Atypical manifestation of idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini

Full Text

Одним из вариантов ограниченной склеродермии является идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини (поверхностная) (non-indurated lilac-colored atypical scleroderma (Gougerot)) [1—5]. Этот редкий дерматоз относится к поверхностному, абортивному, более легкому варианту бляшечной склеродермии без признаков уплотнения кожи. Согласно С.И. Довжанскому [3], атрофодермия Пазини — Пьерини манифестирует в виде множественных пигментных пятен на коже с последующим присоединением атрофии, а очаги имеют вид запавших бляшек без склонности к регрессу. Ведущим клиническим признаком заболевания считается дисхромия. Атрофодермия Пазини — Пьерини представляет собой разновидность склероатрофического процесса, занимающего промежуточное положение между бляшечной скеродермией и первичной атрофией кожи. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте от 10 до 20 лет, элементы локализуются преимущественно на спине, что является одним из отличительных клинических признаков. Число очагов поражения — от 1 до десятков, величина — от 2—3 до 10 см и больше. Высыпания представлены синевато-фиолетовыми или коричневато-голубоватыми несколько западающими бляшками с просвечивающими венами, четкими или постепенно переходящими в окружающую клинически неизмененную кожу границами и гладкой поверхностью. Уплотнения в основании бляшек практически отсутствуют. У некоторых пациентов отмечается сиреневое кольцо вокруг высыпаний, возможна дисхромия. Клинические проявления весьма схожи с симптоматическим ливедо, что приводит в ряде случаев к неправильной постановке диагноза. Дифференцируют иди-опатическую атрофодермию Пазини — Пьерини также с анетодермией, при которой наблюдается симптом «проваливания» пальца и грыжевидные выпячивания. Для синдрома Иценко — Кушинга характерны багрово-синюшные пятна, располагающиеся чаще на груди и лице, на коже плеч, предплечий, бедер, голеней, ягодиц, отмечается мраморный рисунок, нередко переходящий в цианотичную эритему, типичны очаговые атрофичные полосы. При дифференциальной диагностике атрофодермии Пазини — Пьерини и синдрома Иценко — Кушинга большое значение имеют данные анамнеза (при втором отмечается длительный прием кортикостероидов). В сомнительных случаях правильной постановке диагноза способствуют лабораторные данные. У пациентов с синдромом Иценко — Кушинга, как правило, в крови определяют гиперхолестерине-мию, гипергликемию, увеличение содержания кортизола [6, 7]. Диагноз в ряде случаев должен быть подтвержден патогистологическим исследованием кожи из очага поражения. При идиопатической атрофодермии Пази-ни — Пьерини в начале заболевания выявляются изменения в дерме в виде отечности, утолщения коллагеновых пучков, умеренно выраженных воспалительных периваскулярных инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток. Придатки кожи исчезают. Позднее уменьшается количество эластических волокон, выявляются их разрывы, развивается атрофия эпидермиса, уменьшаются воспалительные инфильтраты. Характерна повышенная васкуляризация, сосуды имеют утолщенную фиброзную стенку и суженный просвет [8—10]. При терапии идиопатической атрофодермии Па-зини — Пьерини применяется пенициллин (внутримышечно), гиалуронидаза (внутримышечно либо подкожно в область очагов поражения), бетаметазон (внутри-очаговое введение), для приема внутрь — пентокси-филлин, ксантинола никотинат, актовегин, детралекс и др., а наружно — мометазона фуроат, метилпредни-золона ацетат, бетаметазона дипропионат, аппликации диметилсульфоксида, актовегин (5% мазь), солко-серил (5% мазь) и др. [6, 11—14]. Приводим наше наблюдение. Больная З., 25 лет, поступила в клинику кожных болезней Ростовского государственного медицинского университета 24.01.2012 г. с жалобами на высыпания на коже в области левой половины поясницы, спины и левого плеча. Считает себя больной с августа 2011 г., когда в левой поясничной области появились синюшно-бурые мелкие пятна, образовавшие очаг неправильной формы с мраморным рисунком. В дальнейшем очаг продолжал расти, высыпания со временем возникли в области левого угла лопатки, а за неделю до госпитализации и на коже левого плеча. Субъективных ощущений не отмечено. По поводу данных жалоб к врачу не обращалась. Семейный анамнез не отягощен. В детстве перенесла краснуху, ОРВИ отмечается редко. Аллергоанамнез не отягощен. При объективном обследовании состояние удовлетворительное. Со стороны сердечной, дыхательной, нервной, пищеварительной систем особенностей не отмечалось. Поражение кожи носит распространенный характер. Высыпания располагаются асимметрично в области поясницы и угла лопатки слева, размер очагов достигает 10 х 15 см. По разгибательной поверхности левого плеча очаг лентовидной фирмы располагается от плечевого до локтевого сустава. Морфологические элементы сыпи представлены линейными пятнами бурого, коричневатого и синюшно-розового цвета шириной 3—5 мм и длиной 15—25 мм, формирующими мраморный рисунок кожи. В области отдельных пятен на туловище видны расширенные венулы. Клинических признаков атрофии кожи не отмечено. Субъективных ощущений нет. Проведены лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, КСР на сифилис, ИФА на вирус гепатита В, С — патологических изме 74 k. № 3, 2013 нений не выявлено. В биохимическом анализе крови: общий белок — 79 г/л, глобулины: альфа — 12%, бета — 10%, гамма — 19%, коэффициент А/Г — 1,44, глюкоза крови — 4,64 ммоль/л, С-реактивный белок — менее 6,0 мг/л. В связи с односторонним характером поражения кожи с целью исключения трофических расстройств выполнена рентгенограмма грудного отдела позвоночника, которая не выявила нарушений костных структур. При патогистологическом исследовании биоптата пораженной кожи (рис. 1, 2) отмечается нерезко выра женная атрофия эпидермиса, гомогенизация, гиали-ноз коллагеновых волокон дермы, отсутствие придатков кожи, склероз стенок отдельных сосудов, сужение их просветов, немногочисленные мелкие лимфоидные инфильтраты вокруг капилляров. На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов исследований был поставлен диагноз: идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини. Проведено лечение в соответствии с установленным диагнозом: внутримышечно пенициллин по 500 000 ЕД/4 раза в сутки, 20 000 000 ЕД на курс, клексан 0,4 мл подкожно № 10, пентоксифиллин 2% — Истончение эпидермиса, отсутствие придатков кожи, склероз субэпидермального слоя дермы, утолщение сосудистых стенок мелких артерий, их просвет сужен. Окраска гематоксилином и эозином (а — х 50; б — х 400) Рис. 2. Подэпидермально-выраженный склероз. Окраска по Ван-Гизону (а — х 50; б — х 400) Вестник дерматологии и венерологии Наблюдение из практики л 75 5,0 мл на 200 мл 0,9% раствора хлорида натрия внутривенно капельно №10, диклофенак ретард 100 мг в сутки в течение 20 дней, аскорутин по 1 таблетке в сутки, аевит 1 капсула в сутки, наружно крем «Долгит». Пациентка выписана со значительным улучшением, высыпания практически регрессировали, остаточные явления в виде слабовыраженной пигментации светло-коричневого цвета. Интерес приведенного клинического случая состоит в редкости данной формы очаговой склеродермии в практике врача-дерматовенеролога. Многообразие проявлений атрофодермии Пазини — Пьерини без видимых склероатрофических процессов кожи требует патогистологического исследования, что позволит избежать ошибок в диагностике. Особенность наблюдения заключается в отсутствии у больной клинически определяемых признаков атрофии в очагах поражения кожи, однако патогистологически атрофия кожи и даже легко выраженный ее склероз были обнаружены. I

About the authors

V A Grebennikov

The Rostov State Medical University

Email: svetgrva@yandex.ru
Per. Nakhchivan 29, Rostov-na-Donu, 344022, Russia

L A Anisimov

The Rostov State Medical University

Per. Nakhchivan 29, Rostov-na-Donu, 344022, Russia

G E Gursky

The Rostov State Medical University

Per. Nakhchivan 29, Rostov-na-Donu, 344022, Russia

References

Supplementary files