Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

На сегодняшний день методов этиопатогенетического лечения врожденного буллезного эпидермолиза не разработано. Все существующие методы лечения являются симптоматическими и направлены в основном на уход за пациентом. В связи с мультиорганностью поражения при тяжелых формах врожденного буллезного эпидермолиза больным необходима помощь не только дерматолога, но и подготовленных специалистов - терапевта (педиатра), гастроэнтеролога, стоматолога, при необходимости офтальмолога, хирурга, гематолога, онколога и др. Для проведения эффективных лечебно-профилактических мероприятий необходима разработка клинических рекомендаций и стандартов лечения. Перспективные методы терапии (заместительная белковая, клеточная, генная) пока находятся на разных стадиях разработки и внедрения в практику, но в перспективе способны решить проблемы лечения врожденного буллезного эпидермолиза.

Об авторах

А. А. Кубанов

фГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: noemail@neicon.ru
Россия

В. И. Альбанова

фГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

В. В. Чикин

фГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Р. В. Епишев

фГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: epishev@cnikvi.ru
Россия

Список литературы

  1. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 2010; 28 (5): 12.
  2. Boeira V.L., Souza E.S., Rocha Bde O. et al. Inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects. An Bras Dermatol 2013; 88 (2): 185-198.
  3. Elluru R.G., Contreras J.M., Albert D.M. Management of manifestations of epidermolysis bullosa. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2013; 21 (6): 588-593.
  4. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa: past, present and future. Ann NY Acad Sci 2010; 1194: 213-222.
  5. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58 (6): 931-950.
  6. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol 2014; 70 (6): 1103-1126.
  7. El Hachem M., Zambruno G., Bourdon-Lanoy E. et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 76.
  8. Denyer J. Reducing pain during the removal of adhesive and adherent products. Br J Nurs. 2011; 20 (15): S28, S30-5.
  9. Grocott P1, Blackwell R., Weir H., Pillay E. Living in dressings and bandages: findings from workshops with people with Epidermolysis bullosa. Int Wound J. 2013; 10 (3): 274-284.
  10. Denyer J.E. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin 2010; 28 (2): 257-264.
  11. Mellerio J.E. Infection and colonization in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28 (2): 267-269.
  12. Lara-Corrales I., Arbuckle A., Zarinehbaf S., Pope E. Principles of wound care in patients with epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol 2010; 27 (3): 229-337.
  13. Альбанова В.И., Гольченко В.А. Лечение буллезного эпидермолиза. Рос журн кожн и венерич болезней 2013; (4): 21-24.
  14. McGrath J.A., Mellerio J.E. Epidermolysis bullosa. Br J Hosp Med (Lond) 2006; 67 (4): 188-191.
  15. Бобко С.И., Альбанова В.И. Проблемы физического развития больных буллезным эпидермолизом. Рос журн кожн и венерич болезней 2011; (5): 42-43.
  16. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2012; 67 (5): 904-917.
  17. Snauwaert J.J., Yuen W.Y., Jonkman M.F. et al. Burden of itch in epidermolysis bullosa. Br J Dermatol 2014; 171 (1): 73-78.
  18. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol 2009; 61 (3): 367-384.
  19. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol 2009; 61 (3): 387-402.
  20. Haynes L. Nutrition for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin 2010 Apr; 28 (2): 289-301.
  21. Marini I., Vecchiet F. Sucralfate: a help during oral management in patients with epidermolysis bullosa. J Periodontol 2001; 72 (5): 691-695.
  22. Dag C., Bezgin T., Ozalp N. Dental management of patients with epidermolysis bullosa. Oral Health Dent Manag 2014; 13 (3): 623-627.
  23. Kramer S.M., Serrano M.C., Zillman G. et al. Oral health care for patients with epidermolysis bullosa - best clinical practice guidelines. Int J Paediatr Dent. 2012; 22 (Suppl. 1): 1-35.
  24. Penarrocha-Oltra D., Aloy-Prosper A., Ata-Ali J. et al. Implants placed simultaneously with particulated bone graft in patients diagnosed with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Oral Maxillofac Surg 2012; 70 (1): e51-57.
  25. Ciccarelli A.O., Rothaus K.O., Carter D.M., Lin A.N. Plastic and reconstructive surgery in epidermolysis bullosa: clinical experience with 110 procedures in 25 patients. Ann Plast Surg 1995 Sep 35 (3): 254-261.
  26. Tian F., Li B., Tian L.J. Treatment of severe hand deformities caused by epidermolysis bullosa. Orthopedics 2011; 34 (11): e 780-783.
  27. Carulli S., Contin R., De Rosa L. et al. The long and winding road that leads to a cure for epidermolysis bullosa. Regen Med 2013; 8 (4): 467-481.
  28. Hsu C.K., Wang S.P., Lee J.Y., McGrath J.A. Treatment of hereditary epidermolysis bullosa: updates and future prospects. Am J Clin Dermatol 2014; 15 (1): 1-6.
  29. Bruckner-Tuderman L., McGrath J.A., Robinson E.C., Uitto J. Progress in Epidermolysis bullosa research: summary of DEBRA International Research Conference 2012. J Invest Dermatol 2013; 133 (9): 2121-2126.
  30. Woodley D.T., Keene D.R., Atha T. et al. Injection of recombinant human type VII collagen restores collagen function in dystrophic epidermolysis bullosa. Nat Med 2004; 10 (7): 693-695.
  31. Robbins P.B., Sheu S.M., Goodnough J.B., Khavari P.A. Impact of laminin 5 beta3 gene versus protein replacement on gene expression patterns in junctional epidermolysis bullosa. Hum Gene Ther 2001; 12 (11): 1443-1448.
  32. Igoucheva O., Kelly A., Uitto J., Alexeev V. Protein therapeutics for junctional epidermolysis bullosa: incorporation of recombinant beta3 chain into laminin 332 in beta3-/- keratinocytes in vitro. J Invest Dermatol 2008; 128 (6): 1476-1486.
  33. к № 6, 2014
  34. Mecklenbeck S., Compton S.H., Mejia J.E. et. al. A microinjected COL7A1-PAC vector restores synthesis of intact procollagen VII in a dystrophic epidermolysis bullosa keratinocyte cell line. Hum Gene Ther 2002; 13 (13): 1655-1662.
  35. Woodley D.T., Keene D.R., Atha T. et. al. Intradermal injection of lentiviral vectors corrects regenerated human dystrophic epidermolysis bullosa skin tissue in vivo. Mol Ther 2004; 10 (2): 318-326.
  36. Mavilio F., Pellegrini G., Ferrari S. et al. Correction of junctional epidermolysis bullosa by transplantation of genetically modified epidermal stem cells. Nat Med 2006; 12 (12): 1397-1402.
  37. Abdul-Wahab A., Qasim W., McGrath J.A. Gene therapies for inherited skin disorders. Semin Cutan Med Surg 2014; 33 (2): 83-90.
  38. De Rosa L., Carulli S., Cocchiarella F. et al. Long-term stability and safety of transgenic cultured epidermal stem cells in gene therapy of junctional epidermolysis bullosa. Stem Cell Reports 2013; 2 (1): 1-8.
  39. Siprashvili Z., Nguyen N.T., Bezchinsky M.Y. et al. Long-term type VII collagen restoration to human epidermolysis bullosa skin tissue. Hum Gene Ther 2010; 21 (10): 1299-1310.
  40. Деев Р.В. Современная генная терапия. Сборник тезисов и статей Международной научной школы «Стволовые клетки и регенеративная медицина», 14 сентября 2011 г., Москва, с. 38-60.
  41. Phase I/II Ex Vivo Gene Therapy Clinical Trial for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa Using Skin Equivalent Grafts Genetically Corrected with a COL7A1-Encoding SIN Retroviral Vector (GENEGRAFT). Hum Gene Ther Clin Dev 2014; 25 (2): 65-66.
  42. Uitto J., Has C., Bruckner-Tuderman L. Cell-based therapies for epidermolysis bullosa - from bench to bedside. J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10 (11): 803-807.
  43. Мельцова А.Ж., Гриценко В.В., Орловский П.И. и др. Применение дермальных фибробластов в комплексном лечении больных с трофическими язвами венозной этиологии. Вестн хир им. И.И. Грекова. 2007; 166 (1): 72-77.
  44. Макаров П.В., Гундорова Р.А., Терских В.В. и др. Изучение эффективности трансплантации культивированных аллогенных фибробластов в коллагеновом геле при лечении ожоговых дефектов роговицы в эксперименте. Вестн офтальмол 2004; 120: 4: 27.
  45. Kolokol'chikova E.G., Budkevich L.I., Bobrovnikov A.E. et al. Morphological changes in burn wounds after transplantation of allogenic fibroblasts. Bull Exp Biol Med. 2001; 131 (1): 89-93.
  46. Nie X., Zhang J.Y., Cai K.J. et al. Cosmetic improvement in various acute skin defects treated with tissue-engineered skin. Artif Organs 2007; 31 (9): 703-710.
  47. Yoon E.S., Han S.K., Kim W.K. Advantages of the presence of living dermal fibroblasts within restylane for soft tissue augmentation. Ann Plast Surg 2003; 51 (6): 587-592.
  48. Yonezawa M., Tanizaki H., Inoguchi N. et al. Clinical study with allogeneic cultured dermal substitutes for chronic leg ulcers. Int J Dermatol 2007; 46 (1): 36-42.
  49. Wong T., Gammon L., Liu L. et al. Potential of fibroblast cell therapy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Invest Dermatol 2008; 128 (9): 2179-2189.
  50. Зорин В.Л., Зорина А.И., Черкасов В.Р. Дермальные фибробласты: что нового? Перспективы клинического применения. Косметика & Медицина 2010; (3): С. 28-34.
  51. Зорин В.Л., Зорина А.И., Петракова О.С., Черкасов В.Р. Дермальные фибробласты для лечения дефектов кожи. Гены и клетки 2009; 4: 4: 26-40.
  52. Зорина А.И., Зорин В.Л., Черкасов В.Р., Ижевский П.В. Клеточные технологии в эстетической медицине. Совр пробл дерматовенерол, иммунол и врач косметол 2010; 4: 4: 76-82.
  53. Fivenson D.P., Scherschun L., Cohen L.V. Apligraf in the treatment of severe mitten deformity associated with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Plast Reconstr Surg 2003; 112 (2): 584-588.
  54. Fivenson D.P., Scherschun L., Choucair M. et al. Graftskin therapy in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (6): 886-892.
  55. Tolar J., Ishida-Yamamoto A., Riddle M. et al. Amelioration of epidermolysis bullosa by transfer of wild-type bone marrow cells. Blood 2009; 113 (5): 1167-1174.
  56. Wagner J.E., Ishida-Yamamoto A., McGrath J.A. et al. Bone marrow transplantation for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. N Engl J Med 2010; 363 (7): 629-639.
  57. Conget P., Rodriguez F., Kramer S. et al. Replenishment of type ViI collagen and re-epithelialization of chronically ulcerated skin after intradermal administration of allogeneic mesenchymal stromal cells in two patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Cytotherapy 2010; 12 (3): 429-431.
  58. Tolar J., Xia L., Riddle M.J. et al. Induced pluripotent stem cells from individuals with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Invest Dermatol 2011; 131 (4): 848-856.
  59. Uitto J., McGrath J.A., Rodeck U. Progress in epidermolysis bullosa research: toward treatment and cure. J Invest Dermatol 2010; 130 (7): 1778-1784.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Кубанов А.А., Альбанова В.И., Чикин В.В., Епишев Р.В., 2014

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 60448 от 30.12.2014.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах