Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and generalized affection of the skin

Abstract

Doctors from the State Research Center for Dermatology, Venereology and Cosmetology followed up a female patient with a rare diagnosis: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. The clinical nature of the skin had a number of specific features: propagation of eruptions all over the skin as well as double-side scrotal lymphadenopathy. The count of eosinophils in the total blood count was normal, which complicated the diagnostics. The authors provide data from literature sources on the etiology and pathogenesis, clinical features, differential diagnostics methods and therapy of the disease.

Full Text

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (атипичная пиогенная гранулема, папулезная ангиопла-зия, кожная гистиоцитоидная гемангиома) — редкое заболевание кожи, клиническими симптомами которого являются папулы, узлы и регионарный лимфаденит. Наряду с этим у 20% больных выявляют повышенное содержание эозинофилов периферической крови [1]. В 1969 г. G. wells и I. whimster впервые описали ангио-лимфоидную гиперплазию с эозинофилией. Однако они рассматривали данную патологию не в качестве самостоятельной нозологии, а как позднюю стадию болезни Кимуры [1]. Авторы наблюдали 9 пациентов (5 женщин и 4 мужчины) в возрасте от 19 до 43 лет с единичными или множественными высыпаниями, локализованными в области головы и шеи. у всех пациентов была выявлена эозинофилия крови, у 4 из 9 больных — увеличение региональных лимфатических узлов [2]. Согласно данным w. Kempf и соавт., ангиолимфо-идная гиперплазия с эозинофилией не является проявлением болезни Кимуры, а считается самостоятельной патологией и возникает как реактивный гиперпла-стический процесс в ответ на различное повреждение (в том числе механическое) артерии или вены [1—5]. Дифференциальная диагностика болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией представлена в таблице. По мнению W. Chong и соавт., ангиолимфоид-ная гиперплазия с эозинофилией является первично лимфопролиферативным процессом с генными перестановками T-клеток [6, 7]. Исследователи сделали вывод, что лимфатическая реакция (появление злокачественных клонов Т-лимфоцитов) при заболевании, наиболее вероятно, является реактивной. Другие авторы считают, что в 10—20% случаев наблюдается сочетание ангиолимфоидной гиперплазии с эозино-филией и лимфомы кожи. J. Adreae и соавт. наблюдали пациентку с ангио-лимфоидной гиперплазией с эозинофилией, у которой через 20 лет с момента появления первых высыпаний развилась периферическая T-клеточная лимфома кожи [6, 8—10]. Этот случай поддерживает концепцию лимфопролиферативного процесса при данной патологии. Приводим наблюдение из клинической практики. Пациентка Н., 60 лет, поступила в ФГБУ «ГНЦДК» с диагнозом при направлении: «лимфома кожи? Анги-олимфоидная гиперплазия с эозинофилией?». Больная предъявляла жалобы на высыпания по всему кожному покрову, сопровождающиеся зудом. Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течение 38 лет (с 1971 г.), когда после контакта со стиральным порошком на коже кистей появились высыпания в виде «пятен розового цвета, сопровождавшихся шелушением». В дальнейшем подобные высыпания появились и на коже предплечий. На протяжении следующих 2 лет кожный процесс носил огра Сравнительный анализ клинических и патогистологических характеристик при болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией [7] Характеристика Болезнь Кимуры Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией Клинические особенности Пол Преобладают мужчины Преобладают женщины Возраст Молодой возраст (20-30 лет) Молодой и зрелый возраст (30-50 лет) Раса Чаще монголоидная Встречается среди всех рас Высыпания Подкожные образования Мелкие дермальные папулы или узлы Размер высыпаний > 2 см < 2 см Количество высыпаний Единичные или множественные Чаще множественные Окружающая кожа Без изменений Эритематозная Локализация высыпаний (чаще голова и шея) Расположены в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке Расположены в поверхностных слоях кожи Длительность течения От 2 месяцев до 10 лет От 3 недель до 12 лет Наличие зуда Нет Может быть очень выраженным Лимфаденопатия Характерна Не характерна Эозинофилия крови Почти всегда присутствует В 20% случаев Сывороточный ig E Чаще повышен Чаще нормальный Гломерулонефрит Очень редко Редко Патогистологические особенности Глубина Подкожная жировая клетчатка, мышцы Дерма, подкожная жировая клетчатка Сосуды Некоторая пролиферация сосудов Ветвистая сосудистая пролиферация Воспаление Многочисленные лимфоциты и плазматические клетки Обильная инфильтрация из лимфоцитов и плазматических клеток Эозинофилия Выражена умеренно Отмечается Склероз Значительно выражен на всех стадиях Отсутствует 42 к № 2, 2012 ниченный характер с локализацией на коже кистей и предплечий. В 1973 г. на фоне беременности высыпания распространились по всему кожному покрову. после родов отмечался регресс большинства высыпаний. В течение следующих 7 лет кожный процесс носил ограниченный характер, отмечалось улучшение в летний период. С 2000 г. кожный процесс распространился по всему кожному покрову. пациентка в медицинские учреждения не обращалась, самостоятельно использовала наружные глюкокортикостероидные средства с кратковременным положительным эффектом. В 2007 г. в связи с обострением кожного процесса впервые обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, где был выставлен диагноз: «узелково-язвенный ангиит? Лимфомато-идный папулез?». пациентка получила следующую терапию: доксициклин, флюконазол, наружно крем «Бепантен». На фоне лечения высыпания частично регрессировали. С марта 2008 г. пациентка наблюдалась в клинике кожных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова с диагнозом: «лимфоматоидный папулез? Лимфома кожи? Вторичная пиодермия. Розацеа, эритематозная стадия». получала комплексное лечение с использованием ципрофлоксацина, нистатина, эбастина, левоцетиризина, мази «Целестодерм с гарамицином». проводимое лечение сопровожда а Рис. 1. Диссеминированные высыпания у больной представленные пятнами, папулами и узлами (б) лось незначительным улучшением. В июне 2008 г. пациентка обратилась в Научный центр гематологии, где была проведена трепанобиопсия, по результатам которой данных о наличии лимфомы не выявлено. Врачами было сделано заключение об аллергическом ге-незе кожных образований и рекомендована консультация аллерголога НИИ иммунологии и аллергологии РАМН, где в дальнейшем были проведены аллергологические исследования сыворотки крови. по данным исследований, аллергический генез кожного заболевания не был подтвержден. В июле 2008 г. больная обратилась в Государственный научный центр дерматовенерологии, где был поставлен предварительный диагноз: «лимфома кожи? Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофили-ей?». Для установления клинического диагноза и подбора адекватной терапии пациентка была госпитализирована. Локальный статус при поступлении: кожный процесс носит распространенный характер с локализацией высыпаний на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей. Высыпания представлены застойными эритематозными пятнами с синюшным оттенком, диссеминированными папулами ярко-розового цвета и многочисленными узловыми элементами полушаровидной формы диаметром от 0,2 до 0,7 см (рис. 1). На коже лица и верхних конечностей многие элементы покрыты геморрагическими корочками и со- б гиперплазией с эозинофилией (а), Вестник дерматологии и венерологии Наблюдение из практики л 43 а Рис. 2. Геморрагические корочки на очагах больная провождаются выраженной кровоточивостью (рис. 2). Также отмечается двустороннее увеличение паховых лимфатических узлов до 0,5 см в диаметре. При лабораторном и инструментальном обследовании отклонений от границ физиологической нормы не выявлено. При ультразвуковом исследовании лимфатических узлов обнаружены ультразвуковые признаки двустороннего увеличения паховых лимфоузлов (до 20 мм) с обеих сторон, подмышечных лимфоузлов (до 27 мм справа и до 20 мм слева). С целью уточнения диагноза проведено гистологическое исследование кожи, по результатам которого установлено: эпидермис неравномерной толщины, участки атрофии чередуются с участками выраженного акантоза, отмечается погружение пластов эпителия в дерму, внутри которых обнаружены участки диске-ратоза; на поверхности эпидермиса имеется фибриновая корка, густо пропитанная лейкоцитарным детритом; в дерме отмечается пролиферация капилляров с густой диффузной инфильтрацией из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофильных гранулоци-тов и единичных плазматических клеток; выявленные изменения наблюдаются при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией с вторичной псевдокарцино-матозной гиперплазией эпидермиса. Проведена следующая терапия: 1. Преднизолон перорально в дозе 25 мг в сутки в течение 14 дней. 2. Сопутствующая терапия (препараты кальция, калия, ранитидин по 1 таблетке 2 раза в день, 14 дней). б на коже лица (а) и верхних конечностей (б), та же 3. Наружно: мазь «Дермовейт», мазь «Бактробан», раствор фукорцина. На фоне терапии отмечалась положительная динамика со стороны кожного процесса: ■ на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей большая часть высыпаний регрессировала; ■ сохранялись единичные папулы розового цвета и узловатые элементы полушаровидной формы; ■ значительно уменьшилась кровоточивость очагов поражения. Пациентка была выписана из стационара с рекомендациями продолжить прием преднизолона с последующим постепенным снижением дозы с учетом клинических проявлений под наблюдением врача-дерматовенеролога. При повторном осмотре через 30 дней на коже лица, туловища и верхних конечностей все высыпания разрешились, на задней поверхности бедер сохранялись единичные узелковые элементы розового цвета. В приведенном клиническом случае поставлен диагноз редкого дерматоза — ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией. Сложность установления диагноза в течение ряда лет была обусловлена редкостью патологии, удовлетворительным состоянием пациентки, благоприятным доброкачественным течением заболевания. Необходимо отметить, что диспансерное наблюдение пациентов с данным заболеванием должно осуществляться в течение всей жизни и требует проведения повторных диагностических биопсий для исключения злокачественной трансформации. I
×

References

  1. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеева Ю.В. и др. Дерматоонкология. Под ред. Г.А. Галил-Оглы, В.А. Молочкова, Ю.В. Сергеева; М: Медицина для всех, 2005; 589—591, 655—657.
  2. Kempf W., Haeffner A.C., Zepter K. et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: evidence for a T-cell lymphoproliferative origin; Hum Pathol 2002; 33: 1023—1029.
  3. Botet M.V., Sanchez J.L. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: report of a case and a review of the literature. J Dermatol Surg Oncol 1978; 4: 931—936. Литература
  4. Olsen T.G., Helwig E.B. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. A clinicopathologic study of 116 patients. J Am Acad Dermatol 1985; 12: 781—796.
  5. Chan J.K.S., Hui P.K., Ng. C.S. et al. Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) and Kimuras disease in Chinese; Histopathology; 1989; 15: 557—574.
  6. Andreae J., Galle C., Magdorf K., Staab D., Meyer L., Goldman M., Querfeld U. Severe atherosclerosis of the aorta and development of peripheral T-cell lymphoma in an adolescent with angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol 2005; 152: 1033—1038.
  7. Chong W.S., Thomas A., Goh C.L. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: two disease entities in the same patient. Case report and review of the literature. Int J Dermatol 2006; 45: 139—145.
  8. Ramchandani P.L., Sabesan T., Hussein K. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia masquerading as Kimura disease. Br J Oral Maxillofac Surg 2005; 43: 249—252.
  9. Burke A.P., Jarvelainen H., Kolodgie F.D. et al. Superficial pseudoaneurysms: clinicopathologic aspects and involvement of extracellular matrix proteoglycans; Mod Pathol 2004; 17: 482—488.
  10. Элинор Е. Сан. дерматология. 100 случаев из клинической практики. M: Бином, 2006; 27—28.

Statistics

Views

Abstract: 1185

PDF (Russian): 790

Article Metrics

Metrics Loading ...

Dimensions

PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2012 Martynov A.A., Butareva M.M., Glukhareva Y.V., Pirogova Y.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies