A patient with connective tissue dysplasia at a cosmetologist's appointment: features of diagnosis and management

Full Text

Актуальность

Тема дисплазий соединительной ткани (ДСТ) в настоящее время достаточно широко освещается на различных конференциях и в научной литературе [1, 2]. И если еще 5–10 лет назад ДСТ в большей степени обсуждалась врачами-ортопедами, хирургами, терапевтами, кардиологами и акушерами-гинекологами, то в настоящее время данным вопросом заинтересовались врачи-дерматологи и косметологи [3]. Интерес врачей-дерматологов и косметологов связан с кожными проявлениями у данных пациентов. Кожные проявления характеризуются склонностью пациентов к гипертрофическим или атрофическим рубцам, ранним появлением морщин, складок, снижением тонуса кожи, образованием кровоподтеков даже при незначительных и незаметных травмах [4]. Кроме того, у пациентов с ДСТ отмечается неоднозначность ответа кожи на обычные эстетические методы коррекции, а также для них могут быть характерны тревожно-депрессивные расстройства [5]. Все это ухудшает результаты эстетической коррекции лица.

В настоящее время наиболее изученными являются наследственные ДСТ, являющиеся моногенными заболеваниями, на развитие которых практически не оказывают влияние внешние факторы. Но распространенность наследственных ДСТ сравнительно низкая (1:10000–1:15000), а патология других органов (кроме кожи) инвалидизирующая, поэтому врачи-дерматологи и косметологи крайне редко могут встретиться с данными пациентами [6]. Более высокую распространенность (1:5) имеют ДСТ, обусловленные мультифакториальной этиологией, то есть в развитии которых участвуют разные внешние и внутренние факторы [7]. В этом случае для развития патологии соединительной ткани, кроме генетических факторов, необходимо влияние внешних факторов. Такие ДСТ имеют, как правило, более легкое течение. Манифестация клинических проявлений различных синдромов может быть как в раннем, так и в более позднем возрасте. Поэтому в некоторых случаях диагностировать впервые ДСТ могут именно врачи-косметологи и дерматологи у пациентов, пришедших на эстетическую коррекцию. Все это говорит о чрезвычайной важности умения выявить признаки патологии соединительной ткани, диагностировать ДСТ, определить дальнейшую персонализированную тактику эстетической коррекции и, что не менее важно, вовремя направить на консультацию к другим специалистам [8].

Описание случая

На прием обратилась пациентка 40 лет с жалобами на усталый вид лица, углубление носогубных складок, появление морщин в области межбровья и лба (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка 40 лет с жалобами на усталый вид лица, углубление носогубных складок, появление морщин в области межбровья и лба

Из анамнеза: посещает косметолога нерегулярно, с 36 лет, была проведена биоревитализация (без клинического результата, по мнению пациентки), контурная пластика области носогубных складок и слезной борозды препаратами на основе гиалуроновой кислоты. После коррекции носогубных складок, по мнению пациентки, у нее усилилось нависание валика тканей над носогубной складкой; после коррекции слезной борозды появились валики в подглазничной области с синеватым оттенком («эффект Тиндаля»). В аллергологическом анамнезе: аллергическая реакция по типу крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда. В соматическом анамнезе: у пациентки имеется пролапс митрального клапана, грыжи межпозвоночных дисков, сколиоз 2-й степени. В семейном анамнезе: без особенностей, кожной патологии, патологии соединительной ткани не зарегистрировано.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследований

Пациентка астенического телосложения, имеется дефицит объема в области подбородка, а также невыраженный дефицит мягких тканей в области средней трети лица.

Кожа бледно-розового цвета, с синюшным оттенком в подглазничной области, с небольшими очагами гиперпигментации в средней трети лица и области лба. При пальпации отмечен резко сниженный тургор кожи (атония кожи), при ротационно-компрессионном тесте — смещение тканей при слабом давлении с множеством мелких морщин, тест на эластичность кожи нижнего века (щипковый тест) — расправление складки с задержкой в 2-3 секунды, большое количество расширенных пор. При оценке выраженности морщин по фотографическим шкалам (Merz, scale) [9]: морщины лба — 1-й степени, морщины межбровья — 2-й степени, положение бровей — 3-й степени, слезная борозда — 3-й степени, средне-щечная борозда — 2-й степени, носогубные складки — 2-й степени, морщины марионетки — 1-й степени. Также имеется умеренное нависание верхнего века, умеренная слезная борозда (с валиком из предыдущего препарата), умеренные изменения области шеи (дряблость кожи и горизонтальные морщины).

Обращает на себя внимание несоответствие ее возраста и степени выраженности возрастных изменений кожи лица. Дополнительно пациентка была исследована на признаки дисплазии соединительной ткани. Подробно о диагностике и ведении пациентов с дисплазией соединительной ткани мы уже писали в предыдущей статье «Дисплазии соединительной ткани в практике врача-косметолога и дерматолога. Особенности диагностики и ведения пациентов», на примере этого клинического случая разберем практические аспекты, касающиеся конкретной пациентки.

При оценке признаков дисплазии соединительной ткани в клинической практике мы используем анкетирование пациентов, данные осмотра и опроса. Для постановки диагноза используются признаки по M.J. Glesby и Л. Н. Аббакумовой (диагноз дисплазии соединительной ткани устанавливается при наличии 3 и более критериев) [13].

По данным осмотра: растяжимость кожи над латеральным краем ключицы 2 см, атоничная, морщинистая кожа. Из признаков-фенов по фенотипической карте M.J Glesby (1989) — астенический тип конституции (индекс Варге 1,536), сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже, арахнодактилия (положительный симптом «большого пальца») — всего 5 признаков. Из признаков ДСТ и малых аномалий развития по оценочной таблице Л.Н. Аббакумовой (2008) — астенический тип конституции, сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже — всего 4 признака. Кроме того, из соматического анамнеза известно, что пациентка имеет пролапс митрального клапана и грыжи межпозвоночных дисков, что также является клиническими проявлениями ДСТ.

При ДСТ может быть также нарушение нервной системы и расстройства психики и поведения [5]. Пациентка была анкетирована по госпитальной шкале тревоги и депрессии (HADS), которая показала уровень тревоги 15 баллов (клинически выраженная тревога), уровень депрессии 10 баллов (субклинически выраженная депрессия).

Диагноз: старческая атрофия кожи (L 57.4). Дисплазия соединительной ткани с кожными, сердечно-сосудистыми, костно-суставными проявлениями.

Тактика ведения: диагноз ДСТ предполагает минимизацию агрессивного воздействия на кожу пациента. По нашему клиническому опыту пациенты с ДСТ, имеющие кожные проявления дисплазии, имеют низкий ответ на инъецирование нативной ГК в качестве биоревитализанта. Это подтверждается косметологическим анамнезом пациентки (отсутствие клинического результата после проведенной биоревитализации). Учитывая особенности косметологического анамнеза, наличие нежелательного явления от контурной пластики носогубных складок (усиление нависания валика над носогубной складкой) и слезной борозды (образование валика и «эффекта Тиндаля» в месте введения препарата), было решено провести следующие этапы коррекции:

1. Удаление ранее введенного филлера на основе гиалуроновой кислоты из области слезной борозды (Лонгидаза 1000 ЕД).
2. Биоревитализация комплексным препаратом на основе гиалуроновой кислоты, аминокислот, витаминов и антиоксидантов. Было проведено 3 процедуры (папульной техникой) с интервалом 2 недели.

2. Восполнение потерянного объема в области средне-щечной борозды филлером на основе гиалуроновой кислоты со средними показателями вязкости и эластичности.

Выбор препарата для контурной пластики со средними показателями вязкости и эластичности был сделан, исходя из нашего клинического опыта, который показывает, что препараты с высокой вязкость и эластичностью могут давать эффект неестественности при резко сниженном тургоре кожи в сочетании с небольшой толщиной мягких тканей лица.

Результаты: по результатам проведенного лечения пациентка получила частично удовлетворительный результат. По шкале глобального эстетического улучшения Global Aesthetic Improvement Scale (GAIS) результат оценен в 2 балла — «очень хорошее улучшение» (отмечено улучшение внешности, но не полностью удовлетворительное). Пациентка отметила улучшение цвета лица, увлажненности кожи, мягкость текстуры кожи, повышение тонуса кожи и уменьшение выраженности мелких морщин. В области носогубной складки уменьшилось нависание тканей. Неудовлетворительный результат в области слезной борозды, где на месте валиков появился дефицит тканей.

При осмотре пациентки можно отметить улучшение текстуры кожи (повышение гладкости), улучшение цвета и сияния кожи, уменьшение количества мелких морщин и пор, повышение тургора кожи, гармонизацию области средней трети лица (средне-щечная борозда и носогубная складка) (рис. 2).

Рис. 2. Пациентка 40 лет после курса эстетической коррекции

По данным ультразвуковой визуализации толщина кожи (эпидермис и дерма) в области средней и нижней трети лица увеличилась на 33–67% (таблица).

Таблица. Динамика толщины кожи в области средней и нижней трети лица по данным ультразвукового сканирования

Table. Changes of skin thickness in the middle and lower third of the face according to ultrasound scanning

В целом получен удовлетворительный результат лечения, в настоящее время решается вопрос о тактике коррекции подглазничной области. Планируется проведение инъецирования коллагена с целью уплотнения кожи в подглазничной области, с возможным дополнительным введением коллагенового наполнителя в область слезной борозды (по нашему клиническому опыту такие наполнители имеют иные от гиалуроновых наполнителей физические характеристики и не преломляют свет при очень тонкой коже).

Пациентке даны рекомендации по образу жизни для пациентов с дисплазией соединительной ткани, также рекомендовано наблюдение кардиолога, невролога.

Обсуждение

В описанном клиническом случае представлена примерная тактика ведения пациента с дисплазией соединительной ткани. В настоящее время диагноз ДСТ устанавливается только на основании совокупности клинических проявлений различных синдромов [11, 12]. Из кожных проявлений особое внимание уделяется гиперрастяжимости кожи, выраженному снижению тургора кожи, склонности к кровоподтекам даже при незначительных травмах, наличию гипертрофических или широких атрофических рубцов.

По нашему клиническому опыту таким пациентам нужен индивидуальный подход, так как они, как правило, хуже (слабее) отвечают на биоревитализанты, склонны к фиброзу после проведения поверхностных инъекций филлеров на основе гиалуроновой кислоты, часто могут быть неестественные результаты коррекции после восполнения объема средней трети лица и подглазничных борозд [4]. Персонализированный подход к ведению пациентов необходим всегда, но в случае пациента с дисплазией соединительной ткани такой подход снижает риск побочных эффектов и осложнений после эстетических процедур [14]. Поэтому каждое назначение должно быть обдумано и оценено с точки зрения риска и пользы. К сожалению, в настоящее время практически отсутствуют источники литературы с описанием комплексной тактики ведения пациентов, включающей различные аппаратные, инъекционные и неинвазивные методы коррекции. Официальные рекомендации по ведению пациентов с ДСТ, имеющих кожные проявления, включают лишь проведение массажа, микротокового воздействия, внутрикожные инъекции гиалуроновой кислоты с аминокислотами, витамином С, глутатионом или янтарной кислотой, а также назначение витамина D перед оперативным вмешательством [8].

Заключение

Приведен пример ярко выраженных проявлений дисплазии соединительной ткани. Однако на приеме мы гораздо чаще встречаемся с менее выраженными клиническими проявлениями. Именно поэтому врачам косметологам и дерматологам важно знать и понимать хотя бы самые основные клинические проявления, которые могут расцениваться как ДСТ. Особое внимание необходимо уделять пациентам, у которых степень выраженности признаков старения кожи не соответствует календарному возрасту (при отсутствии других причин: внешних факторов, гормональных и т. д.) [10]. Пациентов с впервые выявленными признаками ДСТ необходимо также направлять к другим специалистам для консультации и наблюдения.

About the authors

Olga B. Borzykh

Author for correspondence.
Email: kurumchina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3651-4703
SPIN-code: 3822-8576

MD, Cand. Sci. (Med.)

References

Supplementary files

Supplementary Files

Action

1. JATS XML

Download

2. Fig. 1. Patient, 40 years old, complaining of a tired appearance of the face, nasolabial folds, eyebrows and forehead wrinkles

Download (1MB)

Indexing metadata

3. Fig. 2. Patient, 40 years old, after a course of aesthetic correction

Download (1MB)

Indexing metadata