Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and generalized affection of the skin

Full Text

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (атипичная пиогенная гранулема, папулезная ангиопла-зия, кожная гистиоцитоидная гемангиома) — редкое заболевание кожи, клиническими симптомами которого являются папулы, узлы и регионарный лимфаденит. Наряду с этим у 20% больных выявляют повышенное содержание эозинофилов периферической крови [1]. В 1969 г. G. wells и I. whimster впервые описали ангио-лимфоидную гиперплазию с эозинофилией. Однако они рассматривали данную патологию не в качестве самостоятельной нозологии, а как позднюю стадию болезни Кимуры [1]. Авторы наблюдали 9 пациентов (5 женщин и 4 мужчины) в возрасте от 19 до 43 лет с единичными или множественными высыпаниями, локализованными в области головы и шеи. у всех пациентов была выявлена эозинофилия крови, у 4 из 9 больных — увеличение региональных лимфатических узлов [2]. Согласно данным w. Kempf и соавт., ангиолимфо-идная гиперплазия с эозинофилией не является проявлением болезни Кимуры, а считается самостоятельной патологией и возникает как реактивный гиперпла-стический процесс в ответ на различное повреждение (в том числе механическое) артерии или вены [1—5]. Дифференциальная диагностика болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией представлена в таблице. По мнению W. Chong и соавт., ангиолимфоид-ная гиперплазия с эозинофилией является первично лимфопролиферативным процессом с генными перестановками T-клеток [6, 7]. Исследователи сделали вывод, что лимфатическая реакция (появление злокачественных клонов Т-лимфоцитов) при заболевании, наиболее вероятно, является реактивной. Другие авторы считают, что в 10—20% случаев наблюдается сочетание ангиолимфоидной гиперплазии с эозино-филией и лимфомы кожи. J. Adreae и соавт. наблюдали пациентку с ангио-лимфоидной гиперплазией с эозинофилией, у которой через 20 лет с момента появления первых высыпаний развилась периферическая T-клеточная лимфома кожи [6, 8—10]. Этот случай поддерживает концепцию лимфопролиферативного процесса при данной патологии. Приводим наблюдение из клинической практики. Пациентка Н., 60 лет, поступила в ФГБУ «ГНЦДК» с диагнозом при направлении: «лимфома кожи? Анги-олимфоидная гиперплазия с эозинофилией?». Больная предъявляла жалобы на высыпания по всему кожному покрову, сопровождающиеся зудом. Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течение 38 лет (с 1971 г.), когда после контакта со стиральным порошком на коже кистей появились высыпания в виде «пятен розового цвета, сопровождавшихся шелушением». В дальнейшем подобные высыпания появились и на коже предплечий. На протяжении следующих 2 лет кожный процесс носил огра Сравнительный анализ клинических и патогистологических характеристик при болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией [7] Характеристика Болезнь Кимуры Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией Клинические особенности Пол Преобладают мужчины Преобладают женщины Возраст Молодой возраст (20-30 лет) Молодой и зрелый возраст (30-50 лет) Раса Чаще монголоидная Встречается среди всех рас Высыпания Подкожные образования Мелкие дермальные папулы или узлы Размер высыпаний > 2 см < 2 см Количество высыпаний Единичные или множественные Чаще множественные Окружающая кожа Без изменений Эритематозная Локализация высыпаний (чаще голова и шея) Расположены в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке Расположены в поверхностных слоях кожи Длительность течения От 2 месяцев до 10 лет От 3 недель до 12 лет Наличие зуда Нет Может быть очень выраженным Лимфаденопатия Характерна Не характерна Эозинофилия крови Почти всегда присутствует В 20% случаев Сывороточный ig E Чаще повышен Чаще нормальный Гломерулонефрит Очень редко Редко Патогистологические особенности Глубина Подкожная жировая клетчатка, мышцы Дерма, подкожная жировая клетчатка Сосуды Некоторая пролиферация сосудов Ветвистая сосудистая пролиферация Воспаление Многочисленные лимфоциты и плазматические клетки Обильная инфильтрация из лимфоцитов и плазматических клеток Эозинофилия Выражена умеренно Отмечается Склероз Значительно выражен на всех стадиях Отсутствует 42 к № 2, 2012 ниченный характер с локализацией на коже кистей и предплечий. В 1973 г. на фоне беременности высыпания распространились по всему кожному покрову. после родов отмечался регресс большинства высыпаний. В течение следующих 7 лет кожный процесс носил ограниченный характер, отмечалось улучшение в летний период. С 2000 г. кожный процесс распространился по всему кожному покрову. пациентка в медицинские учреждения не обращалась, самостоятельно использовала наружные глюкокортикостероидные средства с кратковременным положительным эффектом. В 2007 г. в связи с обострением кожного процесса впервые обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, где был выставлен диагноз: «узелково-язвенный ангиит? Лимфомато-идный папулез?». пациентка получила следующую терапию: доксициклин, флюконазол, наружно крем «Бепантен». На фоне лечения высыпания частично регрессировали. С марта 2008 г. пациентка наблюдалась в клинике кожных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова с диагнозом: «лимфоматоидный папулез? Лимфома кожи? Вторичная пиодермия. Розацеа, эритематозная стадия». получала комплексное лечение с использованием ципрофлоксацина, нистатина, эбастина, левоцетиризина, мази «Целестодерм с гарамицином». проводимое лечение сопровожда а Рис. 1. Диссеминированные высыпания у больной представленные пятнами, папулами и узлами (б) лось незначительным улучшением. В июне 2008 г. пациентка обратилась в Научный центр гематологии, где была проведена трепанобиопсия, по результатам которой данных о наличии лимфомы не выявлено. Врачами было сделано заключение об аллергическом ге-незе кожных образований и рекомендована консультация аллерголога НИИ иммунологии и аллергологии РАМН, где в дальнейшем были проведены аллергологические исследования сыворотки крови. по данным исследований, аллергический генез кожного заболевания не был подтвержден. В июле 2008 г. больная обратилась в Государственный научный центр дерматовенерологии, где был поставлен предварительный диагноз: «лимфома кожи? Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофили-ей?». Для установления клинического диагноза и подбора адекватной терапии пациентка была госпитализирована. Локальный статус при поступлении: кожный процесс носит распространенный характер с локализацией высыпаний на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей. Высыпания представлены застойными эритематозными пятнами с синюшным оттенком, диссеминированными папулами ярко-розового цвета и многочисленными узловыми элементами полушаровидной формы диаметром от 0,2 до 0,7 см (рис. 1). На коже лица и верхних конечностей многие элементы покрыты геморрагическими корочками и со- б гиперплазией с эозинофилией (а), Вестник дерматологии и венерологии Наблюдение из практики л 43 а Рис. 2. Геморрагические корочки на очагах больная провождаются выраженной кровоточивостью (рис. 2). Также отмечается двустороннее увеличение паховых лимфатических узлов до 0,5 см в диаметре. При лабораторном и инструментальном обследовании отклонений от границ физиологической нормы не выявлено. При ультразвуковом исследовании лимфатических узлов обнаружены ультразвуковые признаки двустороннего увеличения паховых лимфоузлов (до 20 мм) с обеих сторон, подмышечных лимфоузлов (до 27 мм справа и до 20 мм слева). С целью уточнения диагноза проведено гистологическое исследование кожи, по результатам которого установлено: эпидермис неравномерной толщины, участки атрофии чередуются с участками выраженного акантоза, отмечается погружение пластов эпителия в дерму, внутри которых обнаружены участки диске-ратоза; на поверхности эпидермиса имеется фибриновая корка, густо пропитанная лейкоцитарным детритом; в дерме отмечается пролиферация капилляров с густой диффузной инфильтрацией из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофильных гранулоци-тов и единичных плазматических клеток; выявленные изменения наблюдаются при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией с вторичной псевдокарцино-матозной гиперплазией эпидермиса. Проведена следующая терапия: 1. Преднизолон перорально в дозе 25 мг в сутки в течение 14 дней. 2. Сопутствующая терапия (препараты кальция, калия, ранитидин по 1 таблетке 2 раза в день, 14 дней). б на коже лица (а) и верхних конечностей (б), та же 3. Наружно: мазь «Дермовейт», мазь «Бактробан», раствор фукорцина. На фоне терапии отмечалась положительная динамика со стороны кожного процесса: ■ на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей большая часть высыпаний регрессировала; ■ сохранялись единичные папулы розового цвета и узловатые элементы полушаровидной формы; ■ значительно уменьшилась кровоточивость очагов поражения. Пациентка была выписана из стационара с рекомендациями продолжить прием преднизолона с последующим постепенным снижением дозы с учетом клинических проявлений под наблюдением врача-дерматовенеролога. При повторном осмотре через 30 дней на коже лица, туловища и верхних конечностей все высыпания разрешились, на задней поверхности бедер сохранялись единичные узелковые элементы розового цвета. В приведенном клиническом случае поставлен диагноз редкого дерматоза — ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией. Сложность установления диагноза в течение ряда лет была обусловлена редкостью патологии, удовлетворительным состоянием пациентки, благоприятным доброкачественным течением заболевания. Необходимо отметить, что диспансерное наблюдение пациентов с данным заболеванием должно осуществляться в течение всей жизни и требует проведения повторных диагностических биопсий для исключения злокачественной трансформации. I

About the authors

A A Martynov

Email: aamart@mail.ru

M M Butareva

Ye V Glukhareva

Ye V Pirogova

References

Supplementary files