A patient with connective tissue dysplasia at a cosmetologist's appointment: features of diagnosis and management


Cite item

Abstract

Patients with various manifestations of involutional skin changes often come to an appointment with a cosmetologist and a dermatologist. Among such patients, a group can be distinguished who have premature aging, or rather more pronounced signs of facial aging, in comparison with their peers. And it is among this group of patients that patients with connective tissue dysplasia are often found.

In this clinical case, an example of a patient with connective tissue dysplasia, with multiple organ disorders, with skin manifestations of dysplasia is presented. And on her example, the tactics of managing such patients, diagnostic features and possible errors in the management of patients with connective tissue dysplasia are analyzed. Particular attention should be paid to the joint management of such patients with doctors of other specialties, respectively, the organ systems involved and recommendations for patients with connective tissue dysplasia regarding lifestyle.

Full Text

АКТУАЛЬНОСТЬ

Тема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в настоящее время достаточно широко освещается на различных конференциях и в научной литературе [1, 2]. И если еще 5-10 лет назад дисплазии в большей степени обсуждалась врачами ортопедами, хирургами, терапевтами, кардиологами и акушерами-гинекологами, то в настоящее время данным вопросом заинтересовались врачи дерматологи и косметологи [3]. Интерес врачей дерматологов и косметологов связан с кожными проявлениями у данных пациентов. Кожные проявления характеризуются нарушением рубцевания (склонность пациентов к гипертрофическим или атрофическим рубцам), раннее появление морщин, складок, снижения тонуса кожи, легкое образование кровоподтеков, экзимозов [4]. Кроме того, у пациентов с ДСТ отмечается неоднозначность ответа кожи на обычные эстетические методы коррекции, а также для них могут быть характерны тревожно-депрессивные расстройства. Все это ухудшает результаты эстетической коррекции лица.

В настоящее время остаются наиболее изученными являются наследственные ДСТ, являющиеся моногенными заболеваниями, на развитие которых практически не оказывают влияние внешние факторы. Но распространенность наследственных ДСТ сравнительно низкая (1:10000 – 1:15000), а патология других органов (кроме кожи) выраженная, поэтому врачи дерматологи и косметологи крайне редко могут встретиться с данными пациентами [5]. Более высокая распространенность (1:5) и более легкое течение при ДСТ, обусловленной мультифакториальной этиологией [6]. В этом случае для развития патологии соединительной ткани кроме генетических факторов, необходимо, как правило, влияние внешних факторов. Проявление различных синдромов может быть как в раннем возрасте, так и в более позднем. Поэтому в некоторых случаях диагностировать впервые ДСТ могут именно врачи косметологи и дерматологи, у пациентов, пришедших на эстетическую коррекцию. Все вышесказанное говорит о чрезвычайной важности умения выявить признаки патологии соединительной ткани, диагностировать ДСТ, определить дальнейшую персонализированную тактику эстетической коррекции и, что не менее важно, вовремя направить на консультацию к другим специалистам [7].

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

На прием обратилась пациентка 40 лет, с жалобами на усталый вид лица, носогубные складки, морщины области межбровья и лба (рис. 1).

Рисунок 1. Пациентка, 40 лет, с жалобами на усталый вид лица, носогубные складки, морщины области межбровья и лба

Figure 1. Patient, 40 years old, complaining of a tired appearance of the face, nasolabial folds, eyebrows and forehead wrinkles

Из анамнеза: посещает косметолога нерегулярно, с 36 лет, была проведена биоревитализация (без клинического результата по мнению пациентки), контурная пластика области носогубных складок и слезной борозды препаратами на основе гиалуроновой кислоты. После коррекции носогубных складок, по мнению пациентки у нее усилилось нависание «валика тканей» над носогубной складкой; после коррекции слезной борозды появились «валики» в подглазничной области. В аллергологическом анамнезе: аллергическая реакция по типу крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда. В соматическом анамнезе: у пациентки имеется пролапс митрального клапана, грыжи межпозвоночных дисков, сколиоз 2 степени. В семейном анамнезе: без особенностей, кожной патологии, патологии соединительной ткани не зарегистрировано.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

При осмотре пациентка астенического телосложения, кожа атонична, при ротационно-компрессионном тесте – смещение тканей при слабом давлении со множеством мелких морщин, тест на эластичности кожи нижнего века (щипковый тест) – расправление складки с задержкой в 2-3 секунды, большое количество расширенных пор. При оценке выраженности морщин по фотографическим шкала (Merz, scale) [8]: морщины лба – 1 степени, морщины межбровья – 2 степени, положение бровей – 3 степени, слезная борозда – 3 степени, средне-щечная борозда – 2 степени, носогубные складки – 2 степени, морщины марионетки – 1 степени. Также имеется умеренное нависание верхнего века, умеренная слезная борозда (с валиком из предыдущего препарата), умеренные изменения области шеи (дряблость кожи и горизонтальные морщины).

При осмотре пациентке обращает на себя внимание несоответствие возраста пациентки и степени выраженности возрастных изменений кожи лица [9]. Поэтому дополнительно пациентка была исследована на признаки дисплазии соединительной ткани. Подробно о диагностике и ведении пациентов с дисплазией соединительной ткани мы уже писали в предыдущей статье, на примере клинического случая разберем практические аспекты, касающиеся конкретной пациентки [10].

При оценке признаков дисплазии соединительной ткани в клинической практике используем анкетирование пациентов [11], данные осмотра и опроса. Для постановки диагноза используются признаки по Glesby и Аббакумовой (диагноз дисплазии соединительной ткани ставится при наличии 3х и более критериев) [12].

По данным осмотра: растяжимость кожи над латеральным краем ключицы 2 см, атоничная, морщинистая кожа. Из признаков-фенов по фенотипической карте M.J Glesby, 1989 – астенический тип конституции (индекс Варге 1,536), сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже, арахнодактилия (положительный симптом «большого пальца») – всего 5 признаков. Из признаков ДСТ и малых аномалий развития по оценочной таблице Л.Н. Аббакумовой, 2008 – астенический тип конституции, сколиоз, повышенная растяжимость кожи, множественные пигментные пятна на коже – всего 4 признака. Кроме того, из соматического анамнеза известно, что пациентка имеет пролапс митрального клапана и грыжи межпозвоночных дисков, что также является клиническими проявлениями ДСТ.

При ДСТ может быть также нарушение нервной системы и расстройства психики и поведения [13]. Пациентка была анкетирована по госпитальной шкале тревоги и депрессии (HADS), которая показала уровень тревоги 15 баллов (клинически выраженная тревога), уровень депрессии 10 баллов (субклинически выраженная депрессия).

Диагноз: Старческая атрофия кожи (L 57.4). Дисплазия соединительной ткани, с кожными, сердечно-сосудистыми, костно-суставными проявлениями.

Тактика ведения: диагноз ДСТ предполагает минимизацию агрессивного воздействия на кожу пациента. Учитывая особенности косметологического анамнеза (низкий ответ на биоревитализант, содержавший нативную гиалуроновую кислоту и побочный эффект от контурной пластики носогубных складок и слезной борозды), было решено провести следующие этапы:

  1. Удаление ранее введенного филлера на основе гиалуроновой кислоты из области слезной борозды (Лонгидаза 1000 ЕД)
  2. Биоревитализация, комплексным препаратом на основе гиалуроновой кислоты, аминокислот, витаминов и антиоксидантов. Было проведено 3 процедуры (папульной техникой), с интервалом 2 недели
  3. Восполнение потерянного объема в области средне-щечной борозды, филлером на основе гиалуроновой кислоты со средними показателями вязкости и эластичности. (Высоко вязко-эластичные препараты могут давать эффект неестественности при атоничной коже в сочетании с небольшой толщиной мягких тканей лица).

Результаты: по результатам проведенного лечения пациентка получила частично удовлетворительный результат. По шкале глобального эстетического улучшения (Global Aesthetic Improvement Scale (GAIS)) результат оценен в 2 балла – «очень хорошее улучшение» (отмечено улучшение внешности, но не полностью удовлетворительное). Пациентка отметила улучшение цвета лица, увлажненности кожи, мягкость текстуры кожи, повышение тонуса кожи и уменьшение выраженности мелких морщин. В области носогубной складки уменьшилось «нависание тканей». Не удовлетворительный результат в области слезной борозды, где на месте валиков появился дефицит тканей.

При осмотре пациентки можно отметить улучшение структуры кожи, улучшение цвета кожи, уменьшение мелких морщин и пор, повышение тонуса кожи, гармонизацию области средней трети лица (средне-щечная борозда и носогубная складка) (рис. 2).

Рисунок 2. Пациентка, 40 лет, после курса эстетической коррекции

Figure 2. Patient, 40 years old, after a course of aesthetic correction

По данным ультразвуковой визуализация толщина кожи (эпидермис и дерма) в области средней и нижней трети лица увеличилась на 33-67% (таблица 1).

Таблица 1. Динамика толщины кожи в области средней и нижней трети лица по данным ультразвукового сканирования.

Table 1. Changes of skin thickness in the middle and lower third of the face according to ultrasound scanning.

В целом получен удовлетворительный результат лечения, в настоящее время решатся вопрос о тактике коррекции подглазничной области.

Пациентке даны рекомендации по образу жизни для пациентов с дисплазией соединительной ткани, также рекомендовано наблюдение кардиолога, невролога.

ОБСУЖДЕНИЕ

В описанном клиническом случае представлена примерная тактика ведения пациента с дисплазией соединительной ткани. Таким пациентам нужен индивидуальный подход, такие пациенты, как правило хуже (слабее) отвечают на биоревитализанты, склонны к фиброзу после проведения поверхностных инъекций филлеров на основе гиалуроновой кислоты, часто могут быть неестественные результаты коррекции после восполнения объема средней трети лица и подглазничных борозд. Персонализированный подход к ведению пациентов необходим всегда, но в случае пациента с дисплазией соединительной ткани персонализированный подход снижает риск побочных эффектов и осложнений после эстетических процедур [14]. Поэтому каждого назначение должно быть обдумано и оценено с точки зрения риска и пользы. К сожалению, в настоящее время практически отсутствуют источники литературы с указанием конкретной тактики ведения, поэтому мы можем лишь пользоваться официальными рекомендациями по ведению пациентов с дисплазией соединительной ткани, имеющими кожные проявления [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В клинической случае был приведен пример ярко-выраженных проявлений дисплазии соединительной ткани. Однако, на приеме мы гораздо чаще встречаемся с менее выраженными клиническими проявлениями. Именно поэтому врачам косметологам и дерматологам важно знать и понимать хотя бы самые основные клинические проявления, которые могут расцениваться как риск ДСТ. Особое внимание необходимо удалять пациентам, у которых степень выраженности признаков старения кожи не соответствуют календарному возрасту (при отсутствии других причин: внешних факторов, гормональных, и других).

Кроме того пациентов, с впервые выявленными признаками ДСТ необходимо направлять к другим специалистам для консультации и наблюдения.

×

About the authors

Olga Borisovna Borzykh

Красноярский Государственный медицинский университет имени В.Ф. Войно-Ясенецкого

Author for correspondence.
Email: kurumchina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3651-4703

научный сотрудник

Russian Federation

References

  1. Ляховецкий Б.И., Глазкова Л.К., Перетолчина Т.Ф., Бочкарев Ю.М. Дисплазии соединительной ткани в практике врача-дерматолога и косметолога: Учебно-методическое пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей. Екатеринбург: УГМА, 2012. [Lyakhovetsky BI, Glazkova LK, Peretolchina TF, Bochkaryov YuM. Displazii soedinitel’noy tkani v praktike vracha-dermatologa i kosmetologa: Uchebno-metodicheskoe posobie dlya sistemy poslevuzovskogo professional’nogo obrazovaniya vrachey (Connective tissue dysplasia in the practice of a dermatologist and cosmetologist: An educational and methodological guide for the system of postgraduate professional education of doctors). Yekaterinburg: «UGMA», 2012. (In Russ.)]
  2. Arseni L, Lombardi A, Orioli D. From Structure to Phenotype: Impact of Collagen Alterations on Human Health. Int J Mol Sci. 2018;19(5):1407 doi: 10.3390/ijms19051407
  3. Демидов Р.О., Лапшина С.А., Якупова С.П., Мухина Р.Г. Дисплазия соединительной ткани: современные подходы к клинике, диагностике и лечению. Инновационные технологии в медицине. 2015;2(89):37-40 [Demidov RO, Lapshina SA, Yakupova SP, Mukhina RG. Connective tissue dysplasia: current approaches to the clinic, diagnosis and treatment. Innovacionnye tehnologii v medicine. 2015;2(89):37-40. (In Russ.)]
  4. Кононова Н.Ю., Чернышева Т.Е., Стяжкина С.Н. Является ли дисплазия соединительной ткани предиктором преждевременного старения? (результаты 5-летнего мониторинга). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2.2):326-330 [Kononova NYu, Chernysheva TE, Styazhkina SN. Is connective tissue dysplasia a predictor of premature aging? (results of 5-year monitoring). Meditsinskii vestnik Severnogo Kavkaza. – Medical News of North Caucasus. 2016;11(2.2):326-330. (In Russ.)] doi: 10.14300/mnnc.2016.11068
  5. Gensemer C, Burks R, Kautz S, et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndromes: Complex phenotypes, challenging diagnoses, and poorly understood causes. Dev Dyn. 2021;250(3):318-344. doi: 10.1002/dvdy.220
  6. Румянцева В.А., Заклязьминская Е.В. Клиническое и генетическое разнообразие наследственных дисплазий соединительной ткани. Клиническая и экспериментальная хирургия Журнал им. акад. Б.В. Петровского. 2015;2:5-17 [Rumyantsevа VA, Zaklyazminskaya EV. Clinical and genetic diversity of hereditary connective tissue dysplasia Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015;2:5–17. (In Russ.)]
  7. Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018; 13(1):137-209 [Martynov AI, Nechaeva GI. Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition). Medical news of the North Caucasus. 2018;13(1):137-209. (In Russ.)] doi: 10.14300/mnnc.2018.13037
  8. Carruthers A, Carruthers J. A validated facial grading scale: the future of facial ageing measurement tools? J Cosmet Laser Ther. 2010;12(5):235-241. doi: 10.3109/14764172.2010.514920
  9. Кононова Н.Ю., Чернышова Т.Е., Загртдинова Р.М. Оценка биологического возраста и темпа старения у пациенток с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Архив внутренней медицины. 2017;7(4):287-291. [Kononova NYu, Chernyshova TE, Zagrtdinova RM. Estimation biological age and rate aging at patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Arkhiv vnutrenney meditsiny. – Archive of internal medicine. 2017;7(4):287-291. (In Russ.)] doi: 10.20514/2226-6704-2017-7-4- 287-291 65
  10. Борзых О.Б., Петрова М.М., Карпова Е.И., Шнайдер Н.А. Дисплазии соединительной ткани в практике врача-косметолога и дерматолога. Особенности диагностики и ведения пациентов. Вестник дерматологии и венерологии. 2022;98(1):19-32. [Borzykh OB, Petrova MM, Karpova EI, Schnayder NA. Connective tissue dysplasia in the practice of a cosmetologist and dermatologist. Features of diagnosis and management of patients. Vestnik dermatologii i venerologii. 2022;98(1):19-32. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1232
  11. Чемоданов В.В., Сесорова И.С., Шниткова Е.В., и др. Анкетирование индивидов в выявлении дисплазии соединительной ткани. Современные проблемы науки и образования. 2015;2-1 [Chemodanov VV, Sesorova IS, Shnitkova EV, et al. Anketirovanie individov v vyjavlenii displazii soedinitel'noj tkani (Questionnaire survey of individuals in the detection of connective tissue dysplasia). Sovremennye problemy nauki i obrazovanija. 2015;2-1. (In Russ.)] http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=18829 (03.03.2021)
  12. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения : руководство для врачей. М.: КСТ Интерфорум, 2016. [Yakovlev VM, Nechaeva GI, Martynov AI, Viktorova IA. Displaziya soedinitel’noy tkani v praktike vrachey pervichnogo zvena zdravookhraneniya: Rukovodstvo dlya vrachey (Connective tissue dysplasia in the practice of primary care physicians : a guide for physicians). M.: «KST Interforum», 2016. (In Russ.)]
  13. Кононова Н.Ю., Чернышова Т.Е., Иванова И.Л. Анализ показателей качества жизни у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Архив внутренней медицины. 2015;5(3.23):23- 26 [Kononova NYu, Chernyshova TE, Ivanova IL. Analiz pokazatelej kachestva zhizni u pacientov s nedifferencirovannoj displaziej soedinitel’noj tkani (Analysis of quality of life indicators in patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Archive of Internal Medicine). Arkhiv vnutrenney meditsiny. – Archive of internal medicine. 2015;5(3.23):23-26. (In Russ.)]
  14. Борзых О.Б., Петрова М.М., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Проблемы внедрения персонализированной медицины во врачебной косметологии в России. Сибирское медицинское обозрение. 2021;128(2):12-22. [Borzykh OB, Petrova MM, Shnayder NA, Nasyrova RF. Problems of introducing of personalized medicine in medical cosmetology in Russia. Siberian Medical Review. 2021;128(2):12-22. (In Russ.).] doi: 10.20333/2500136-2021-2-12-22

Supplementary files

There are no supplementary files to display.


Copyright (c) Borzykh O.B.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 60448 от 30.12.2014.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies