Синдром желтых ногтей

Полный текст

Актуальность

Впервые случай синдрома желтых ногтей в литературе был описан в 1927 г., в 1947 г. стало известно, что проявления заболевания включали в себя крайне медленный рост ногтей, изменение цвета ногтевых пластин от бледно-желтого до темно-зеленоватого с исчезновением кутикулы, часто встречающийся онихолизис и лимфедему, а в 1966 г. была отмечена связь данного синдрома у пациентов с плевральным выпотом, также были выявлены случаи заболевания у детей и новорожденных, но все же преимущественно у лиц старше 50 лет [1]. Несмотря на то что этиология до конца не изучена, в настоящее время известно, что диагноз синдрома желтых ногтей может быть поставлен на основании наличия триады следующих симптомов: изменение цвета ногтевой пластинки, проявления заболевания дыхательной системы и лимфедема нижних конечностей. Постановка диагноза затрудняется тем, что клинические проявления могут быть последовательными, не проявляться одномоментно или часть из них отсутствует вовсе, а также присутствием злокачественного новообразования или аутоимунного заболевания [2]. На фоне всех полученных данных предполагается, что синдром желтых ногтей связан с врожденной аномалией лимфатической системы [3].

В литературе описаны менее 400 случаев синдрома желтых ногтей, и известны даже те редкие случаи, когда данный синдром встречается после кардиохирургических вмешательств — их описано три, единичные семейные случаи, не подтвержденные генетическими доказательствами [4].

Единого принципа в отношении лечения синдрома желтых ногтей не существует, однако отмечена положительная динамика при применении высоких дозировок витамина Е местно и перорально, эффективна симптоматическая терапия, а в некоторых случаях, при отсутствии какой-либо терапии, изменения ногтевых пластин разрешались самостоятельно [5].

Описание случая

Пациентка К., 1957 г. рожд., в марте 2014 г. обратилась к дерматологу с жалобами на изменение цвета ногтевых пластинок кистей на желтый, их уплотнение в течение последних трех лет (см. рисунок). В течение трех месяцев перорально получала антимикотическую терапию — без эффекта. В момент обращения находилась на учете у пульмонолога по поводу диссеминированного процесса невыявленной этиологии с 2013 г., в течение последних четырех лет беспокоит одышка, при МСКТ органов грудной клетки выявлена двусторонняя диссеминация. Исключался лимфангиолейомиоматоз. Киста левого яичника. Объективно: ногтевые пластинки кистей утолщены, непрозрачные, желтого цвета. При ФГС патологии не выявлено, на УЗИ органов брюшной полости обнаружены протоковые изменения в печени, конкремент желчного пузыря, диффузные изменения в поджелудочной железе. Трехкратное микроскопическое исследование и культуральное исследование ногтевых пластинок кистей на грибы дали отрицательный результат. Поставлен диагноз: синдром желтых ногтей. Рекомендовано лечение патологии легких.

 

Рисунок. Пораженные ногтевые пластинки пациентки с синдромом желтых ногтей

Figure. Affected nails of the patient with yellow nail syndrome

 

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

Произведена чрезбронхиальная биопсия легкого; в легочной ткани картина хронического бронхиолита с обострением по типу гнойного: явления умеренно выраженного перибронхиального склероза с очагами фибробластических фокусов с умеренной, местами выраженной лимфо-лейкоцитарной воспалительной инфильтрацией, отмечается очаговая периваскулярная и (преимущественно) перибронхиальная, местами густая лимфоцитарная инфильтрация, кое-где с примесью плазматических клеток, отмечается выраженная нейтрофильная инфильтрация эпителия и собственной пластинки преимущественно по периферии бронхов. Просветы терминальных бронхиол содержат обильный лейкоцитарно-макрофагальный экссудат, отмечается бокаловидная трансформация респираторного эпителия. Определяются очаги эмфиземы, участки ателектазов с признаками фиброзирования стромы, гладкомышечная пролиферация, местами выраженная. Данных за специфический и опухолевый процесс в присланном материале не определяется. Выполнено ИГХ-исследование срезов тканей легких с антителами в отношении CD34, Ki67, Melanosome HMB45, Progesteron receptor, SMA, где в микроскопической картине обнаружено нарушение гистоархитектоники ткани, имеется очаговая выраженная лимфо-плазмоцитарная инфильтрация по периферии бронхов и бронхиол с формированием лимфоидных фолликулов. Также имеется очаговая воспалительная инфильтрация стенок бронхов и бронхиол нейтрофилами, нейтрофилы определяются скоплениями в просвете бронхиол. Стенки бронхов и бронхиол со склеротическими изменениями, бронхоэктатической трансформацией — просветы очагово расширены, деформированы, имеют звездообразную форму и прерывистый слой гладкомышечных элементов в стенке. Эпителий бронхиол пролиферирует, очагово слущен в просвет. Также определяются лимфо-плазмоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок по периферии бронхиол, их умеренные склеротические изменения, имеется очаговая пролиферация гладкомышечных элементов, местами просвет альвеол выстилает альвеолярный эпителий кубической формы, местами пролиферирующий с образованием сосочков. В окружающей ткани легких определяются явления эмфиземы. Имеются некоторый склероз и утолщение стенок сосудов. В просвете альвеол, особенно периваскулярных, определяются скопления гемосидерофагов. В результате иммуногистохимического исследования представленного материала определяется экспрессия гладкомышечными элементами легочной ткани в сосудах и бронхах SMA, в стенках сосудов экспрессирован CD34. PR и HMB-45 в препаратах не экспрессированы. Ki67 экспрессирован ядерно в альвеолярном эпителии и небольшом количестве лимфоидных элементов. Таким образом, иммуноморфологически лимфангиолейомиоматоз исключен, в препаратах морфологическая картина хронического бронхита и бронхиолита в стадии обострения по типу гнойного, с бронхоэктатической трансформацией, интерстициальным компонентом.

О дальнейшем состоянии пациентки информации нет.

Обсуждение

На основании опубликованных научных данных мы можем предполагать, что синдром желтых ногтей действительно обнаруживается довольно редко, но случаи его описания встречаются по всему миру, вне зависимости от места проживания и расовой принадлежности. Приведенный нами клинический случай в полной мере соответствует наблюдающимся и описанным ранее состояниям, характеризующимся как синдром желтых ногтей. Данное состояние следует дифференцировать с поражением ногтевых пластин другой этиологии, и важно отметить, что пациенты обращают внимание не только на изменение цвета ногтя, но и на его утолщение и отсутствие интенсивного роста, а в некоторых случаях и исчезновение кутикулы. Тщательное обследование дыхательной и лимфатической систем, исключение развития злокачественного новообразования и грамотное лечение выявленной патологии могут уменьшить измененные проявления ногтевых пластин или устранить вовсе.

Заключение

Данный синдром может свидетельствовать о наличии или быть предшественником заболеваний дыхательной системы, лимфатической системы, а также дает основание подозревать злокачественное новообразование. В связи с этим крайне важно своевременно устанавливать правильный диагноз и направлять пациентов на дополнительные обследования в отношении сопутствующих заболеваний.

Участие авторов: все авторы несут ответственность за содержание и целостность всей статьи.

Концепция и дизайн исследования — Т. Г. Рукша; сбор и обработка материала — Т. Г. Рукша, А. В. Моторина; написание текста — А. В. Моторина; редактирование — Т. Г. Рукша.

Authors' participation: all authors approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Contribution: concept and design of the study — Tatiana G. Ruksha; collection and processing of material — Tatiana G Ruksha, Anna V. Motorina. Text writing — Anna V. Motorina; editing — Tatiana G. Ruksha.

Об авторах

А. В. Моторина

Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого

Email: kozlovaa.v@mail.ru
SPIN-код: 4368-3288

к.м.н.

Россия, Красноярск

Т. Г. Рукша

Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого

Автор, ответственный за переписку.
Email: tatyana_ruksha@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8142-4283
SPIN-код: 5412-2148

д.м.н., профессор

Россия, Красноярск

Список литературы

Дополнительные файлы