A case of combination of severe atopic dermatitis, dermatogenic cataract and glaucoma

Full Text

Актуальность

Синдром Андогского (син.: дерматогенная катаракта, атопическая катаракта) представляет собой комплекс врожденных аномалий, включающий сочетание прогрессирующей двусторонней ювенильной катаракты с тяжелым течением атопического дерматита (АД), ихтиозом с аутосомно-рецессивным типом наследования. Впервые был описан Rothmund и Werner (1868 и 1879 соответственно), а также отечественным офтальмологом Н. И. Андогским (1914) [1–4].

Катаракта (cataracta; греч. katarrhaktēs — водопад) — заболевание глаз, характеризующееся помутнением хрусталика. По данным различных авторов, катаракта поражает от 8 до 25% пациентов с атопическим дерматитом. При этом синдром Андогского диагностируется у больных АД в значительно меньшем количестве случаев. Одновременное поражение кожи и хрусталика, возможно, является следствием их происхождения из одного эмбрионального листка — эктодермального. Существуют различные теории развития данного симптомокомплекса. Некоторые авторы связывают его с нарушением синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наиболее распространенным является мнение об аутосомно-рецессивном типе наследования синдрома.

Обычно катаракта встречается у пожилых людей. У пациентов с АД она может возникать как первично, так и в результате осложнения кортикостероидной терапии [3]. Дети более чувствительны к стероидам, поэтому катаракта у них развивается быстрее и при более низких концентрациях, чем у взрослых [6]. У людей пожилого возраста чаще встречается ядерная и кортикальная катаракта, тогда как в случаях, связанных с АД, у пациентов отмечается передняя или заднекапсулярная катаракта. Как правило, сначала в раннем возрасте появляются симптомы АД, затем формируется поражение офтальмологического аппарата. Обычно поражаются оба глаза.

Одним из осложнений катаракты является так называемая факолитическая глаукома. Она развивается при перезрелой катаракте, когда вследствие всасывания распадающегося вещества хрусталика при его набухании, а также увеличения его объема происходит нарушение оттока внутриглазной жидкости. При выпадении катарактальных масс в переднюю камеру глаза и задержке их рассасывания может возникнуть так называемый факогенный или факоанафилактический иридоциклит, что обусловлено повышенной чувствительностью к хрусталиковому белку. Диагноз устанавливают на основании жалоб больного на нарушение зрения, исследования зрительной функции, а также результатов специальных офтальмологических исследований методами бокового освещения, проходящего света и биомикроскопии. С целью исключения заболеваний сетчатки (отслойка сетчатки) и стекловидного тела (гемофтальм) показано определение поля зрения, в ряде случаев проводят ультразвуковое и электрофизиологическое исследования [7].

Поражение кожи при синдроме Андогского характеризуется типичными папулезными высыпаниями на сгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, запястье, внутренней поверхности бедра, лице и шее, сопровождающимися интенсивным зудом.

В литературе последних лет мало описаний случаев синдрома Андогского, а механизмы его развития недостаточно изучены. Поэтому каждое клиническое наблюдение сочетания тяжелой формы атопического дерматита, ксеродермии, ювенильной катаракты и глаукомы представляет определенный научный и практический интерес.

Описание случая

Больной А., 23 лет, поступил с жалобами на высыпания на коже лица, задней поверхности шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, интенсивный зуд и сухость кожного покрова.

Анамнез заболевания. Со слов больного, болеет с трехмесячного возраста. Начало заболевания связать ни с чем не может. Со слов матери, лечился вначале с диагнозом экссудативный диатез, а с 5-летнего возраста по поводу атопического дерматита. Обострения заболевания отмечает 3–4 раза в год, вне зависимости от времени года. Неоднократно лечился амбулаторно и стационарно с незначительным успехом. Принимал антигистаминные препараты, витамины А и Е, энтеросорбенты, кортикостероидные мази и кремы, ингибиторы кальциневрина, увлажняющие средства. Последнее обострение отмечает 2 недели назад. Диетических ограничений не придерживался. Обратился в поликлинику Северо-Осетинского республиканского КВД и был госпитализирован для проведения стационарного обследования и лечения.

Анамнез жизни: гепатиты, туберкулез, сахарный диабет, онкологические и венерические заболевания отрицает. Среди близких родственников больных с аллергическими заболеваниями назвать не может, при этом контакта с родственниками отца нет.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследований

Объективный статус. Общее состояние средней тяжести. Телосложение правильное. Питание удовлетворительное. Вредные привычки отрицает. Пациент напряжен, на вопросы отвечает с задержкой. Когнитивные способности снижены. Лимфатические узлы не увеличены. Костно-мышечный аппарат без патологии. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Пульс 75 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 120/80 мм рт. ст. Язык не обложен, слизистая полости рта бледно-розовая, зубы не изменены. Патологии со стороны желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы не выявлено.

Локальный статус: патологический процесс кожи носит тотальный подострый воспалительный характер (эритродермия), более выраженный на лице, шее, сгибательных поверхностях конечностей (рис. 1).

 

Рис. 1. Эритродермия, шелушение, лихенификация: а — до лечения, б — после лечения; отечность кожи, экскориации: в — до лечения, г — после лечения

Fig. 1. Erythroderma, peeling, lichenification: а — before treatment, б — after treatment; skin edema, excoriations: в — before treatment, г — after treatment

 

Кожа по всей поверхности сухая (ксеродермия), имеются экскориации, серозные и геморрагические корки, мелкопластинчатое шелушение. В области складок на фоне выраженной лихенизации имеются линейные поверхностные трещины. На нижних веках отмечается складка Денни–Моргана (рис. 2). Определяется стойкий белый дермографизм. Субъективно: интенсивный зуд. Оценка степени тяжести по индексу SCORAD 94 балла.

 

Рис. 2. Складка Денни–Моргана на нижних веках: а — до лечения, б — после лечения

Fig. 2. Denni–Morgan fold on the lower eyelids: а — before treatment, б — after treatment

 

Заключение офтальмолога. Наблюдался с 11 лет по месту жительства по поводу катаракты, в течение последних трех лет страдает также глаукомой. Консультировался у витреоретинального хирурга 19.04.2021. Был поставлен диагноз: регматогенная отслойка сетчатки, осложненная катаракта, офтальмогипертензия правого глаза; гемофтальм, осложненная перезрелая катаракта, терминальная неоваскулярная глаукома левого глаза. Острота зрения: OD — 0,15; OS — 0. Внутриглазное давление: Pt (OD) — 22 мм рт. ст.; Pt (OS) — 30 мм рт. ст. Проведена операция: закрытая субтотальная витрэктомия (ЗСВ), мембранопилинг, факоэмульсификация катаракты с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ) SN60WF 18,5Д, силиконовая тампонада на правый глаз. После выписки было рекомендовано капать в оперированный глаз Неванак и Дексатобропт. Наблюдение окулиста.

Офтальмологический статус на момент осмотра. OD (правый глаз): положение в орбите правильное; двигательный аппарат в норме; глазная щель не сужена. Веки, конъюнктива, слезные органы в норме. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая, склера без патологических проявлений. Передняя камера средняя. Радужная оболочка: рисунок и цвет не изменены. Зрачок круглый, диаметром 3 мм. Хрусталик: интраокулярная линза центрирована. Стекловидное тело — авитрия. Глазное дно: диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены, склерозированы, сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону. Сетчатка прилежит на всем протяжении.

ОS (левый глаз): положение в орбите правильное. Двигательный аппарат в норме. Глазная щель сужена. Веки — птоз 1-й степени. Конъюнктива спокойная. Слезные органы в норме. Роговица мутная, отечная. Склера в норме. Передняя камера мелкая. Радужная оболочка — рубеоз. Зрачок деформирован, подтянут кверху. Хрусталик мутный. Стекловидное тело не офтальмоскопируется. Глазное дно не офтальмоскопируется. Острота зрения: OD — 0,15; OS — 0. Внутриглазное давление: Pt (OD) — 18 мм рт. ст.; Pt (OS) — 14 мм рт. ст.

Диагноз: терминальная неоваскулярная болящая глаукома левого глаза.

Артифакия справа. Состояние после оперированной отслойки сетчатки. Авитрия правого глаза. Осложненная катаракта левого глаза.

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови: эритроциты 4,6 × 10¹²/л, лейкоциты 14,6 × 10⁹/л, гемоглобин 168 г/л, тромбоциты 215 × 10⁹, скорость оседания эритроцитов 5 мм/ч; палочкоядерные нейтрофилы 3%, сегментоядерные нейтрофилы 57%, эозинофилы 4%, моноциты 8%, лимфоциты 28%, гранулоциты 72,4%. Общий анализ мочи: удельный вес — 1019, pH — 5,5, белок и глюкоза не обнаружены, лейкоциты 0-1-0 в поле зрения, эпителиальные клетки 1-0-1 в поле зрения, эритроциты не обнаружены.

Биохимическое исследование крови: глюкоза — 3,9 ммоль/л, общий билирубин — 13,5 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза — 21,0 Ед/л, аланинаминотрансфераза — 41,7 Ед/л, щелочная фосфатаза — 59,7 Ед/л, холестерин — 7,5 ммоль/л, триглицериды — 2,73 ммоль/л, альбумин — 43,7 г/л, мочевина — 4,6 ммоль/л, С-реактивный белок — 0,14 мг/л. Иммуноглобулин Е общий — 9,0 МЕ/мл.

На основании анамнеза и клинической картины установлен диагноз — синдром Андогского.

Получал лечение: преднизолон 60 мг в сутки парентерально в течение 14 дней, однако в связи с неэффективностью терапии был назначен дополнительно метотрексат в дозе 10 мг еженедельно, после чего дозу преднизолона постепенно снизили до 5 мг в сутки. Принимал также реамберин, фолиевую кислоту по 5 мг еженедельно, аспаркам, аевит, энтеросорбенты, мази и кремы с кортикостероидами и декспантенолом.

Исход и результаты последующего наблюдения

В результате лечения достигнуто клиническое улучшение, выражавшееся в уменьшении гиперемии и инфильтрации кожи, шелушения и интенсивности зуда. Степень тяжести по SCORAD 66,5 балла. После выписки из стационара рекомендовано продолжить прием метотрексата еженедельно в дозе 10 мг в комбинации с фолиевой кислотой (5 мг), преднизолоном (5 мг ежедневно) и аспаркамом. Наружная терапия — увлажняющие и смягчающие кремы и мази. Пациент направлен на медико-социальную экспертизу для установления стойкой потери трудоспособности, готовится к переводу на лечение генно-инженерными биологическими препаратами. Планируемое назначение терапии с целью приведения к минимальным показателям значения SCORAD (<25) способно улучшить показатели качества жизни пациента, но, к сожалению, нельзя ожидать восстановления офтальмологических нарушений.

Обсуждение и заключение

Данный клинический случай представляет интерес как в практическом плане — необходимости обязательной консультации офтальмологом больных с АД, в особенности с среднетяжелыми и тяжелыми формами, с целью ранней диагностики синдрома Андогского, так и в научном — изучении патогенетических особенностей развития офтальмологических нарушений при АД, которые со временем могут выйти на первый план. Учитывая особенности течения данного синдрома, пациентам необходимо получать лечение и наблюдаться как у дерматологов, так и у офтальмологов.

About the authors

Vitaly T. Bazaev

North Ossetian State Medical Academy

Email: v.bazaev@list.ru
ORCID iD: 0000-0003-0353-3147
SPIN-code: 9059-9500

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Россия, Vladikavkaz, 362019, st. Pushkinskaya, 40

Madina S. Tsarueva

North Ossetian State Medical Academy

Email: madina5577@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-4390-0100
SPIN-code: 8397-7099

Ассистент кафедры дерматовенерологии

Россия, Vladikavkaz, 362019, st. Pushkinskaya, 40

Diana G. Dzhavaeva

North Ossetian State Medical Academy

Author for correspondence.
Email: diana835@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0216-6210
SPIN-code: 1642-7640

MD, Cand. Sci. (Med.)

Россия, Vladikavkaz, 362019, st. Pushkinskaya, 40

References

Supplementary files