Vestnik dermatologii i venerologiiVestnik dermatologii i venerologiiВестник дерматологии и венерологии0042-46092313-6294Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov99510.25208/vdv995ArticlesСтатьиA rare case of lamellar ichthyosisРедкий случай лямиллярного ихтиозаKUKLINI AКУКЛИНИ А

старший научный сотрудник научного клинического отдела, к.м.н; ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» (УрНИИДВиИ) Росмедтехнологий

kuaa@uran.ruBOCHKARYOVYU MБОЧКАРЕВЮ М

доцент кафедры кожных и венерических болезней, к.м.н; ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

KENIKSFESTYU VКЕНИКСФЕСТЮ В

старший научный сотрудник научного клинического отдела, к.м.н; ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

ARTAMONOVAM AАРТАМОНОВАМ А

клинический ординатор; ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» (УрНИИДВиИ) РосмедтехнологийГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий15042011872NO2 (2011)№2 (2011)495311032020Copyright ©; 2011, KUKLIN I.A., BOCHKARYOV Y.M., KENIKSFEST Y.V., ARTAMONOVA M.A.Copyright ©; 2011, КУКЛИН И.А., БОЧКАРЕВ Ю.М., КЕНИКСФЕСТ Ю.В., АРТАМОНОВА М.А.2011KUKLIN I.A., BOCHKARYOV Y.M., KENIKSFEST Y.V., ARTAMONOVA M.A.КУКЛИН И.А., БОЧКАРЕВ Ю.М., КЕНИКСФЕСТ Ю.В., АРТАМОНОВА М.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://vestnikdv.ru/jour/article/view/995

The authors describe a case of a relatively rare form of dermatosis - lamellar ichthyosis being an autosomal recessive disease - in a female patient aged 22. The population frequency of lamellar ichthyosis is from 1:200 000 to 1:300 000 newborns. The authors summarized data about the clinical picture and described problems with treatment of the disease.

Приведен случай относительно редкого дерматоза - ламеллярного ихтиоза, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу, у пациентки 22 лет. Популяционная частота ламеллярного ихтиоза составляет от 1:200 000 до 1:300 000 новорожденных. Обобщены данные клинической картины и описаны сложности лечения заболевания.

lamellar Ichthyosisclinical picturetreatmentламеллярный ихтиозклиникалечениеМордовцев В.Н., Мордовцева В.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука. 2004: 100-134.Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику: Пер. с англ. М.: Практика 2007; 118-127.Клиническая дерматовенерология: в 2 т./под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009, II: 714-729.Lefevre C., Audebert S., Jobard F. et al: Mutations in the transporter ABCA12 are associated with lamellar ichthyosis type 2. Hum Mol Genet 2003; 12 (18): 2369-2378.Захарова Е.К. Клиническая гетерогенность аутосомно- рецессивного пластинчатого ихтиоза. Рос. журн. кожн. венерич. бол. 2002; 2: 26-31.Суворова К.Н., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. Ростов-на-Дону. 1990: 332-336.Мордовцев В.Н., Суворова К.Н. Наследственные заболевания кожи. Алматы: Казахстан. 1995: 390-412.Куклин В.Т., Суворова К.Н. Моногенные дерматозы. Йошкар-Ола. 1993: 158.Гаджимуратов М.Н. Поздняя универсальная форма врожденного ихтиоза. Клин. дерм. венерол. 2006; 4: 11 - 13.Соколова Т.В., Карасев Е.А. Случай врожденного (фетального) ихтиоза. Иркутск: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2001: 163-166.Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь. 2004: 289-293.Захарова Е.К. Клинико-морфологическая диагностика врожденных ихтиозиформных эритродермий: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 1998.Кубанова А.А. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008: 70-71.Frenk E., de Techtermann F. Self-healing collodion baby; evidence for autosomal recessive inheritance. Pediatr Dermatol 1992; 9: 95-97.Hazell M., Marks R. Clinical, histologic, and cell kinetic discriminants between lamellar ichthyosis and nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma. Arch Dermatol 1995; 121: 489-493.