Early congenital syphilis in the context of modern medicine

Full Text

Актуальность

Врожденный сифилис — это внутриутробная инфекция, передающаяся плоду трансплацентарным путем от больной сифилисом матери [1]. Тот факт, что сифилис может передаваться потомству, был подмечен вскоре после «великой эпидемии сифилиса» в Европе несколько сотен лет назад. Передача инфекции от матери к плоду может произойти в любом триместре беременности. При полноценном лечении беременной женщины до формирования плацентарного кровотока (16–18-я недели гестации) вероятность заражения плода минимальна. По некоторым данным, вероятность развития раннего врожденного сифилиса у детей, родившихся от матерей, страдающих вторичным сифилисом, практически равна 100% [2]. Совокупность вирулентных свойств возбудителя и особенностей реакции иммунной системы на его внедрение обусловливает многообразие клинических проявлений и хроническое рецидивирующее течение заболевания [3]. Врожденный сифилис характеризуется различными клиническими проявлениями, поражает большинство органов и систем и может приводить к мертворождению и гибели больного ребенка. Передача сифилиса от матери ребенку остается важной глобальной проблемой общественного здравоохранения [4]. В основном это связано с низким социальным уровнем матери, отказом беременных женщин от обследования и наблюдения за беременностью. При полноценно проведенном скрининге и своевременном лечении сифилиса во время беременности удается избежать заражения плода.

Медицинская и социальная значимость проблемы врожденного сифилиса обусловлена сохраняющейся заболеваемостью детей этой инфекцией в Российской Федерации, мультиорганной патологией и высокой летальностью новорожденных, сложностью диагностики [5]. Заболеваемость врожденным сифилисом быстро растет во всем мире: с 2016 по 2023 г. ежегодно регистрировалось от 700 тыс. до 1,5 млн случаев [6]. В 2023 г. заболеваемость врожденным сифилисом в Российской Федерации по отношению к 2009 г. снизилась на 55,6% — с 0,9 до 0,4 случая на 100 тыс. соответствующего населения. Число случаев раннего врожденного сифилиса сократилось с 187, зарегистрированных в 2009 г., доля которого составляла 29,3% общего числа всех случаев, выявленных среди детей 0–14 лет, до 11 случаев в 2023 г., составив 32,5% [7]. В Ханты-Мансийскомй автономном округе — Югре с 1999 по 2024 г. было зарегистрировано 8 случаев заболеваемости врожденным сифилисом (1999 г. — 3; 2000 г. — 2; 2002 г. — 1; 2016 г. — 1; 2024 г. — 1)¹. При сифилитической инфекции отмечаются эпидемиологические подъемы заболеваемости, которые совпадают с ухудшением экономико-политической ситуации в государстве и, соответственно, социального положения населения. В нашей стране пик заболеваемости приходился на годы Гражданской, Великой отечественной войн, послевоенного периода до 1949 г. [8]. С 1989 г. начался самый мощный за весь послевоенный период подъем заболеваемости сифилисом. На фоне распада СССР, падения производства, разрушения финансовой системы страны, резкого социального расслоения и криминализации общества, роста безработицы, алкоголизма, наркомании, проституции произошел взрывной рост числа больных. В этот период было отмечено и резкое увеличение заболеваемости врожденным сифилисом, который до 1990 г. регистрировали казуистически редко [9]. По некоторым данным, новый рост заболеваемости отмечается с 2021 г. Исходя из этого актуальность проблемы врожденного сифилиса в настоящее время высока.

Описание случая

Анамнез

Мальчик А., рожден в сроке 33 недели. Ребенок от третьей беременности, вторые роды путем экстренного кесарева сечения. Масса тела при рождении — 1950 г, рост — 40 см. Оценка по шкале Апгар — 4–5 баллов.

Акушерский анамнез: первая беременность — самопроизвольный выкидыш в 2021 г. — выскабливание полости матки; вторая беременность — срочные роды в 2023 г. путем экстренного кесарева сечения на сроке гестации 25 недель. Судьба старшего ребенка неизвестна, с матерью не проживает.

Из анамнеза матери ребенка: на учете в женской консультации во время беременности не состояла, УЗИ не проходила, к гинекологу не обращалась. При обследовании в родильном отделении была выявлена положительная кровь на сифилис, назначено дообследование: ИХЛ на сифилис от 21.08.2024 положительно — 25.83 (1.0); РСК, МРП от 22.08.2024 — 4+ титр 1:16; РПГА от 22.08.2024 — 4+; ИФА на сифилис от 22.08.2024 — сум.3+, IgG 3+, IgM 1+. 22.08.2024 пациентка самовольно покинула послеродовое отделение, от консультации врача-дерматовенеролога отказалась, от ребенка отказалась.

При обследовании ребенка ИХЛ на сифилис от 21.08.2024 положительно — 20,52 (1.0); МРП от 22.08.2024 — 1+; РПГА от 22.08.2024 — 4+; ИФА на сифилис — сум.3+, Jg М 2+, JgG 3+. Переведен в отделение детской реанимации.

Через 17 дней после рождения витальные параметры от 15.09.2024: термометрия — 36,6 °С; ЧСС — 136/ мин; ЧД — 42/мин; сатурация — 99%; антропометрия: масса тела — 2120 кг, рост — 42 см, окружность головы — 29 см, окружность груди — 30 см.

Физикальное исследование

Состояние тяжелое. Не стонет. Крик писклявый. Поза полуфлексии. Реакция на осмотр живая. Двигательная активность снижена. Цвет: розовый с иктеричным оттенком. На волосистой части головы, бровях, ресницах очагов алопеции нет. Лицо напоминает «старческий вид», одутловатое, кожа с умеренной инфильтрацией, грязно-желтого цвета, тургор и эластичность снижены (рис. 1). На коже туловища немногочисленные бледные петехиальные высыпания, не исчезающие при надавливании предметным стеклом (рис. 2). Кожа лба, ладоней (с переходом на кожу лучезапястных суставов) и подошв напряженная, блестящая, инфильтрированная, имеет «лакированный» вид, покрыта множественными мелкопластинчатыми желтоватыми чешуйками и обрывками эпидермиса (рис. 3). По периферии инфильтрации — немногочисленные розовые папулы до 0,3 см. На коже шеи кожа гиперемирована и мацерирована, трещин нет. Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, без специфических высыпаний. На коже бедер, голеней, паховой области специфических высыпаний нет. Паховые лимфатические узлы не увеличены. Подкожно-жировой слой развит недостаточно, пастозность. Тургор тканей достаточный. Видимые слизистые чистые, влажные, розовые. Мышечный тонус снижен. Тремор отсутствует. Рефлексы новорожденного снижены. Грудная клетка симметричная, правильная. Кефалогематома: нет. Ключицы: целые. Пороки развития: видимых нет. Стигмы дизэмбриогенеза: нет. Дыхание через нос: свободное. Отделяемое из носа: нет. Форма грудной клетки: цилиндрическая; симметричная. Аускультативные данные: дыхание в легких пуэрильное; проводится во все отделы; перкуторно звук легочный. Хрипы не выслушиваются. Биомеханика дыхания не нарушена. Сердце: деятельность ритмичная, перкуторно границы сердца справа по правой парастернальной линии, слева — на 0,5 см от срединно-ключичной линии кнаружи, в поперечнике — 3 см. Тоны: звучные; ясные. Шум не выслушивается. Пульсация на бедренных артериях симметричная, достаточного наполнения. Живот: мягкий; доступен пальпации. Перистальтика кишечника: активная. Печень: при пальпации край печени плотно-эластичной консистенции, + 0,5 см из-под края реберной дуги, перкуторно в пределах возрастной нормы. Селезенка: не увеличена. Разведение ног в тазобедренных суставах: достаточное. Мочеиспускание свободное. Цвет мочи: светло-желтый.

 

Рис. 1. «Старческий вид» новорожденного

Fig. 1. “Senile appearance” of the neonate

 

Рис. 2. На коже туловища бледные петехиальные высыпания

Fig. 2. There are pale petechial rashes on the skin of the trunk

 

Рис. 3. Кожа ладоней с переходом на кожу лучезапястных суставов (a) и кожа подошв (б) напряженная, блестящая, инфильтрированная, имеет «лакированный» вид, покрыта множественными мелкопластинчатыми желтоватыми чешуйками и обрывками эпидермиса (инфильтрация Гохзингера)

Fig. 3. The skin of the palms with transition to the skin of the wrist joints (a) and the skin of the soles (б) is tense, shiny, infiltrated, has a “varnished” appearance, covered with multiple small-plate yellowish scales and fragments of the epidermis (Hochsinger’s infiltration)

 

Результаты лабораторного и инструментального исследования

20.08.2025 — лейкоцитарная формула (табл. 1), общий анализ крови (табл. 2).

 

Таблица 1. Лейкоцитарная формула

Table 1. Leukocyte formula

Зернистые гранулоциты, %					Незернистые гранулоциты, %
Базофилы	Эозинофилы	Нейтрофилы			Лимфоциты	Моноциты
		Юные	Палочкоядерные	Сегментоядерные
0	1	3	2	38	48	8
Истинных лейкоцитов 22,3×109/л.

 

Таблица 2. Общий анализ крови

Table 2. General blood test

Название	Показатель	Норма
Лейкоциты WBC, × 109/л	73,1	11,4–22,0
Гемоглобин HGB, г/л	141	168–212
Эритроциты RBC, × 1012/л	3,2	4,0–6,6
Средний объем эритроцитов MCV, fL	121	80–100
Средний уровень гемоглобина в эритроците MCH, pg	44	27–31
Средняя эритроцитарная концентрация гемоглобина MCHC, г/дл	36,7	33,0–37,0
Гематокрит HCT, %	38,5	40,0–48,0
Анизоцитоз эритроцитов RDW, %	34,0	11,5–14,5
Индекс распределения эритроцитов RDW–SD, fL	156
Тромбоциты PLT, × 109/л	40	208–410
Средний объем тромбоцитов MPV, fL	10	5–13
Индекс распределения тромбоцитов PDW, %	18	10–18
Тромбокрит PCT, %	0,0	0,1–0,5

 

20.08.2024–22.08.2024 — биохимические исследования крови (табл. 3).

 

Таблица 3. Биохимические исследования крови

Table 3. Biochemical blood tests

Название	Показатель	Норма	Дата
Альбумин, г/л	16	28–44	20.08.2024
Билирубин связанный, мкмоль/л	23,6	0,0–3,4	20.08.2024
Глюкоза, ммоль/л	3,40	3,90–6,10	20.08.2024
Калий, ммоль/л	4,4	3,6–6,0	20.08.2024
Креатинин, мкмоль/л	70	27–88	20.08.2024
Мочевина, ммоль/л	3,9	1,4–4,3	20.08.2024
Натрий, ммоль/л	137	130–145	20.08.2024
Общий белок, г/л	31	41–63	20.08.2024
Общий билирубин, мкмоль/л	58,6	24,0–149,0	20.08.2024
Общий кальций, ммоль/л	2,72	1,90–2,60	20.08.2024
Общий магний, ммоль/л	0,88	0,73–1,06	20.08.2024
Тромбоциты по Фонио, × 109/л	31	180–320	20.08.2024
АЛТ, Ед/л	172	13–45	20.08.2024
АСТ, Ед/л	455	25–75	20.08.2024
Креатинкиназа, Ед/л	128	0–194	22.08.2024
Лактатдегидрогеназа, Ед/л	6453	290–775	22.08.2024
Щелочная фосфатаза, Ед/л	308	75–316	29.08.2024
С-реактивный белок, мг/л	15,20	0,00–10,00	20.08.2024

 

21.08.2024 — общий (клинический) анализ мочи. Цвет: темно-желтый, прозрачная; относительная плотность > 1030 (1008–1026); рН — 5,5 ед. (5,0–7,0); глюкоза — отрицательно; ацетон — не обнаружен; лейкоциты — 1–2 в поле зрения (0–6 в поле зрения); эритроциты — 8–10 в поле зрения (0–2 в поле зрения); эпителий — единичный в поле зрения, небольшое количество; соли: ураты — 2+; белок — 2,40 г/л (< 0,11 г/л).

21.08.2024:

• молекулярно-биологическое исследование на грибы рода кандида (Candida spp.) — не обнаружено;
• молекулярно-биологическое исследование мочи на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) — не обнаружено;
• микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого верхних дыхательных путей на микрофлору — нет роста микрофлоры.

26.08.2024 — микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность — нет роста микрофлоры

Неонатальный скрининг: фенилаланин-1 — 0,7 мг/ дл (< 2,0); тиреотропный гормон-1 — 1,1 мкЕд/ мл (< 9,0); иммунореактивный трипсин-1 — 17,0 нг/мл (< 57,0); 17 0H прогестерон-1 — 3,9 моль/л (< 30,0 — недоношенные, < 13,9 — доношенные); галактоза-1 — 5,0 мг/дл (0,0–7,1).

• непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) — отрицательный;
• прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) — отрицательный.

Консультации врачей

21.08.2024 — осмотр врачом-неврологом в отделении стационара: Р91.0. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС средней степени тяжести. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени справа. Синдром угнетения ЦНС.

11.09.2024 — осмотр врачом-неврологом в отделении стационара: Р91.0. Перинатальные гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС средней степени тяжести. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени справа. Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени слева. Синдром угнетения ЦНС. Рекомендовано: нейросонография, динамическое наблюдение.

24.08.2024 — осмотр врачом-офтальмологом в отделении стационара: Н30.1 Диссеминированное хориоретинальное воспаление (Хориоретинит). Рекомендовано: осмотр в динамике в 1 месяц.

20.09.2024 — осмотр врачом-офтальмологом в отделении стационара: на момент осмотра патологии органа зрения не выявлено. Глазное дно в норме.

21.08.2024 — осмотр врача хирурга: на момент осмотра данных за острую хирургическую патологию не выявлено.

Описание плаценты

Макроскопическое описание. Масса плаценты — 689 г, размеры — 24×17×3 см. Плацентарно-плодный коэффициент — 0,00.

Плодная поверхность — отслойка амниона. Цвет — серый. Сосуды — тип ветвления рассыпной. Кровенаполнение — малокровие. Базальная пластинка — дольчатость, выражена. Состояние — дефекты, разрывы.

Макроскопическое описание — кальцификаты: нет. Сгустки крови — есть. На разрезе кровенаполнения — пестрая.

Пуповина: цвет — белесоватый; длина — 46 см; толщина: минимальная — 1 см, максимальная — 2,3 см. Масса — 49 г. Количество сосудов — 3. Удельная масса пуповины — 1,07. Прикрепление — центральное. Отек — умеренный. Оболочки: масса — 16 г; цвет — серый; вид — тонкие, тусклые. Оболочки представлены только амнионом.

Микроскопическое описание. Виллезное дерево с признаками патологической незрелости. Отмечаются фокусы отложения фибриноида, фиброз стромы, малокровие сосудов ворсин и межворсинчатого пространства. Лейкоцитарная инфильтрация (++) хориальной пластинки, базальной пластинки, стромы части ворсин с формированием гипертрофического виллузита, десквамативно-дистрофическими изменениями хориального эпителия, формированием воспалительных инфарктов, в ряде участков отмечается сближение ворсин с формированием «толпящихся ворсин». Оболочки с отеком, очаговыми кровоизлияниями, лейкоцитарной инфильтрацией всех слоев (++), полями некроза. Пуповина с отеком и лейкоцитарной инфильтрацией вартонова студна, в стенке артерий и вены — лейкоцитарная инфильтрация, кальцификаты.

Заключение: морфологические признаки смешанного инфицирования последа 3-й стадии, вызванного Treponema pallidum (по морфологическим данным): гнойно-некротический мембранит, плацентарный хориоамнионит, сосудисто-стромальный фуникулит, мультифокальный продуктивный гипертрофический виллузит, базальный децидуит; хроническая субкомпенсированная плацентарная недостаточность.

Обоснование диагноза

Диагноз был поставлен на основании следующих основных критериев: обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания; положительных результатов серологических реакций у ребенка; выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты; выявления у матери сифилиса, подтвержденного результатами серологических методов диагностики.

Диагноз: А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами (диффузная инфильтрация кожи Гохзингера).

Лечение: раствор цефтриаксона 50 мг/кг/сут в два введения через 12 ч в/в капельно № 28.

Исход и результаты последующего наблюдения

Получил полный курс специфического лечения с положительной динамикой, клинические проявления заболевания регрессировали (рис. 4), лабораторные показатели улучшились. Рекомендовано динамическое наблюдение у невролога. Ребенок после реабилитации выписан в удовлетворительном состоянии. Родители ребенка отказались от него, уклоняются от обследования и лечения сифилиса, находятся на вызовах патронажной службы. За ребенком ухаживает его бабушка — опекун. Лечение происходило в период 23.08.2024 по 19.09.2024.

 

Рис. 4. Регресс высыпаний кожи ладонной поверхности кистей (а) и подошвенной поверхности стоп (б)

Fig. 4. Regression of skin rashes on the palmar surface of the hands (а) and rashes on the plantar surface of the feet (б)

 

Далее представлены результаты серологических методов исследования в динамике:

• ИХЛ на сифилис: от 21.08.2024 — 20,52 (1,0); от 30.08.2024 — 18,57 (1,0); от 06.09.2024 — 17,14 (1,0); от 20.09.2024 — 19,97 (1,0); от 20.11.2024 — 20,11 (1,0);
• РМП на сифилис: от 22.08.2024 — 1+; от 02.09.2024 — 1+; от 09.09.2024 — 1+; от 02.09.2024 — 1+; от 21.11.2024 — отрицательно;
• РПГА на сифилис: от 22.08.2024 — 3+; от 02.09.2024 — 3+; от 09.09.2024 — 3+; от 21.11.2024 — 1+;
• ИФА на сифилис: от 22.08.2024 — сум.ат. 3+, IgG 3+, IgM 2+; от 02.09.2024 — сум.ат. 3+, IgG 2+, IgM 1+; от 09.09.2024 — сум.ат. 3+, IgG 2+. IgM 1+; от 23.09.2024 — сум.ат. 2+; от 09.09.2024 — сум.ат. 2+, IgG 1+, IgM отрицательно.

Обсуждение

Приведенный клинический случай раннего врожденного сифилиса показывает, что, несмотря на современные методы диагностики, доступность медицинской помощи, повышенную настороженность врачей-дерматовенерологов, педиатров, акушеров-гинекологов в отношении выявления сифилиса и методы профилактики, проблема сифилиса в современном мире сохраняется. В данном случае развитию заболевания послужило полное игнорирование родителями ребенка необходимости обследования и наблюдения за беременностью. Как показывает этот случай, несмотря на тяжелое состояние ребенка и неблагоприятный прогноз, при современном подходе к обследованию и лечению новорожденных детей с врожденным сифилисом удается достичь положительного результата в лечении. Широкая распространенность и доступность квалифицированного дородового наблюдения, включающего анализ медицинского, акушерского и социального анамнеза матери, позволяют вовремя выявлять серопозитивных беременных женщин и применять своевременное лечение во избежание трансплацентарной или интранатальной передачи возбудителя [10, 11]. В описанном клиническом случае мать ребенка не наблюдалась в женской консультации и не прошла обследование для выявления инфицированности бледной трепонемой, что сделало возможной передачу инфекции ребенку и развитие у него раннего врожденного сифилиса [10]. Исходя из этого необходимо заниматься профилактической работой, основным направлением которой является информирование и обучение целевых групп населения — женщин репродуктивно активного возраста, лиц, вступающих в брак, супружеских и партнерских пар, планирующих беременность, молодых родителей, подростков [12].

Заключение

Несмотря на стойкое снижение регистрации случаев врожденного сифилиса на всей территории Российской Федерации, проблема остается актуальной ввиду тяжелого течения и вероятной высокой летальности. В описанном случае достигнут положительный результат лечения раннего врожденного сифилиса у пациента. Подтверждено, что при своевременной диагностике рекомендованные для лечения сифилиса препараты высокоэффективны и прогноз для жизни благоприятный.

Распространение сифилиса, безусловно, связано с социальными особенностями общества. Это диктует необходимость дальнейшего мониторинга инфекции и усиления профилактической работы по выявлению заболевших сифилисом. Причинами, повышающими риск рождения больных сифилисом детей, являются отсутствие дородового наблюдения, обращение женщин в женские консультации на поздних сроках беременности, их низкий моральный и социальный уровень, что требует от медицинских работников проведения профилактической разъяснительной работы среди населения и повышенной настороженности в отношении сифилиса.

 

¹ Статистические данные БУ ХМАО — Югры «СККВД» с 1999 по 2025 г.

About the authors

Irina V. Ulitina

Surgut Clinical Skin and Venereological Dispensary

Email: priemnaya@kvdsurgut.ru
ORCID iD: 0000-0001-9873-1378
SPIN-code: 3002-8936
Россия, Surgut

Evgeniya V. Pavlova

Surgut Clinical Skin and Venereological Dispensary

Email: zam_med@kvdsurgut.ru
ORCID iD: 0000-0001-7276-8412
SPIN-code: 3114-4100
Россия, Surgut

Evgeniya A. Kargapoltseva

Surgut Clinical Skin and Venereological Dispensary

Email: zav_apo@kvdsurgut.ru
Россия, Surgut

Yuriy V. Biro

Surgut Clinical Skin and Venereological Dispensary

Author for correspondence.
Email: yuri.biro@gmail.com
ORCID iD: 0009-0001-1402-9272
Россия, 70 Beregovaya street, 628403 Surgut

References

Supplementary files