Hidradenitis suppurativa as seen by the patient

Full Text

Обоснование

Распространенность гнойного (суппуративного) гидраденита (он же acne inversa), который входит в тетраду заболеваний, объединенных в синдром фолликулярной окклюзии, точно неизвестна. В литературе указывается широкий диапазон распространенности гнойного гидраденита (ГГ) — от 0,03 до 4% в популяции (более распространен в Европе) [1–9]. Несмотря на то что ГГ подробно описан хирургами еще в начале XIX в., долгое время существовала терминологическая путаница, и только к 2006 г. после I Международной конференции по ГГ в г. Дессау (Германия) заинтересованные специалисты пришли к консенсусу. После этого можно обнаружить стремительный рост публикаций, посвященных ГГ, который продолжается и в настоящее время (в частности, только в 2023 г. их количество достигло более 700) (рис. 1).

 

Рис. 1. Распределение статей, найденных в PubMed по ключевому слову «гидраденит суппуративный», по году публикации

Fig. 1. Distribution of articles found in PubMed using the keyword “hidradenitis suppurativa”, by year of publication

 

В МКБ-10 ГГ кодируется как «L73.2 Другие болезни волосяных фолликулов, (L73) Болезни придатков кожи» (L60–L75), в МКБ-11 — как «ED92.0 Заболевания апокриновых желез. Болезни волосяного фолликула. Болезни эпидермиса и его придатков». До настоящего времени, к сожалению, не разработаны общепринятые тесты и критерии, призванные упростить диагностику данного заболевания. Фактически постановка диагноза «ГГ» ограничивается сбором анамнеза (хроническое течение) и результатами осмотра (клинические проявления, типичная локализация). При этом, по данным литературы, семейный анамнез заболевания прослеживается почти у 30% больных ГГ [9]. Женщины страдают в 3 раза чаще мужчин [10, 11]. Наибольшая заболеваемость ГГ приходится на возрастную группу 30–39 лет [12]. ГГ оказывает значимое негативное влияние на показатели качества жизни таких пациентов, в частности, больные ГГ имеют более низкие показатели качества жизни даже по сравнению с больными, страдающими такими хроническими дерматозами, как алопеция, псориаз (легкой и средней степени тяжести) и ряд других [13, 14].

Цель исследования — изучение особенностей течения гидраденита, его влияния на поведение и получение медицинской помощи с точки зрения пациента. Также в целях уточнения распространенности ГГ нами был проведен анализ структуры впервые выявленных случаев данного заболевания в условиях консультативно-диагностического центра Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Минздрава России за период 2008–2021 гг. включительно.

Методы

Дизайн исследования

Анонимный количественный онлайн-опрос пациентов. За основу взят пациентский опросник «Пролить свет на гидраденит» («Shin a light on hidradenitis»), который посвящен изучению тяжести ГГ, доступности качественной медицинской помощи, влиянию ГГ на жизнь пациента и др.

Критерии включения: пациенты с установленным диагнозом «ГГ», давшие согласие на участие в исследовании, независимо от продолжительности и степени тяжести заболевания.

Условия проведения

Онлайн-опрос пациентов проводился через сайт www.кожа-аллергия.рф (Межрегиональная благотворительная общественная организация «Кожные и аллергические болезни») среди посетителей сайта в период с 10 по 23 октября 2023 г. Каждый пациент давал информированное согласие на участие в опросе.

Этическая экспертиза

Проведение исследования одобрено локальным этическим комитетом ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России (протокол № 8 от 29 января 2023 г.).

Статистический анализ

Данные анализировались в специализированной программе обработки данных IBM SPSS Statistics, версия 25.

Результаты

По результатам исследования установлено, что за указанный период по разделу «L73 Другие болезни волосяных фолликулов» всего было диагностировано 765 случаев (0,36% общего числа всех впервые диагностированных случаев). Из этого количества пациентов диагноз «ГГ» (код по МКБ — L73.2) был впервые установлен всего лишь в 59 случаях (около 8% выявленных случаев по коду L73).

По результатам анализа половозрастной структуры нами не выявлено ни одного случая ГГ у больных в детском возрасте (0–14 лет), среди подростков (15–17 лет) обнаружен только один случай ГГ у подростка мужского пола. По сути, все случаи ГГ выявлены нами в группе лиц 18 лет и старше практически с одинаковой частотой среди лиц как женского, так и мужского пола (30 и 28 случаев соответственно). Таким образом, полученные нами результаты подтверждают ранее опубликованные данные по распространенности ГГ в разных возрастных группах.

Нами также установлено, что в последние годы отмечается увеличение числа диагностированных случаев ГГ (рис. 2).

 

Рис. 2. Динамика обращаемости больных с впервые установленным диагнозом «гнойный гидраденит» по результатам наблюдения в условиях ГНЦДК, 2008–2021 гг., % общего числа больных с таким диагнозом

Fig. 2. Dynamics of appealability of patients with a first diagnosis of hidradenitis suppurativa according to the results of observation in the conditions of the State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, 2008–2021, % of the total number of patients with such a diagnosis

 

Критерии диагностики заболевания были утверждены на II Международном симпозиуме по ГГ (Second International Hidradenitis suppurativa research symposium, 2009). Для постановки диагноза необходимо наличие трех обязательных диагностических критериев [15]:

1) поражения:

• в начальных стадиях заболевания — глубокие болезненные узлы, абсцессы, функционирующие свищевые ходы, рубцы;
• вторичные поражения — открытые комедоны по типу «надгробий»;

2) локализация — подмышечная, паховая, анальная области, область промежности, область живота;

3) хроническое течение с наличием рецидивов.

В Европейских клинических рекомендациях по ГГ S1 были выделены:

1) основные критерии:

• анамнез — рецидивирующие болезненные или гнойные поражения, проявляющиеся более 2 раз в 6 месяцев;
• поражения — наличие воспаленных или невоспаленных узлов, свищевых ходов, абсцессов и рубцов;
• локализация — подмышечные впадины, подвздошно-паховая область, промежность, ягодичная область и инфрамаммарная область у женщин;

2) дополнительные критерии:

• анамнез — ГГ в семейном анамнезе;
• микробиология — ГГ диагностируется при наличии нормальной кожной микрофлоры или при отрицательном результате мазка.

Согласно общепринятой классификации Hurley (1989), выделяют три стадии ГГ:

• I — наличие одного или нескольких изолированных абсцессов без рубцов или пазух (свищевых ходов);
• II — наличие рецидивирующих абсцессов, локализующихся более чем в одной анатомической области, рубцы, формирование свищевых ходов;
• III — наличие диффузного или почти диффузного поражения, обширных абсцессов со множеством взаимосвязанных пазух (свищевых ходов), абсцессы по всей площади поражения, рубцы.

Существуют и другие классификации (Sartorius Score, The Hidradenitis Suppurativa Severity Index, Physician Global Assessment), но они используются значительно реже [10].

В нашем анонимном онлайн-опросе пациентов приняли участие 1035 респондентов. После исключения пациентов, неполностью ответивших на опросник, выборка составила 456 человек. Описываемые ниже результаты приводятся с доверительным интервалом 95%.

Было выявлено, что у 47% респондентов нежелательные проявления («шишки», фурункулы, язвочки, абсцессы) появлялись в одной и той же области 1–2 раза за последние полгода. Более половины респондентов отмечали воспалительные элементы 3 раза и более за полгода.

Наиболее распространенным местами воспалений на теле респондентов были подмышечные впадины (24%), область паха (22%) и ягодицы (19%) (рис. 3). При этом 37% респондентов отметили, что «шишки», фурункулы, абсцессы появлялись также и в других областях.

 

Рис. 3. Результаты распределения ответов опросника на вопрос: «Где на вашем теле появляются эти “шишки”, фурункулы или язвочки (абсцессы)? Отметьте все подходящие для вашей ситуации местоположения», % общего числа ответов респондентов

Fig. 3. Results of the distribution of questionnaire responses to the question: «Where on your body do these “bumps,” boils or sores (abscesses) appear? Check all locations that apply to your situation», % of the total number of respondents’ answers

 

На вопрос о том, какие симптомы беспокоят при появлении воспалительных элементов, 66% пациентов отметили припухлость, 55% — боль, 38% — гнойное отделяемое и/или кровь. Около 25% пациентов отметили беспокоящий их зуд.

Только 10% пациентов сообщили о наличии неприятного запаха в связи с поражениями кожи. Выявленная крайне низкая частота беспокойства пациентов неприятным запахом не совпадает с данными литературных источников, а также нашей клинической практикой, согласно которым большинство пациентов с ГГ отмечают обозначенный симптом (рис. 4).

 

Рис. 4. Результаты распределения ответов опросника на вопрос: «Какие симптомы вы испытываете при появлении этих “шишек”, фурункулов или язвочек (абсцессов)? Отметьте все, что подходит вам», % общего числа ответов респондентов

Fig. 4. The results are the distribution of questionnaire responses to the question: «What symptoms do you experience when these “bumps”, boils or ulcers (abscesses) appear? Check all that apply to you», % of the total number of respondents’ answers

 

Выраженность болевого синдрома большинство пациентов оценило как среднюю (29%) и небольшую (29%) боль, сильную и очень сильную боль испытывали 12 и 7% соответственно (рис. 5). Полученные нами результаты по оценке выраженности болевого синдрома совпадают с литературными данными [16]. Почти у половины (49%) респондентов фурункулы и абсцессы оставили шрамы (рубцы), 19% пациентов отметили, что у них остались туннели под кожей (синусовые тракты).

 

Рис. 5. Результаты распределения ответов опросника на вопрос: «Если эти симптомы вызывают боль, насколько это серьезно? Выберите число, отражающее степень боли», % общего числа ответов респондентов

Fig. 5. Distribution of questionnaire responses to the question: “If these symptoms cause pain, how serious is it? Select a number that represents the degree of pain”, % of the total number of respondents’ answers

 

Среди прочих последствий ГГ более половины пациентов отметили пятна, красноту и «шишки» (рис. 6).

 

Рис. 6. Результаты распределения ответов опросника на вопрос: «Как эти “шишки”, фурункулы или язвочки (абсцессы) повлияли на вашу кожу? Отметьте все, что подходит вам», %

Fig. 6. Results of the distribution of questionnaire responses to the question: «How did these “bumps,” boils or sores (abscesses) affect your skin? Check all that apply to you», %

 

Согласно данным литературы, наиболее распространена I стадия заболевания по Хёрли, которая регистрируется у 68% больных ГГ, тогда как II стадия отмечается у 28% пациентов с данной патологией, и только у 4% больных ГГ диагностируется III стадия заболевания [7]. По результатам нашего исследования установлено, что ГГ II–III стадий выявлен почти у половины респондентов (так как имели место рубцы и туннели). Такие различия в тяжести пациентов по данным литературы и в нашей выборке, по нашему мнению, могут быть обусловлены двумя факторами — пациентам с более легким течением заболевания (I стадия), во-первых, еще не поставлен правильный диагноз «ГГ», во-вторых, у них меньше страдает качество жизни и, соответственно, ниже мотивация к поиску дополнительной информации о заболевании в различных источниках.

Полученные нами данные о наличии схожих симптомов ГГ у родственников полностью совпадают с данными литературных источников: 30% респондентов отметили наличие симптомов заболевания у родственников и в нашем исследовании, и в датском [9].

По данным литературы, никотиновая зависимость является одним из триггеров в развитии ГГ. Но среди опрошенных нами пациентов больше половины (57%) не курят и никогда не курили. 55% опрошенных пациентов отметили, что симптомы ГГ заставляли их чувствовать беспокойство или нервозность, у 30% вызывали чувство подавленности или депрессии, у 26% — чувство смущения, 13% отметили отсутствие либидо.

Среди повседневных активностей, на которые наиболее негативное влияние оказывал ГГ, пациенты указали следующие: возможность выбора одежды (31%); сон (27%); физическая активность и занятия спортом (24%); купание (24%); общение и сексуальная активность (16%) (рис. 7).

 

Рис. 7. Результаты распределения ответов опросника на вопрос: «На какие сферы вашей жизни негативно повлияли ваши симптомы? Отметьте все, что подходит вам», %

Fig. 7. Distribution of questionnaire responses to the question: “What areas of your life have been negatively affected by your symptoms? Check all that apply to you”, %

 

Среди использованных методов лечения ГГ пациенты указывали прием антибиотиков (34%), вскрытие и дренаж (32%), отпускаемые по рецепту кортикостероидные кремы/мази (11%), биологические препараты (4%). При этом в 13% ответов на вопрос об использованных методах лечения пациенты указали вариант «другое»; в пояснении часть из них указала, что лечение не проводилось либо использовались наружные антисептики (растворы спирта, хлоргексидина), а также препараты растительного происхождения (листья подорожника).

В нашем исследовании на вопрос: «К скольким врачам вы обращались, чтобы вам помогли при гидрадените или поставили правильный диагноз?» варианты ответов распределились следующим образом: в 44% случаев поиск врача продолжается; 18% пациентов наблюдаются у одного врача (дерматовенеролога и/или хирурга); 9% посетили двух-трех врачей, прежде чем получили необходимую помощь; 29% пациентов выбрали вариант ответа «другое» (часть из них отметили в дополнительном поле, что не обращались к врачам совсем).

Обсуждение

Установленное нами отличное от других публикаций распределение больных ГГ по полу требует дальнейшего изучения. Поскольку полученные данные охватывают лишь небольшую долю больных в стране в целом (в большинстве случаев тех, кто обратился в связи с необходимостью уточнения сложных клинических случаев), требуется дальнейшее проведение широкомасштабных эпидемиологических исследований ГГ в стране.

Поражение разных частей тела и неспецифические симптомы заставляют пациентов обращаться к врачам различных специальностей (хирургам, проктологам, инфекционистам, гинекологам, урологам, дерматовенерологам, аллергологам-иммунологам и т.д.), «мигрируя» между ними. В большинстве случаев врачи первичного звена и «узкие» специалисты не обращают внимания на легкую форму ГГ, поскольку они лучше знакомы с выраженными признаками тяжелого заболевания. В связи с этим постановка правильного диагноза «ГГ» значительно отсрочена. Несвоевременная диагностика ГГ широко распространена и приводит к прогрессированию заболевания, а также задержке адекватного лечения. Во время поиска специалиста, который сможет оказать квалифицированную помощь, усугубляется состояние пациента и ухудшается качество его жизни. Средняя задержка в постановке диагноза ГГ, по данным литературы, составляет 7,2 года (для сравнения: при псориазе — 1,6 года) [4]. По нашим данным, как говорилось ранее, на вопрос «К скольким врачам вы обращались, чтобы вам помогли при гидрадените или поставили правильный диагноз?» опрошенные сообщили: в 44% случаев поиск врача продолжается; 18% пациентов наблюдаются у одного врача (дерматовенеролога и/или хирурга); 9% пациентов посетили двух-трех врачей, прежде чем получили необходимую помощь; 29% пациентов выбрали вариант ответа «другое» (часть из них отметили в дополнительном поле, что не обращались к врачам совсем).

Летом 2023 г. в ходе Ежегодного кинофестиваля в Трайбеке (Tribeca Film Festival, Нью-Йорк, США) был продемонстрирован документальный сериал Жасмин Иванны Эспи «Маяки: освещая истории гидраденита» о поиске выхода из ситуации шести пациентов, включая ее саму, страдающих от разрушительных последствий этого заболевания. Автор очень выразительно сформулировала, что в настоящее время путь пациента с ГГ — это изоляция, стигматизация и почти 10-летняя одиссея поиска выхода из ситуации [17].

В настоящее время медицине известно, что ранняя диагностика и раннее начало лечения могут замедлить прогрессирование ГГ и снизить тяжесть заболевания (позволяют избежать необратимых поражений — туннелей, свищей, рубцов). Лечение с фокусом на «окно возможностей» может предотвратить прогрессирование заболевания у пациентов и улучшить ответ на терапию [18]. Но для этого врачи различных специальностей должны владеть и правильно использовать критерии постановки диагноза ГГ, а также знать о современных способах лечения данного заболевания. Согласно модифицированному алгоритму лечения ГГ, основанному на Европейском руководстве по лечению суппуративного гидраденита 2015 г., при отсутствии адекватного ответа на стандартную системную терапию в случае активного ГГ средней или тяжелой степени тяжести рекомендовано системное лечение блокаторами фактора некроза опухоли. С тех пор было проведено большое количество рандомизированных контролируемых клинических исследований, которые подтвердили высокую эффективность и высокий профиль безопасности биологических препаратов при ГГ. Недавно закончившиеся рандомизированные двойные слепые многоцентровые исследования SUNSHINE и SUNRISE показали прекрасные результаты по эффективности и безопасности ингибитора интерлейкина-17А (моноклональные IgG-антитела) секукинумаба с сохраняющимся клиническим ответом на терапию до 52-й недели у пациентов с ГГ средней и тяжелой степени тяжести [19].

Заключение

Гнойный гидраденит является заболеванием, которое значительно снижает качество жизни пациентов репродуктивного возраста. Для пациентов с ГГ поиск специалиста, который правильно поставит диагноз, назначит адекватное лечение и сопроводит пациента в этом длительном процессе, — пока сложная задача. Тактика терапии ГГ зависит от стадии патологического процесса. Лечение ГГ является непростой задачей, ремиссия обычно непродолжительная (менее 1 года) или полностью отсутствует, последующие рецидивы приводят к инвалидизации пациента.

В связи с этим в целях повышения качества медицинской помощи больным ГГ необходимы разработка и внедрение отечественных клинических рекомендаций по данному вопросу, а также разработка и реализация образовательных программ для заинтересованных специалистов. В основу обозначенных работ прежде всего должны быть положены пациент-ориентированный подход и результаты клинических исследований с доказательной базой.

About the authors

Andrey A. Martynov

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: aamart@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5756-2747
SPIN-code: 2613-8597

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Россия, Moscow

Anna A. Vlasova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: avvla@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7677-1544
SPIN-code: 8802-7325

MD, Cand. Sci. (Med.)

Россия, Moscow

Olesya S. Mishina

Skin and Allergic Diseases Interregional Charitable Public Organization

Email: olesya.mishina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1172-4568
SPIN-code: 5365-9340

MD, Cand. Sci. (Med.)

Россия, Moscow

References

Supplementary files