Приобретенный буллезный эпидермолиз: сложности диагностики

В детстве на основании клинической картины и данных гистологического исследования ей был поставлен диагноз герпетиформного дерматита. После периода полового созревания, когда помимо кожных пузырных высыпаний возникли поражение слизистой оболочки полости рта, дистрофия и отсутствие ногтевых пластин, контрактура II пальцев кистей, диагноз был изменен в пользу дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза, чему не противоречили данные повторного гистологического исследования кожи. С целью уточнения диагноза в 2016 г. была проведена еще одна биопсия кожи голени. Данные световой микроскопии соответствовали герпетиформному дерматиту или везикулезной форме буллезного пемфигоида, не исключался также приобретенный буллезный эпидермолиз. Непрямая реакция иммунофлюоресценции позволила отвергнуть диагноз герпетиформного дерматита. Возможность развития буллезного пемфигоида на фоне предсуществующего врожденного буллезного эпидермолиза была исследована методом иммунофлюоресцентного картирования с антителами к 13 структурным белкам дермоэпидермального соединения. Экспрессия всех исследованных белков соответствовала таковой у здоровых лиц, что противоречило диагнозу врожденного буллезного эпидермолиза. Дополнительное иммунофлюоресцентное изучение участков спонтанного расщепления биоптата, а также n- и u-паттернов в структуре линии свечения позволило исключить буллезный пемфигоид. Таким образом, использование комплекса иммуноморфологических методик помогло установить правильный диагноз.

приобретенный буллезный эпидермолиз, непрямая реакция иммунофлюоресценции, иммунофлюоресцентное картирование, acquired bullous epidermolysis, indirect reaction of immune fluorescence, immune fluorescence mapping