Giant nodular basal cell skin cancer

Full Text

Актуальность

Гигантский базальноклеточный рак (ГБКР) — редкая разновидность базальноклеточного рака (БКР), характерными особенностями которого являются размеры, превышающие 5 см в диаметре, многолетнее течение заболевания, отсутствие субъективной симптоматики, формирование выраженного косметического дефекта мягких тканей, сложность радикального хирургического лечения [1–6].

ГБКР встречается в 0,3–1,5% случаев БКР, характеризуется медленным прогрессирующим ростом в течение нескольких десятилетий жизни, частым рецидивированием (у 3–15% пациентов) и метастазированием (в 0,1–0,55% наблюдений) [1, 3–5, 7]. Редко регистрируют быстрый рост опухоли, сопровождающийся прогрессивным изъязвлением кожи, деструкцией хрящей и костей, вовлечением подлежащих внутренних органов, сосудистой и периневральной инвазией, метастазами [4–7]. Метастазирование в региональные лимфатические узлы встречается у 60–70% больных с агрессивным типом ГБКР, в кожу — у 10% пациентов, в кости и внутренние органы — в 20 и 42% случаев соответственно [1]. Риск развития метастазов возрастает у каждого второго пациента с размерами ГБКР более 10 см в диаметре и локализацией опухоли в области головы и шеи (85% случаев) [1, 4, 5]. Летальность от агрессивных гистологических типов ГБКР достигает 10–20% [3, 8].

Возрастно-половые особенности свидетельствуют о преобладании ГБКР среди лиц мужского пола в возрастной группе 70 лет и старше, у женщин выявляют гигантские базалиомы в более молодом возрасте — 50–60 лет [1]. Согласно литературным данным ГБКР в 70–90% случаев возникает de novo, у трети пациентов регистрируют гигантские рецидивные карциномы [1, 3, 5]. Длительность заболевания варьирует в широком диапазоне от 2 до 30 лет, составляя в среднем — 10 и более лет [1, 2, 4, 5, 7].

К факторам риска развития ГБКР относят: длительное кумулятивное ультрафиолетовое излучение [1, 2, 4–7]; иммуносупрессивные состояния [2, 3, 5]; генетические синдромы [1, 3, 11]; профессиональную деятельность и профессиональные вредности (химические канцерогены, ионизирующая радиация) [3–6]; I–III фототипы кожи по Т. Фитцпатрику [2, 3, 5]; отягощенный личный и семейный онкологический анамнез [2, 3]; психические расстройства [9]; тяжелые соматические заболевания [7, 10]; сопутствующие хронические дерматозы — туберкулезная и красная волчанка [11, 12]; рецидивирование опухоли после неадекватной терапии [1, 4]; низкий социально-экономический уровень [9]; вредные привычки (алкоголизм, курение) [8]; одиночество [8]; пренебрежительное отношение к здоровью [8, 9].

Клиническая картина ГБКР характеризуется появлением крупной солитарной опухоли на коже лица, волосистой части головы, туловища или конечностей. Размеры гигантской базалиомы варьируют от 6 до 30 и более см [1–5]. Поверхностная клиническая форма ГБКР встречается наиболее часто (55% наблюдений), локализуется преимущественно на коже туловища, характеризуется медленным периферическим ростом, достигая нескольких десятков сантиметров в наибольшем измерении [1, 11, 12]. В центральной части опухоли наблюдаются участки атрофии, тонкие корочки и чешуйки, множественные телеангиоэктазии или очаги неравномерной пигментации, по периферии — мелкие плотные с восковидным блеском узелки [1, 11, 12]. Язвенный ГБКР регистрируется у 40–44,9% пациентов, при этом чаще поражаются центрофациальная область и волосистая часть головы, реже — туловище и конечности [1, 2, 4, 6, 7, 13, 14]. Гигантские язвенные базалиомы характеризуются инфильтративным периферическим ростом и прогрессирующей деструкцией кожи, подлежащих тканей, хрящей и костей, сосудистой и периневральной инвазией [2, 3, 6, 7, 13]. В большинстве случаев язвенный ГБКР проявляет клинико-морфологические признаки ulcus terebrans или язвы Marjolin [1]. В запущенных случаях размеры язвенных базалиом достигают 30 и более сантиметров в диаметре [1, 2]. Значительно реже (единичные наблюдения) встречается нодулярный ГБКР с локализацией на коже туловища [1, 4]. Клиническая картина гигантской нодулярной базалиомы характеризуется формированием крупной, с бугристой поверхностью опухоли застойно-розового или застойно-красного цвета с множественными просвечивающими телеангиоэктазиями, размерами более 5 см — конглобированная форма [1].

Дерматоскопическое исследование поверхностной базалиомы характеризуется специфическими признаками — тонкие ветвящиеся древовидные сосуды, гомогенные зоны красного и белого цвета, эрозии и тонкие серозно-геморрагические корочки [11, 15]. При нодулярном БКР часто наблюдаются ярко-красные древовидные сосуды крупного калибра, крупные сине-серые овоидные гнезда, хризалидоподобные структуры, участки изьязвления с толстыми геморрагическими корками [15, 16]. Язвенный БКР характеризуется изъязвлением с геморрагическими корками темно-коричневого цвета и множественными полиморфными сосудами [16].

Патоморфологическая картина ГБКР в каждом втором случае (51% наблюдений) представлена агрессивными гистологическими вариантами опухоли (морфеаподобный, инфильтративный, микроузелковый, метатипический) и характеризуется выраженной атипией базалоидных клеток, повышенной митотической активностью, инвазией опухоли в сетчатую дерму и подкожно-жировую клетчатку, фиброзом стромы [1, 4, 5, 7, 17].

Дифференциальный диагноз ГБКР проводят с плоскоклеточным и метатипическим раком, болезнью Педжета и Боуэна, доброкачественными и злокачественными опухолями придатков кожи [1, 5, 12].

В терапии ГБКР применяют широкое хирургическое иссечение с реконструктивной пластикой, микрографическую хирургию по Mohs [1, 4, 6, 13], химиотерапию (5-флюороурацил, винкристин, блеомицин, доксорубицин, метотрексат) в комбинации с лучевой терапией [1, 2], хирургическое иссечение в комбинации с лучевой терапией [1, 6, 7]. Для лечения гигантских неоперабельных, рецидивных и метастатических базалиом применима монотерапия висмодегибом, препарат разрешено использовать в комбинации с другими методами — хирургическое иссечение и фотодинамическая терапия [2, 3, 6].

С 2017 г. в ГБУЗ ПК «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер» организован дерматоонкологический прием. За 5-летний период выявлено 134 случая БКР, среди них — у 3 (2, 2%) пациентов верифицирован ГБКР, из них у двух больных диагностированы гигантские нодулярные базалиомы.

Приводим собственные клинические наблюдения гигантского нодулярного БКР.

Клиническое наблюдение 1

Больная Б., 1958 г.р., направлена к дерматовенерологу в ГБУЗ ПК «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер» с жалобами на быстрый рост опухоли в области волосистой части головы и кровоточивость при расчесывании волос, без субъективной симптоматики.

Анамнез заболевания: образование появилось после травмы около 20 лет назад, в течение последних 5 лет отмечает прогрессирующий рост опухоли, повышенную кровоточивость при травматизации, образование геморрагических корок. Самолечением не занималась. Ранее к врачам не обращалась, при анализе причины запущенности выявлена канцерофобия. Растущую опухоль закрывала волосами и головными уборами.

Аллергологический анамнез не отягощен. Солнечный анамнез: проживала в Грузии 15 лет, фотопротекцию в течение жизни не использовала. Наследственность по онкологическим заболеваниям (личная и семейная) не отягощена.

Профессиональный анамнез: парикмахер, стаж работы — 35 лет, в настоящее время на пенсии. Семейное положение: замужем, 2 детей. Вредных привычек нет.

Объективный статус. III фототип кожи по Т. Фитцпатрику. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Рост — 172 см, вес — 103 кг. Индекс массы тела — 34,8. Кожный покров и слизистые оболочки чистые, физиологической окраски. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений — 18 в минуту. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, патологические шумы не аускультируются. Пульс — 62 удара в 1 минуту, ритмичный, симметричный. Артериальное давление — 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, правильной формы, безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Общеклинические лабораторные показатели в пределах возрастной нормы.

Сопутствующие заболевания: Артериальная гипертензия III стадии, I степени, риск 4. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II ФК. Хроническая сердечная недостаточность IIА стадия / II ФК. Сахарный диабет 2-го типа, компенсированный. Ожирение I степени.

 

Рис. 1. Больная Б., 1958 г.р. Гигантский нодулярный базальноклеточный рак теменной области волосистой части головы (T3N0M0)

Fig. 1. Patient B., born in 1958. Giant nodular basal cell carcinoma of the parietal region of the head hairy part (T3N0M0)

 

Status locаlis: кожный патологический процесс ограниченный, локализован в теменной области волосистой части головы (рис. 1). Представлен опухолевидным узлом грибовидной формы на широком основании розовато-бурого цвета с крупнобугристой гладкой поверхностью, плотноэластической консистенции, размерами 9,5 × 7,0 см. Опухоль приподнята над окружающими тканями на 3,0 см, не смещается при пальпации. На поверхности множественные эрозии округлой формы с влажной поверхностью и серозно-геморрагическим отделяемым. В верхней части опухоли — язвенный дефект неправильной формы с приподнятыми подрытыми краями, дно язвы — бугристое ярко-красного цвета с пленками фибрина и геморрагической коркой в центре. На поверхности опухоли наблюдаются множественные крупные телеангиоэктазии, волосы в области новообразования отсутствуют. Регионарные лимфатические узлы не увеличены, безболезненные при пальпации, не спаяны между собой, кожа над ними не изменена, подвижность их не ограничена.

Больной выполнено видеодерматоскопическое исследование опухоли (DUB SkinScaner TPM, Германия).

В области новообразования волосистой части головы визуализируются розовато-красные бесструктурные зоны с множественными крупными древовидными сосудами и толстыми хризалидоподобными структурами. На поверхности опухоли наблюдаются множественные эрозии ярко-красного цвета с влажной блестящей поверхностью, тонкие серозно-геморрагические корочки. В верхней части узла — бесструктурная зона красно-черного цвета с прилипшими волосами.

Пациентке проведено радикальное хирургическое иссечение опухоли в ГБУЗ ПК «Пермский краевой онкологический диспансер».

Прижизненное патологоанатомическое исследование послеоперационного материала кожи теменной области волосистой части головы: опухоль представлена комплексами анаплазированного эпителия, состоящего из мелких гиперхромных клеток базалоидного типа с очагами аденоидного строения, — эпителиальные тяжи образуют альвеолярные структуры с палисадным базальным рядом по периферии комплексов. Отмечается прорастание опухолевых тяжей на всю толщину ретикулярного слоя дермы в подкожно-жировую клетчатку (инвазия более 25 мм). Между опухолевыми комплексами участки фиброза. Заключение: базальноклеточный рак кожи, солидно-аденоидный гистологический тип.

Пациентке поставлен диагноз: гигантский нодулярный базальноклеточный рак теменной области волосистой части головы (T3N0M0).

Клиническое наблюдение 2

Больной Г., 1954 г.р., консультирован дерматовенерологом ГБУЗ ПК «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер». На приеме предъявлял жалобы на наличие образования кожи левой надлопаточной области, кровоточивость при травматизации, субъективно — без особенностей.

Анамнез заболевания: отмечает появление новообразования около 15 лет назад, в течение последних 2 лет наблюдаются повышенная кровоточивость опухоли, образование толстых геморрагических корок. К дерматологу, хирургу и онкологу ранее не обращался. Причины запущенности — страх оперативного вмешательства (томофобия) и последующего летального исхода (танатофобия).

Аллергологический анамнез не отягощен. Солнечный анамнез — солнечные ожоги спины и верхней части груди с детского возраста, солнцезащитные средства в течение жизни не использовал. Личная и семейная наследственность по онкологическим заболеваниям, в том числе по раку кожи, не отягощена.

Профессиональный анамнез: водитель, стаж работы — 40 лет. Семейное положение: женат, 3 детей. Курит по 15–20 сигарет в день, злоупотребление алкоголем отрицает.

Объективный статус. III фототип кожи по Т. Фитцпатрику. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Рост — 168 см, вес — 73 кг. Индекс массы тела — 25,9. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений — 20 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологических шумов нет. Пульс — 60 ударов в 1 минуту, ритмичный, симметричный. Артериальное давление — 155/95 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Синдром сотрясения поясничной области отрицательный с обеих сторон. Общеклинические лабораторные показатели в пределах возрастной нормы.

Сопутствующие заболевания: хроническая обструктивная болезнь легких, II степень тяжести, вне обострения. Дыхательная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия II стадии, I степени, риск 3. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность I степени. Избыточная масса тела.

 

Рис. 2. Больной Г. 1954 г.р. Гигантский нодулярный базальноклеточный рак кожи левой надлопаточной области (T3N0M0)

Fig. 2. Patient G., born in 1954. Giant nodular basal cell skin carcinoma of the left suprascapular zona (T3N0M0)

 

Status locаlis: кожный патологический процесс ограниченный, асимметричный, локализован на коже левой надлопаточной области (рис. 2). Представлен экзофитным образованием грибовидной формы на широком основании застойно-розового цвета с конглобированной поверхностью, размерами 5,0 × 9,0 см. При пальпации образование плотноэластической консистенции, возвышается над кожей на 2,5 см, спаяно с подлежащими мягкими тканями. На поверхности опухоли визуализируются множественные короткие разного диаметра извитые сосуды, толстые геморрагические и гнойно-некротические корки. Надключичные, подключичные, шейные, затылочные и подмышечные лимфатические узлы не увеличены, безболезненны при пальпации, подвижны и не спаяны между собой, кожа над ними не изменена.

Пациенту выполнено видеодерматоскопическое исследование опухоли (DUB SkinScaner TPM, Германия).

В области новообразования визуализируются бесструктурные зоны застойно-красного цвета с множественными, разного калибра древовидными сосудами, короткими тонкими телеангиоэктазиями и хризалидоподобными структурами. На поверхности опухоли наблюдаются множественные толстые геморрагические и гнойно-некротические корки.

Пациенту проведено радикальное хирургическое иссечение опухоли с пластикой кожным лоскутом в ГБУЗ ПК «Пермский краевой онкологический диспансер».

Прижизненное патологоанатомическое исследование послеоперационного материала кожи левой надлопаточной области: эпидермис истончен, опухоль представлена комплексами и тяжами базалоидных клеток с крупными ядрами и скудной цитоплазмой. По периферии опухолевых гнезд — выражен «палисад». В опухоли наблюдаются единичные митозы. Строма фиброзирована. Отмечается прорастание опухолевых тяжей во все слои кожи (инвазия 35 мм). Заключение: базальноклеточный рак кожи, солидно-аденоидный гистологический тип.

Больному установлен диагноз: гигантский нодулярный базальноклеточный рак кожи левой надлопаточной области (T3N0M0).

Пациенты находятся на диспансерном учете у врача-онколога, послеоперационный период в обоих случаях — без особенностей.

Обсуждение

Известно, что ГБКР крайне редко встречается в популяции 0,3–1,5% случаев БКР, мы наблюдали 3 (2,2%) больных с гигантскими базалиомами. Из них — у 2 пациентов выявлен первичный нодулярный ГБКР с гендерным соотношением 1:1 в возрасте 64 и 68 лет. Длительность заболевания в описанных клинических случаях составила 20 и 15 лет соответственно, что обусловлено психологическим состоянием больных — страх узнать о раке — канцерофобия, страх операции — томофобия, страх смерти — танатофобия [1–6, 8–10].

К особенностям представленных наблюдений следует отнести: медленный многолетний бессимптомный рост солитарных опухолевидных узлов грибовидной формы застойно-розового цвета с бугристой поверхностью, плотноэластической консистенции, спаянных с подлежащими мягкими тканями, размерами более 5 см в диаметре, что соответствует клиническим признакам конглобированной формы БКР [1, 10]. Отсутствие метастазирования за длительное время существования опухоли свидетельствует о низком биологическом потенциале нодулярного ГБКР [10].

Дерматоскопическая картина вышеописанных наблюдений характеризовалась бесструктурными областями розовато-красного и застойно-красного цвета с множественными крупными древовидными сосудами и толстыми хризалидоподобными структурами, что соответствует типичным признакам нодулярного БКР [15, 16].

Проведенное патологоанатомическое исследование показало, что опухоль в обоих случаях представлена комплексами базалоидных клеток с выраженным «палисадом» и характеризовалась сложным строением — солидно-аденоидный гистологический тип с признаками инвазии в ретикулярную дерму и подкожно-жировую клетчатку на 25 и 35 мм соответственно, что свидетельствует об инфильтративном характере роста нодулярного ГБКР [1, 2, 4, 5, 9]. Следует отметить, что солидно-аденоидный морфологический тип верифицируется наиболее часто среди неагрессивных форм гигантских базалиом [4, 5, 8].

Таким образом, нодулярный ГБКР характеризуется длительным многолетним течением без субъективных симптомов (боль, парестезия и/или зуд в области опухоли отсутствовали) и метастазирования. Клиническая картина вышеописанных новообразований представлена гигантской конглобированной формой базалиомы, имеющей типичные дерматоскопические признаки узлового БКР и патоморфологические особенности — опухоли сложного строения с инфильтративным характером роста.

Заключение

Представленные клинические наблюдения свидетельствуют о поздней обращаемости пациентов с нодулярным ГБКР к врачам, связанной с многолетним медленным бессимптомным ростом новообразования и психологическими состояниями страха и тревоги — фобиями. Недостаточная онкологическая просвещенность больных и низкая онкологическая настороженность врачей приводят к позднему выявлению базальноклеточного рака кожи в запущенных стадиях заболевания, лечение которого предполагает радикальное конструктивное хирургическое иссечение.

About the authors

Tatiana G. Sedova

Perm State Medical University named after Academician E. A. Wagner; Perm, Regional Clinical Dermatovenereological Treatment Centre of Perm region, Perm

Email: sedovca-1978@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2660-0536
SPIN-code: 9947-9989
Scopus Author ID: 57205361525

MD, Cand. Sci. (Med.)

Россия, 614990, Perm region, Perm, st. Petropavlovskaya, 26; 614000, Perm region, Perm, Kombaynerov street, 28a

Vladimir D. Elkin

Perm State Medical University named after Academician E. A. Wagner

Author for correspondence.
Email: elena.plotnikova@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4727-9531
SPIN-code: 1631-8188

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Россия, 614990, Perm region, Perm, st. Petropavlovskaya, 26

References

Supplementary files