A patient with connective tissue dysplasia at a cosmetologist's appointment: features of diagnosis and management

Cover Page


Cite item

Abstract

Patients with various manifestations of involutional skin changes often come to an appointment with a cosmetologist and a dermatologist. Among such patients, a group can be distinguished who have premature aging, or rather more pronounced signs of facial aging, in comparison with their peers. Сonnective tissue dysplasia are often found in this group of patients.

An example of a patient with connective tissue dysplasia, with multiple organ disorders, with skin manifestations of dysplasia is presented. Tactics of managing such patients, diagnostic features and possible errors in the management of patients with connective tissue dysplasia are analyzed. Particular attention should be paid to the joint management of such patients with doctors of other specialties, respectively, the organ systems involved and recommendations for patients with connective tissue dysplasia regarding lifestyle.

Full Text

Актуальность

Тема дисплазий соединительной ткани (ДСТ) в настоящее время достаточно широко освещается на различных конференциях и в научной литературе [1, 2]. И если еще 5–10 лет назад ДСТ в большей степени обсуждалась врачами-ортопедами, хирургами, терапевтами, кардиологами и акушерами-гинекологами, то в настоящее время данным вопросом заинтересовались врачи-дерматологи и косметологи [3]. Интерес врачей-дерматологов и косметологов связан с кожными проявлениями у данных пациентов. Кожные проявления характеризуются склонностью пациентов к гипертрофическим или атрофическим рубцам, ранним появлением морщин, складок, снижением тонуса кожи, образованием кровоподтеков даже при незначительных и незаметных травмах [4]. Кроме того, у пациентов с ДСТ отмечается неоднозначность ответа кожи на обычные эстетические методы коррекции, а также для них могут быть характерны тревожно-депрессивные расстройства [5]. Все это ухудшает результаты эстетической коррекции лица.

В настоящее время наиболее изученными являются наследственные ДСТ, являющиеся моногенными заболеваниями, на развитие которых практически не оказывают влияние внешние факторы. Но распространенность наследственных ДСТ сравнительно низкая (1:10000–1:15000), а патология других органов (кроме кожи) инвалидизирующая, поэтому врачи-дерматологи и косметологи крайне редко могут встретиться с данными пациентами [6]. Более высокую распространенность (1:5) имеют ДСТ, обусловленные мультифакториальной этиологией, то есть в развитии которых участвуют разные внешние и внутренние факторы [7]. В этом случае для развития патологии соединительной ткани, кроме генетических факторов, необходимо влияние внешних факторов. Такие ДСТ имеют, как правило, более легкое течение. Манифестация клинических проявлений различных синдромов может быть как в раннем, так и в более позднем возрасте. Поэтому в некоторых случаях диагностировать впервые ДСТ могут именно врачи-косметологи и дерматологи у пациентов, пришедших на эстетическую коррекцию. Все это говорит о чрезвычайной важности умения выявить признаки патологии соединительной ткани, диагностировать ДСТ, определить дальнейшую персонализированную тактику эстетической коррекции и, что не менее важно, вовремя направить на консультацию к другим специалистам [8].

Описание случая

На прием обратилась пациентка 40 лет с жалобами на усталый вид лица, углубление носогубных складок, появление морщин в области межбровья и лба (рис. 1).

 

Рис. 1. Пациентка 40 лет с жалобами на усталый вид лица, углубление носогубных складок, появление морщин в области межбровья и лба

 

Из анамнеза: посещает косметолога нерегулярно, с 36 лет, была проведена биоревитализация (без клинического результата, по мнению пациентки), контурная пластика области носогубных складок и слезной борозды препаратами на основе гиалуроновой кислоты. После коррекции носогубных складок, по мнению пациентки, у нее усилилось нависание валика тканей над носогубной складкой; после коррекции слезной борозды появились валики в подглазничной области с синеватым оттенком («эффект Тиндаля»). В аллергологическом анамнезе: аллергическая реакция по типу крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда. В соматическом анамнезе: у пациентки имеется пролапс митрального клапана, грыжи межпозвоночных дисков, сколиоз 2-й степени. В семейном анамнезе: без особенностей, кожной патологии, патологии соединительной ткани не зарегистрировано.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследований

Пациентка астенического телосложения, имеется дефицит объема в области подбородка, а также невыраженный дефицит мягких тканей в области средней трети лица.

Кожа бледно-розового цвета, с синюшным оттенком в подглазничной области, с небольшими очагами гиперпигментации в средней трети лица и области лба. При пальпации отмечен резко сниженный тургор кожи (атония кожи), при ротационно-компрессионном тесте — смещение тканей при слабом давлении с множеством мелких морщин, тест на эластичность кожи нижнего века (щипковый тест) — расправление складки с задержкой в 2-3 секунды, большое количество расширенных пор. При оценке выраженности морщин по фотографическим шкалам (Merz, scale) [9]: морщины лба — 1-й степени, морщины межбровья — 2-й степени, положение бровей — 3-й степени, слезная борозда — 3-й степени, средне-щечная борозда — 2-й степени, носогубные складки — 2-й степени, морщины марионетки — 1-й степени. Также имеется умеренное нависание верхнего века, умеренная слезная борозда (с валиком из предыдущего препарата), умеренные изменения области шеи (дряблость кожи и горизонтальные морщины).

Обращает на себя внимание несоответствие ее возраста и степени выраженности возрастных изменений кожи лица. Дополнительно пациентка была исследована на признаки дисплазии соединительной ткани. Подробно о диагностике и ведении пациентов с дисплазией соединительной ткани мы уже писали в предыдущей статье «Дисплазии соединительной ткани в практике врача-косметолога и дерматолога. Особенности диагностики и ведения пациентов», на примере этого клинического случая разберем практические аспекты, касающиеся конкретной пациентки.

При оценке признаков дисплазии соединительной ткани в клинической практике мы используем анкетирование пациентов, данные осмотра и опроса. Для постановки диагноза используются признаки по M.J. Glesby и Л. Н. Аббакумовой (диагноз дисплазии соединительной ткани устанавливается при наличии 3 и более критериев) [13].

По данным осмотра: растяжимость кожи над латеральным краем ключицы 2 см, атоничная, морщинистая кожа. Из признаков-фенов по фенотипической карте M.J Glesby (1989) — астенический тип конституции (индекс Варге 1,536), сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже, арахнодактилия (положительный симптом «большого пальца») — всего 5 признаков. Из признаков ДСТ и малых аномалий развития по оценочной таблице Л.Н. Аббакумовой (2008) — астенический тип конституции, сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже — всего 4 признака. Кроме того, из соматического анамнеза известно, что пациентка имеет пролапс митрального клапана и грыжи межпозвоночных дисков, что также является клиническими проявлениями ДСТ.

При ДСТ может быть также нарушение нервной системы и расстройства психики и поведения [5]. Пациентка была анкетирована по госпитальной шкале тревоги и депрессии (HADS), которая показала уровень тревоги 15 баллов (клинически выраженная тревога), уровень депрессии 10 баллов (субклинически выраженная депрессия).

Диагноз: старческая атрофия кожи (L 57.4). Дисплазия соединительной ткани с кожными, сердечно-сосудистыми, костно-суставными проявлениями.

Тактика ведения: диагноз ДСТ предполагает минимизацию агрессивного воздействия на кожу пациента. По нашему клиническому опыту пациенты с ДСТ, имеющие кожные проявления дисплазии, имеют низкий ответ на инъецирование нативной ГК в качестве биоревитализанта. Это подтверждается косметологическим анамнезом пациентки (отсутствие клинического результата после проведенной биоревитализации). Учитывая особенности косметологического анамнеза, наличие нежелательного явления от контурной пластики носогубных складок (усиление нависания валика над носогубной складкой) и слезной борозды (образование валика и «эффекта Тиндаля» в месте введения препарата), было решено провести следующие этапы коррекции:

  1. Удаление ранее введенного филлера на основе гиалуроновой кислоты из области слезной борозды (Лонгидаза 1000 ЕД).
  2. Биоревитализация комплексным препаратом на основе гиалуроновой кислоты, аминокислот, витаминов и антиоксидантов. Было проведено 3 процедуры (папульной техникой) с интервалом 2 недели.
  1. Восполнение потерянного объема в области средне-щечной борозды филлером на основе гиалуроновой кислоты со средними показателями вязкости и эластичности.

Выбор препарата для контурной пластики со средними показателями вязкости и эластичности был сделан, исходя из нашего клинического опыта, который показывает, что препараты с высокой вязкость и эластичностью могут давать эффект неестественности при резко сниженном тургоре кожи в сочетании с небольшой толщиной мягких тканей лица.

Результаты: по результатам проведенного лечения пациентка получила частично удовлетворительный результат. По шкале глобального эстетического улучшения Global Aesthetic Improvement Scale (GAIS) результат оценен в 2 балла — «очень хорошее улучшение» (отмечено улучшение внешности, но не полностью удовлетворительное). Пациентка отметила улучшение цвета лица, увлажненности кожи, мягкость текстуры кожи, повышение тонуса кожи и уменьшение выраженности мелких морщин. В области носогубной складки уменьшилось нависание тканей. Неудовлетворительный результат в области слезной борозды, где на месте валиков появился дефицит тканей.

При осмотре пациентки можно отметить улучшение текстуры кожи (повышение гладкости), улучшение цвета и сияния кожи, уменьшение количества мелких морщин и пор, повышение тургора кожи, гармонизацию области средней трети лица (средне-щечная борозда и носогубная складка) (рис. 2).

 

Рис. 2. Пациентка 40 лет после курса эстетической коррекции

 

По данным ультразвуковой визуализации толщина кожи (эпидермис и дерма) в области средней и нижней трети лица увеличилась на 33–67% (таблица).

 

Таблица. Динамика толщины кожи в области средней и нижней трети лица по данным ультразвукового сканирования

Table. Changes of skin thickness in the middle and lower third of the face according to ultrasound scanning

Толщина кожи (эпидермис и дерма)

Слева, до процедуры, мм

Слева, после процедуры, мм

Справа, до процедуры, мм

Справа, после процедуры, мм

В области средней трети лица

1,7

2,8

1,8

3,0

В области нижней трети лица

1,5

2,0

1,7

2,3

 

В целом получен удовлетворительный результат лечения, в настоящее время решается вопрос о тактике коррекции подглазничной области. Планируется проведение инъецирования коллагена с целью уплотнения кожи в подглазничной области, с возможным дополнительным введением коллагенового наполнителя в область слезной борозды (по нашему клиническому опыту такие наполнители имеют иные от гиалуроновых наполнителей физические характеристики и не преломляют свет при очень тонкой коже).

Пациентке даны рекомендации по образу жизни для пациентов с дисплазией соединительной ткани, также рекомендовано наблюдение кардиолога, невролога.

Обсуждение

В описанном клиническом случае представлена примерная тактика ведения пациента с дисплазией соединительной ткани. В настоящее время диагноз ДСТ устанавливается только на основании совокупности клинических проявлений различных синдромов [11, 12]. Из кожных проявлений особое внимание уделяется гиперрастяжимости кожи, выраженному снижению тургора кожи, склонности к кровоподтекам даже при незначительных травмах, наличию гипертрофических или широких атрофических рубцов.

По нашему клиническому опыту таким пациентам нужен индивидуальный подход, так как они, как правило, хуже (слабее) отвечают на биоревитализанты, склонны к фиброзу после проведения поверхностных инъекций филлеров на основе гиалуроновой кислоты, часто могут быть неестественные результаты коррекции после восполнения объема средней трети лица и подглазничных борозд [4]. Персонализированный подход к ведению пациентов необходим всегда, но в случае пациента с дисплазией соединительной ткани такой подход снижает риск побочных эффектов и осложнений после эстетических процедур [14]. Поэтому каждое назначение должно быть обдумано и оценено с точки зрения риска и пользы. К сожалению, в настоящее время практически отсутствуют источники литературы с описанием комплексной тактики ведения пациентов, включающей различные аппаратные, инъекционные и неинвазивные методы коррекции. Официальные рекомендации по ведению пациентов с ДСТ, имеющих кожные проявления, включают лишь проведение массажа, микротокового воздействия, внутрикожные инъекции гиалуроновой кислоты с аминокислотами, витамином С, глутатионом или янтарной кислотой, а также назначение витамина D перед оперативным вмешательством [8].

Заключение

Приведен пример ярко выраженных проявлений дисплазии соединительной ткани. Однако на приеме мы гораздо чаще встречаемся с менее выраженными клиническими проявлениями. Именно поэтому врачам косметологам и дерматологам важно знать и понимать хотя бы самые основные клинические проявления, которые могут расцениваться как ДСТ. Особое внимание необходимо уделять пациентам, у которых степень выраженности признаков старения кожи не соответствует календарному возрасту (при отсутствии других причин: внешних факторов, гормональных и т. д.) [10]. Пациентов с впервые выявленными признаками ДСТ необходимо также направлять к другим специалистам для консультации и наблюдения.

×

About the authors

Olga B. Borzykh

Voyno-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University

Author for correspondence.
Email: kurumchina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3651-4703
SPIN-code: 3822-8576

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Partizan Zheleznyak str., 1, 660022, Krasnoyarsk

References

  1. Ляховецкий Б.И., Глазкова Л.К., Перетолчина Т.Ф., Бочкарев Ю.М. Дисплазии соединительной ткани в практике врача-дерматолога и косметолога: Учебно-методическое пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей. Екатеринбург: УГМА, 2012 [Lyakhovetsky BI, Glazkova LK, Peretolchina TF, Bochkaryov YuM. Displazii soedinitel’noy tkani v praktike vracha-dermatologa i kosmetologa: Uchebno-metodicheskoe posobie dlya sistemy poslevuzovskogo professional’nogo obrazovaniya vrachey (Connective tissue dysplasia in the practice of a dermatologist and cosmetologist: An educational and methodological guide for the system of postgraduate professional education of doctors). Yekaterinburg: “UGMA”, 2012 (In Russ.)]
  2. Arseni L, Lombardi A, Orioli D. From Structure to Phenotype: Impact of Collagen Alterations on Human Health. Int J Mol Sci. 2018;19(5):1407 doi: 10.3390/ijms19051407
  3. Демидов Р.О., Лапшина С.А., Якупова С.П., Мухина Р.Г. Дисплазия соединительной ткани: современные подходы к клинике, диагностике и лечению. Инновационные технологии в медицине. 2015;2(89):37–40 [Demidov RO, Lapshina SA, Yakupova SP, Mukhina RG. Connective tissue dysplasia: current approaches to the clinic, diagnosis and treatment. Innovacionnye tehnologii v medicine. 2015;2(89):37–40 (In Russ.)]
  4. Кононова Н.Ю., Чернышева Т.Е., Стяжкина С.Н. Является ли дисплазия соединительной ткани предиктором преждевременного старения? (результаты 5-летнего мониторинга). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2.2):326–330 [Kononova NYu, Chernysheva TE, Styazhkina SN. Is connective tissue dysplasia a predictor of premature aging? (results of 5-year monitoring). Meditsinskii vestnik Severnogo Kavkaza. Medical News of North Caucasus. 2016;11(2.2):326–330 (In Russ.)] doi: 10.14300/mnnc.2016.11068
  5. Кононова Н.Ю., Чернышова Т.Е., Иванова И.Л. Анализ показателей качества жизни у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Архивъ внутренней медицины. 2015;5(3.23):23–26 [Kononova NYu, Chernyshova TE, Ivanova IL. Analiz pokazatelej kachestva zhizni u pacientov s nedifferencirovannoj displaziej soedinitel’noj tkani (Analysis of quality of life indicators in patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Archive of Internal Medicine). Arkhiv vnutrenney meditsiny. Archive of internal medicine. 2015;5(3.23):23–26 (In Russ.)]
  6. Gensemer C, Burks R, Kautz S, Judge DP, Lavallee M, Norris RA. Hypermobile Ehlers-Danlos syndromes: Complex phenotypes, challenging diagnoses, and poorly understood causes. Dev Dyn. 2021;250(3):318–344. doi: 10.1002/dvdy.220
  7. Румянцева В.А., Заклязьминская Е.В. Клиническое и генетическое разнообразие наследственных дисплазий соединительной ткани. Клиническая и экспериментальная хирургия Журнал им. акад. Б.В. Петровского. 2015;2:5–17 [Rumyantsevа VA, Zaklyazminskaya EV. Clinical and genetic diversity of hereditary connective tissue dysplasia Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015;2:5–17 (In Russ.)]
  8. Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1):137–209 [Martynov AI, Nechaeva GI. Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition). Medical news of the North Caucasus. 2018;13(1):137–209 (In Russ.)] doi: 10.14300/mnnc.2018.13037
  9. Carruthers A, Carruthers J. A validated facial grading scale: the future of facial ageing measurement tools? J Cosmet Laser Ther. 2010;12(5):235–241. doi: 10.3109/14764172.2010.514920
  10. Кононова Н.Ю., Чернышова Т.Е., Загртдинова Р.М. Оценка биологического возраста и темпа старения у пациенток с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Архивъ внутренней медицины. 2017;7(4):287–291 [Kononova NYu, Chernyshova TE, Zagrtdinova RM. Estimation biological age and rate aging at patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Arkhiv vnutrenney meditsiny. Archive of internal medicine. 2017;7(4):287–291 (In Russ.)] doi: 10.20514/2226-6704-2017-7-4- 287-291 65
  11. Борзых О.Б., Петрова М.М., Карпова Е.И., Шнайдер Н.А. Дисплазии соединительной ткани в практике врача-косметолога и дерматолога. Особенности диагностики и ведения пациентов. Вестник дерматологии и венерологии. 2022;98(1):19–32 [Borzykh OB, Petrova MM, Karpova EI, Schnayder NA. Connective tissue dysplasia in the practice of a cosmetologist and dermatologist. Features of diagnosis and management of patients. Vestnik dermatologii i venerologii. 2022;98(1):19–32 (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1232
  12. Чемоданов В.В., Сесорова И.С., Шниткова Е.В., Краснова Е.Е., Лазоренко Т.В., Лигова И.Н. Анкетирование индивидов в выявлении дисплазии соединительной ткани. Современные проблемы науки и образования. 2015;2–1 Доступно: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=18829 (03.03.2021) [Chemodanov VV, Sesorova IS, Shnitkova EV, Krasnova EE, Lazorenko TV, Ligova IN. Anketirovanie individov v vyjavlenii displazii soedinitel'noj tkani (Questionnaire survey of individuals in the detection of connective tissue dysplasia). Sovremennye problemy nauki i obrazovanija. 2015;2–1 (In Russ.)] Available from: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=18829 (03.03.2021)
  13. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения: руководство для врачей. М.: КСТ Интерфорум, 2016 [Yakovlev VM, Nechaeva GI, Martynov AI, Viktorova IA. Displaziya soedinitel’noy tkani v praktike vrachey pervichnogo zvena zdravookhraneniya: Rukovodstvo dlya vrachey (Connective tissue dysplasia in the practice of primary care physicians: a guide for physicians). Moscow: KST Interforum, 2016 (In Russ.)]
  14. Борзых О.Б., Петрова М.М., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Проблемы внедрения персонализированной медицины во врачебной косметологии в России. Сибирское медицинское обозрение. 2021;128(2):12–22 [Borzykh OB, Petrova MM, Shnayder NA, Nasyrova RF. Problems of introducing of personalized medicine in medical cosmetology in Russia. Siberian Medical Review. 2021;128(2):12–22 (In Russ.)] doi: 10.20333/2500136-2021-2-12-22

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. Fig. 1. Patient, 40 years old, complaining of a tired appearance of the face, nasolabial folds, eyebrows and forehead wrinkles

Download (1MB)
2. Fig. 2. Patient, 40 years old, after a course of aesthetic correction

Download (1MB)

Copyright (c) 2023 Borzykh O.B.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 60448 от 30.12.2014.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies