Том 94, № 4 (2018)

Описаны современные представления о предрасполагающих факторах, особенностях гистологических и генетических изменений, роли кодирующего мутантного гена ATP2C1, локализованного на хромосоме 3 в патогенезе доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Представлены диагностические критерии, дифференциальная диагностика с другими заболеваниями и современные методики лечения данного заболевания.

Красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта (КПЛ СОПР) внесен в категорию потенциально злокачественных заболеваний. По характеру пролиферативной активности клеток доброкачественные процессы отличаются от злокачественных. Целью настоящего исследования явилось сравнительное изучение пролиферативной активности в клетках КПЛ СОПР, лейкоплакии и плоскоклеточного рака СОПР.
Материалы и методы. В работе использовались биоптаты 16 больных КПЛ СОПР, 13 — лейкоплакией, 7 — плоскоклеточным раком СОПР. Иммуногистохимическое исследование проводили с моноклональными антителами к Ki67.
Результаты. Средний индекс Ki67 в клетках КПЛ составлял 9,3 ± 2,3 %. Пролиферирующие клетки располагались исключительно в базальном слое эпидермиса. В клетках лейкоплакии средний индекс Ki67 составлял 20,5 ± 6,1 %, пролиферирующие клетки располагались в базальном слое и нижних отделах шиповатого (надбазально) слоя эпидермиса. В плоскоклеточном раке средний индекс Ki67 составлял 57,4 ± 2,04 %. Пролиферирующие клетки располагались диффузно по всем клеточным комплексам от нижних до высоких слоев эпидермиса. Различия уровня пролиферации носили достоверный характер в паре лейкоплакия / КПЛ СОПР (р = 0,003) и плоскоклеточный рак / КПЛ СОПР (р < 0,001), в паре плоскоклеточный рак / лейкоплакия различия были не достоверны (р = 0,211).
Заключение. Различия в уровне пролиферации и характере распределения пролиферирующих клеток в эпидермисе могут быть использованы для дифференциальной диагностики КПЛ СОПР слизистой полости рта и лейкоплакии.

Цель: демонстрация успешного опыта лечения первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы (пкАККЛ), протекающей с распространенным поражением кожного покрова и легочной ткани.
Материалы и методы. Для верификации диагноза у больного с тремя видами кожных элементов (пятно, тонкая бляшка с изъязвлением и без него) проводилась дифференциальная диагностика между язвенно-гангренозной пиодермией, пкАККЛ, крупноклеточной трансформацией грибовидного микоза и вторичным поражением кожи при нодальной АККЛ, ALK-. Проведенный комплекс исследований, включающий гистологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое исследования биоптата опухоли кожи, позволил верифицировать диагноз пкАККЛ. Для лечения больного была применена интенсивная индукционная химиотерапия с последующей высокодозной консолидацией и аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Результаты. Выбранная тактика лечения позволила достигнуть продолжительной полной ремиссии заболевания у больного из группы неблагоприятного прогноза.
Заключение. Представлены алгоритм дифференциальной диагностики и определение тактики лечения больного первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой с распространенным поражением кожного покрова и экстрадермальными очагами.

Микробная экзема — хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся эволюционным полиморфизмом элементов сыпи, мокнутием, зудом, аллергической реакцией сенсибилизированной кожи на продукты распада микроорганизмов и их токсины, развивающийся на фоне длительно существующего пиогенного очага при нарушении важнейших регуляторных систем организма.
Цель: изучить биоценоз кожи у больных микробной экземой и оценить клиническую эффективность и безопасность применения крема «Тетрадерм» у таких пациентов.
Материалы и методы. Под наблюдением находились пациенты с микробной экземой, методом случайного отбора разделенные на две группы. У всех больных изучен биоценоз кожи до и после лечения. Больные исследуемой группы получали топическую терапию кремом «Тетрадерм». Наружная терапия пациентам группы сравнения проводилась кремом мометазона фуроата в сочетании с эритромициновой и клотримазоловой мазями. Эффективность проводимой терапии оценивали с учетом клинической динамики кожного процесса, данных бактериологического исследования содержимого пустул и отделяемого эрозий, расчета индексов EASI и ДИКЖ.
Результаты. Сравнительный анализ биоценоза очагов микробной экземы у пациентов обеих групп к моменту окончания терапии показал более высокую выраженность дисбиотических изменений в группе сравнения. В результате проведенного нами исследования установлено, что у пациентов, применявших крем «Тетрадерм», отмечался более быстрый регресс дерматоза, практически полное подавление патогенной бактериальной флоры, значительное улучшение качества жизни. 
Заключение. Биоценоз кожи больных микробной экземой характеризовался высокой степенью обсемененности Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis на фоне средних показателей верификации Streptococcus spp., Candida spp. Комбинация выраженного противовоспалительного, антибактериального, антимикотического и регенерирующего эффектов крема «Тетрадерм» обусловливает его высокую эффективность и перспективность применения в качестве препарата выбора топической монотерапии микробной экземы.

В данном обзоре литературы анализируются накопленные экспериментальные данные о влиянии на морфофункциональные характеристики эпидермального барьера наружной терапии топическими глюкокортикостероидами (ТГКС) и мазью такролимуса. Если ТГКС обладают выраженным отрицательным влиянием практически на все параметры эпидермального барьера, включая структуру и толщину эпидермиса, целостность рогового слоя, плотность соединения корнеоцитов, протеазную активность, показатели увлажненности, pH, дифференцировки, структуру липидных пластин и т. д., то мазь такролимуса (Протопик®) оказывает положительное действие на большинство указанных параметров, позволяя компенсировать негативное влияние ТГКС. Эти сведения позволяют сформулировать рекомендации по оптимизации наружной терапии атопического дерматита с поэтапным переходом с ТГКС на мазь Протопик®.

Статья посвящена редкому наследственному заболеванию из группы факоматозов с аутосомнодоминантным типом наследования — туберозному склерозу. Рассмотрены вопросы распространенности заболевания, вариабельности клинической картины, своевременности постановки клинического диагноза. Особое внимание уделяется кожным проявлениям и их дифференциальной диагностике. Описан клинический случай данного заболевания.