика дерматозов. Методические рекомендации м3 УССР. Киев 1988; 28.Белецкая Л.В., Махнева Н.В. Меченые антитела в нормальной и патологической морфологии (атлас). М: МНПИ 2000; 110.Кубанов А.А., Катунина О.Р., Абрамова Т.В. Исследование фиксации аутоантител в коже больных вульгарной пузырчаткой при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта. Цитокины и воспаление. 2014; 14 (3): 109-110.Brandsen R., Frusic-Zlotkin M., Luubimov H. et al. Circulation pemphigus IgG in families of patients with pemphigus: comparison of indirect immunofluorescence, direct immunofluorescence and immunoblotting. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 44-52.Kanwar A.J., De D. Pemphigus in India. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 439-449.Lever W.F. Pemphigus and pemphigoid. A review of the advances made since 1964. J Am Acad Dermatol 1979; 1 (1): 2-31.Chams-Davatchi C. Valikhani M., Daneshpazhooh M. et al. Pemphigus: analysis of 1209 cases. Int J Dermatol 2005; 44: 470-476.Inchara Y.K., Rajalakshmi T. Direct immunofluorescence in cutaneous vesiculobullous lesions. Indian J Pathol Microbiol 2007; 50 (4): 730-732.Wu H., Schapiro B., Harrist T.J. Lever’s histopathology of the skin. 9th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005. Noninfectious vesiculobullous and vesiculopustular diseases. In: Elder D., Elenitsas R., Johnson B.L., Murphy G.F., ed; 243-291.Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Болезни кожи и антигены главного комплекса гистосовместимости класса 1 (иммуногистохимическое исследование). Вестн дерматол венерол 2004; 2: 12-16.Белецкая Л.В., Махнева Н.В. Способ выявления растворимых иммунных комплексов в биоптатах тканей. Клиническая лабораторная диагностика 1996; 2: 40-42.Ежов Н.Я., Белецкая Л.В., Романенко Г.Ф. Иммунопатологические реакции при пузырчатке и дифференциальная диагностика данного заболевания. Вестн дерматол венерол 1977; 2: 14-18.Nguyen V.T., Ndoye A., Shultz L.D. et al. Antibodies against keratinocyte antigens other than desmogleins 1 and 3 can induce pemphigus vulgaris-like lesons. J Clin Invest 2000: 106; 1467-1479.Kneisel A., Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2011 Nov; 9 (11): 927-947.Zhong S., Qiu Y.F., Han B.B., Zhao J.Y., Zhu X.J., Chen X.X. Detection of serum desmoglein antibody level using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for monitoring disease activity in patients with pemphigus vulgaris. Beijing Da Xue Xue Bao. 2011; Jun 18; 43 (3): 414-415.Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В., Дзуцева И.Р., Марченко А.Н., Лысенко А.А. Разработка иммуно-ферментной тест-системы на основе дрожжевого рекомбинантного десмоглеина 3 для серодиагностики вульгарной пузырчатки. Вестн дерматол венерол 2005; 3: 4-10.Daneshpazhooh M., Kamyab K., Kalantari M.S., Balighi K., Naraghi Z.S., Shamohammadi S., Mortazavizadeh S.M., Ramezani A., ChamsDavatchi C. Comparison of desmoglein 1 and 3 enzyme-linked immunosorbent assay and direct immunofluorescence for evaluation of immunological remission in pemphigus vulgaris. Clin Exp Dermatol 2014; 39 (1): 41-47.Bystryn J.C., Rudolph J.I. Pemphigus. Lancent 2005; 366: 61-63.