Ранний врожденный сифилис в условиях современной медицины

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Врожденный сифилис это внутриутробная инфекция, передающаяся плоду трансплацентарным путем от больной сифилисом матери [1]. Тот факт, что сифилис может передаваться потомству, был подмечен вскоре после «великой эпидемии сифилиса» в Европе несколько сотен лет назад. Передача инфекции от матери к плоду может произойти в любом триместре беременности. Совокупность вирулентных свойств возбудителя и особенностей реакции иммунной системы на его внедрение обусловливает многообразие клинических проявлений и хроническое рецидивирующее течение заболевания [2]. Врожденный сифилис характеризуется различными клиническими проявлениями, поражает большинство органов и систем и может приводить к мертворождению и гибели больного ребенка. Передача сифилиса от матери ребенку остается важной глобальной проблемой общественного здравоохранения [3]. В основном это связано с низким социальным уровнем матери, при отказе беременных женщин от обследования и наблюдением за беременностью. При полноценно проведенном скрининге и лечении сифилиса во время беременности удается избежать заражения плода. Медицинская и социальная значимость проблемы врожденного сифилиса обусловлена сохраняющейся заболеваемостью детей этой инфекцией в Российской Федерации, мультиорганной патологией и высокой летальностью новорожденных, сложностью диагностики [4]. Заболеваемость врожденным сифилисом быстро растет во всем мире: ежегодно в период с 2016 по 2023 год регистрируется от 700 000 до 1,5 миллиона случаев [5]. В 2023 г. заболеваемость врожденным сифилисом в Российской Федерации по отношению к 2009 г. снизилась на 55,6% — с 0,9 до 0,4 случая на 100 тыс. соответствующего населения. Число раннего врожденного сифилиса сократилось с 187 случаев, зарегистрированных в 2009 г., доля которого составляла 29,3% общего числа всех случаев выявленных среди детей 0–14 лет, до 11 случаев в 2023 г., составив 32,5% [6]. В ХМАО-Югре было зарегистрировано с 1999 по 2024 год 8 случаев заболеваемости врожденным сифилисом (1999г- 3; 2000г.-2; 2002г-1; 2016г.-1; 2024г.-1) [7].  При сифилитической инфекции отмечаются эпидемиологические подъемы заболеваемости, которые совпадают с ухудшением экономико-политической ситуацией в государстве и, соответственно, социального положения населения. В нашей стране пик заболеваемости приходился на годы гражданской, Великой отечественной войн, послевоенного периода до 1949 года [8]. Исходя из этого актуальность проблемы врожденного сифилиса в настоящее время высокая. Более 300 000 случаев смерти плода и новорожденных связаны с сифилисом, при этом в пределах 215000 детей подвергаются повышенному риску ранней смерти [9].

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Мальчик А. Ребенок рожден в сроке 25 недель. Ребенок от 3й беременности, 2 роды путем экстренного кесарева сечения. Вес при рождении 1950 г, рост 40 см. Оценка по шкале Апгар: 4-5 баллов.  Из анамнеза матери ребенка - на учете в женской консультации во время беременности не состояла, УЗИ не проходила, к гинекологу не обращалась. При обследовании в родильном отделении была выявлена положительная кровь на сифилис, было назначено дообследование: ИХЛ на сифилис от 21.08.2024 положительно - 25.83 (1.0); РСК, МРП от 22.08.2024 4+ титр 1:16; РПГА от 22.08.2024 4+; ИФА на сифилис от 22.08.2024 сумм.3+, IgG 3+, IgM 1+. 22.08.2024 года пациентка самовольно покинула послеродовое отделение, от консультации врача-дерматовенеролога отказалась, от ребенка отказалась.  При обследовании ребенка ИХЛ на сифилис от 21.08.2024 положительно 20,52 (1.0), МРП от 22.08.2024 1+, РПГА от 22.08.2024 4+, ИФА на сифилис Сум.3+, Jg М 2+, JgG 3+. Переведен в отделении детской реанимации.

Витальные параметры: термометрия 36,6 С; ЧСС 136 в мин.; ЧД 42 в мин.; сатурация 99 %; антропометрия масса тела 2250 кг, рост 44 см, окружность головы 29 см, окружность груди 30 см.

Физикальное исследование состояние тяжелое. Не стонет. Крик писклявый. Поза полуфлексии. Реакция на осмотр живая. Двигательная активность снижена. Цвет: розовый с иктеричным оттенком. На волосистой части головы, бровях, ресницах очагов алопеции нет. Лицо напоминает «старческий вид», одутловатое, кожа с умеренной инфильтрацией, грязно-желтого цвета, тургор и эластичность снижена (рис.1). На коже туловища немногочисленные бледные петехиальные высыпания, не исчезающие при надавливании предметным стеклом (рис. 2). Кожа лба, ладоней (с переходом на кожу лучезапястных суставов) и подошв напряженная, блестящая, инфильтрированная, имеет «лакированный» вид, покрыта множественными мелкопластинчатыми желтоватыми чешуйками и обрывками эпидермиса (рис.3,4). По периферии инфильтрации немногочисленные розовые папулы до 0.3 см. На коже шеи кожа гиперемирована и мацерирована, трещин нет. Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, без специфических высыпаний. На коже бедер, голеней, паховой области специфических высыпаний нет. Паховые лимфатические узлы не увеличены. Подкожно - жировой слой развит достаточно, пастозность. Тургор тканей достаточный. Видимые слизистые чистые, влажные, розовые. Мышечный тонус снижен. Тремор отсутствует. Рефлексы новорожденного снижены. Грудная клетка симметричная; правильная Кефалогематома: нет. Ключицы: целые. Пороки развития: видимых нет. Стигмы дисэмбриогенеза: нет. Дыхание через нос: свободное. Отделяемое из носа: нет. Форма грудной клетки: цилиндрическая; симметричная. Аускультативные данные: дыхание в легких пуэрильное; проводится во все отделы; перкуторно звук легочный. Хрипы: не выслушиваются. Биомеханика дыхания не нарушена. Сердце: деятельность ритмичная, перкуторно границы сердца справа по правой парастернальной линии, слева на 0,5 см от срединно-ключичной линии кнаружи, в поперечнике 3см. Тоны: звучные; ясные. Шум не выслушивается. Пульсация на бедренных артериях симметричная, достаточного наполнения. Живот: мягкий; доступен пальпации. Перистальтика кишечника: активная. Печень: при пальпации край печени плотно-эластичной консистенции, +0,5см из-под края реберной дуги, перкуторно в пределах возрастной нормы. Селезенка: не увеличена. Разведение ног в тазобедренных суставах: достаточное. Мочеиспускание свободное. Цвет мочи: светло - желтая.

Рис.1.  «Старческий вид» новорожденного.

Fig.2. "Senile appearance" of a newborn.

Рис. 2. На коже туловища бледные петехиальные высыпания.

Fig.2. There are pale petechial rashes on the skin of the body.

Рис.3. Кожа ладоней (с переходом на кожу лучезапястных суставов) напряженная, блестящая, инфильтрированная, имеет «лакированный» вид, покрыта множественными мелкопластинчатыми желтоватыми чешуйками и обрывками эпидермиса (Инфильтрация Гохзингера).

Fig.3. The skin of the palms (with transition to the skin of the wrist joints) is tense, shiny, infiltrated, has a “varnished” appearance, covered with multiple small-plate yellowish scales and fragments of the epidermis (Hochsinger's infiltration).

Рис.4. Кожа подошв напряженная, блестящая, инфильтрированная, имеет «лакированный» вид, покрыта множественными мелкопластинчатыми желтоватыми чешуйками и обрывками эпидермиса (Инфильтрация Гохзингера).

Fit.4. The skin of the soles is tense, shiny, infiltrated, has a “varnished” appearance, covered with multiple small-plate yellowish scales and fragments of the epidermis (Hochsinger infiltration).

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

20.08.2025 Лейкоцитарная формула (таблица 1)

20.08.2025 Общий анализ крови (таблица 2)

20.08.2024 – 22.08.2024 Биохимические исследования крови (таблица 3)

Таблица 1

Таблица 2

Таблица 3

21.08.2024  Общий (клинический) анализ мочи

Цвет: темно-желтый, прозрачная; относительная плотность >1030 (1008 – 1026); рН: 5.5 ед. (5.0 - 7.0); глюкоза- отрицательно; ацетон: не обнаружен; лейкоциты: 1-2 в поле зрения. (0 - 6 в поле зрения).; эритроциты: 8-1: в поле зрения. (0 - 2 в поле зрения); эпителий: единичный в поле зрения. небольшое кол-во; соли: ураты 2+; белок: 2.40 г/л (<0.11г/л)

21.08.2024  Молекулярно-биологическое исследование на грибы рода кандида (Candida spp.)

не обнаружено

21.08.2024  Молекулярно-биологическое исследование мочи на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) не обнаружено

22.08.2024  Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого верхних дыхательных путей на микрофлору - нет роста микрофлоры

26.08.2024 Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность - нет роста микрофлоры

Неонатальный скрининг ФА-1: 0.7 мг/дл <2.0; ТТГ-1: 1.1 мкЕд мл <9.0; ИРТ-1: 17.0 нг/мл <57.0; 170H-1: 3.9 моль/л <30.0 недоношенные; 13,9 - доношенные; Галактоза- 1: 5.0 мг/дл 0.0 - 7.1

22.08.2024 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) отрицательный

20.08.2024 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) отрицательный

Консультации врачей

21.08.2024 / Осмотр врачом-неврологом в отделении стационара

Р91.0. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС средней степени тяжести.

Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени справа. Синдром угнетения ЦНС.

24.08.2024 / Осмотр врачом-офтальмологом в отделении стационара

Н30.1 Диссеминированное хориоретинальное воспаление (Хориоретинит).

Рекомендации: осмотр в динамике в 1 месяц

20.09.2024 / Осмотр врачом-офтальмологом в отделении стационара

На момент осмотра патологии органа зрения не выявлено. Глазное дно в норме

21.08.2024 / Осмотр врача хирурга

На момент осмотра данных за острую хирургическую патологию не выявлено

Макроскопическое описание плаценты

Масса плаценты: 689 гр.  Размеры: 24х17х3 см. Плацентарно-плодный коэффициент: 0.00.

Плодная поверхность: отслойка амниона. Цвет: серый. Сосуды: тип ветвления: рассыпной. Кровенаполнение: малокровие. Базальная пластинка: дольчатость: выражена. Состояние: дефекты, разрывы.

Макроскопическое описание: кальцификаты: нет. Свертки крови: есть. На разрезе кровенаполнения: пестрая.

Пуповина: Цвет: белесоватый. Длина: 46 см. Толщина: Минимальная: 1 см, Максимальная: 2.3 см. Масса: 49 гр. Количество сосудов: 3. Удельная масса пуповины: 1.07. Прикрепление: центральное. Отек: умеренный. Оболочки: Масса: 16 гр., Цвет: серый. Вид: тонкие тусклые. Оболочки представлены только амнионом.

Микроскопическое описание: виллезное дерево с признаками патологической незрелости. Отмечаются фокусы отложения фибриноида, фиброз стромы, малокровие сосудов ворсин и межворсинчатого пространства. Лейкоцитарная инфильтрация (++) хориальной пластинки, базальной пластинки, стромы части ворсин с формированием гиперторфического виллузита, десквамативно-дистрофическими изменениями хориального эпителия, формированием воспалительных инфарктов, в ряде участков отмечается сближение ворсин с формированием «толпящихся ворсин». Оболочки с отеком, очаговыми кровоизлияниями, лейкоцитарной инфильтрацией всех слоев (++), полями некроза. Пуповина с отеком и лейкоцитарной инфильтрацией вартонова студна, в стенке артерий и вены лейкоцитарная инфильтрация, кальцификаты.

Звключение: морфологические признаки смешанного инфицирования последа 3 стадии, вызванного Treponema Pallidum (по морфологическим данным): гнойно-некротический мембранит, плацентарный хориоамнионит, сосудисто-стромальный фуникулит, мультифокальный продуктивный гипертрофический виллузит, базальный децидуит; хроническая субкомпенсированная плацентарная недостаточность.

Дифференциальный диагноз.

Диагноз был выставлен на основании следующих основных критериев: обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания; положительных результатов серологических реакций у ребенка; выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты; выявления у матери манифестного сифилиса, подтвержденного  результатами серологических методов диагностики.

Лечение. раствор цефтриаксон 50мг/кг/сутки в 2 введения через 12 часов в/в капельно №28

Исход и результаты последующего наблюдения.

Получил полный курс специфического лечения с положительной динамикой, клинические проявления заболевания регрессировали (рис.5,6), лабораторные показатели улучшились. Ребенок после реабилитации выписан в удовлетворительном состоянии. Родители ребенка отказались от него, уклоняются от обследования и лечения сифилиса, находятся на вызовах патронажной службы. За ребенком ухаживает его бабушка опекун.  Лечение происходило в период 23.08.2024 по 19.09.2024, ниже представлены результаты серологических методов исследования в динамике:

ИХЛ на сифилис от 21.08.24 - 20.52 (1.0)

ИХЛ на сифилис от 30.08.24 - 18.57 (1.0)

ИХЛ на сифилис от 06.09.24 - 17.14 (1.0)

ИХЛ на сифилис от 20.09.2024 - 19.97 (1.0)

ИХЛ на сифилис от 20.11.24 - 20.11 (1.0)

МРП РСК на сифилис от 22.08.24 - 1+

МРП РСК на сифилис от 02.09.24 - 1+

МРП РСК на сифилис от 09.09.24 - 1+

МРП РСК на сифилис от 02.09.24 - 1+

МРП РСК на сифилис от 21.11.24 - отр

РПГА на сифилис от 22.08.24 - 3+

РПГА на сифилис от 02.09.24 - 3+

РПГА на сифилис от 09.09.24 - 3+

РПГА на сифилис от 21.11.24 - 1+

ИФА на сифилис от 22.08.2024 сум.ат. 3+, IgG 3+. IgM 2+

ИФА на сифилис от 02.09.2024 сум.ат. 3+, IgG 2+. IgM 1+

ИФА на сифилис от 09.09.2024 сум.ат. 3+, IgG 2+. IgM 1+

ИФА на сифилис от 23.09.2024 сум.ат. 2+

ИФА на сифилис от 09.09.2024 сум.ат. 2+, IgG 1+. IgM отр.

Рис.5. Регресс высыпаний кожи ладонной поверхности кистей.

Fig.5. Regression of skin rashes on the palmar surface of the hands.

Рис.6. Регресс высыпаний кожи подошвенной поверхности стоп.

Fig.6. Regression of skin rashes on the plantar surface of the feet.

ОБСУЖДЕНИЕ

Приведенный клинический случай раннего врожденного сифилиса показывает, что несмотря на современные методы диагностики, доступность медицинской помощи, повышенную настороженность врачей дерматовенерологов, педиатров, акушер-гинекологов в отношении выявления сифилиса, методы профилактики, проблема сифилиса сохраняется в современном мире. В данном случае развитию заболевания послужило полное игнорирование родителей ребенка обследования и наблюдения за беременностью. Как показывает этот случай, несмотря на тяжелое состояние ребенка и неблагоприятный прогноз, при современном подходе к обследованию и лечению новорожденных детей с врожденным сифилисом удается достичь положительного результата в лечении.

Заключение

Отмечен положительный результат лечения раннего врожденного сифилиса. При своевременной диагностике препараты высоко эффективны и прогноз для жизни благоприятный. Распространение сифилиса, безусловно, связано с социальными особенностями общества. Что же касается врожденного сифилиса, то частота этого заболевания успешно снижается до единичных случаев при условии тщательной диагностики во время беременности. Широкая распространённость и доступность квалифицированного дородового наблюдения, включающая в себя анализ медицинского, акушерского и социального анамнеза матери и своевременного проведения подтверждающих серологических тестов у ребенка,  позволяет вовремя выявлять серопозитивных беременных женщин и применять своевременное лечение, во избежание трансплацентарной или интранатальной передачи возбудителя [10, 11]. В описанном клиническом случае мать ребенка не наблюдалась в женской консультации и не прошла обследование на выявления инфицированности бледной трепонемой, что сделало возможной передачу инфекции ребенку и развитие у него раннего врожденного сифилиса [10]. Исходя из этого необходимо заниматься профилактической работой, основным направлением которой является информирование и обучение целевых групп населения: женщин репродуктивно активного возраста; лиц, вступающих в брак; супружеских и партнерских пар, планирующих беременность; молодых родителей; подростков [12]

Об авторах

Юрий Валерьевич Биро

Автор, ответственный за переписку.
Email: yuri.biro@gmail.com
Россия

Ирина Владимировна Улитина

Email: priemnaya@kvdsurgut.ru

Евгения Викторовна Павлова

Email: zam_med@kvdsurgut.ru

Евгения Александровна Каргапольцева

Email: zav_apo@kvdsurgut.ru

Дополнительные файлы