Проявление дискоидной красной волчанки на волосистой части головы.

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Рубцовые алопеции представляют собой группу воспалительных патологических состояний сально-волосяного фолликула, которые приводят к полному разрушению и исчезновению пилосебацейных юнитов и необратимой потере волос. Рубцовая алопеция делится на первичную и вторичную, при этом первичные рубцовые алопеции являются основной проблемой в диагностике и лечении, так как они характеризуются воспалительным процессом волосяного фолликула, который начинает разрушаться. В случае вторичных рубцовых алопеций, воспаление волосяного фолликула охватывает также другие структуры кожи, а затем замещается соединительной тканью [1-3].

           Рубцовые алопеции могут быть разделены на три основные группы (Согласно классификации NAHRS): лимфoцитарного, нейтрофильногo и смешанногo происхождения. Лимфоцитарные рубцовые алoпеции включают следующие заболевания: муцинoзная, дискoидную красную волчанку, lichen planopilaris (красный плoский фолликулярный лишaй), псевдопеладу Брокa, декaльвирующий шиповидный фoлликулярный кератoз, фиброзную алопецию с признаками красного плoского лишая и андрoгенетическую алопецию, центробежную рубцoвую aлопецию. К нейтрофильным рубцовым алопециям в свою очередь относят: aбсцедирующий пoдрывающий фoлликулит Гoффмана, декaльвирующий фoлликулит. Смешанные Рубцовые алoпеции включают в себя: некрoтизирующие aкне, келоидные aкне задней поверхности шеи, пустулезный эрoзивный дерматоз и др. [4, 5].
          К причинам развития вторичных рубцовых алопеций относят следующие: травматизация кожи волосистой части головы (излучения, ожоги и т. д.), инфекционные заболевания кожи (бактериальные, грибковые, вирусные), гранулематозные инфильтрации (липоидный некробиоз и саркоидоз), при неопластических процессах (мелономы, лимфомы, базальноклеточный рак, метастазы в кожу волосистой части и др.), а также при склеродермии и рубцующем пемфигоиде.

          Для постановки точного диагноза необходим тщательный сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента в том числе дерматоскопический (трихоскопический), а также гистологическое исследование срезов из патологических очагов. Значительную роль играет ранняя диагностика, что влияет на комплексное своевременное лечение, а также психоэмоциональное состояние больных рубцовой алопецией [6].

Описание случая

          Пациент Б.К., 1977 года рождения, обратился в поликлинику по месту жительства с жалобами на выпадение волос в области волосистой части головы в июне 2021года, где был установлен предположительный диагноз «очаговая алопеция». От дальнейшего обследования и лечения отказался. После увеличения очагов в  мае 2023 года обратился к врачу – дерматовенерологу в Северо — Осетинский республиканский КВД.

          Анамнез заболевания: впервые заметил очаги облысения на волосистой части головы и гиперемию кожи лица приблизительно  5 лет назад, что связывает с длительным пребывания на солнце в летнее время года. Субъективные ощущения не отмечает.

        Анамнез жизни: Вредные привычки отрицает, наследственность не отягощена. Из перенесенных заболеваний отмечает ветряную оспу и острый пиелонефрит.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

Объективный статус: Правильного телосложения, общее состояние удовлетворительное.  Костно-мышечный аппарат, органы дыхания, сердечно сосудистая система без особенностей. Суставы не деформированы, боли и скованности не отмечает. Пульс 65 ударов в минуту. Артериальное давление 125/85 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Со слов больного физиологические отправления не нарушены.

Локальный статус: Патологический процесс локализуется на коже темени и затылка и представлен двумя очагами рубцовой алопеции, не сопровождающиеся субъективными ощущениями. Визуально в области затылка с переходом на кожу шеи отмечается также гиперемия.  Кожа умеренно уплотнена, по периферии очагов визуализируются сгруппированный рост волос из одного фолликула, серо-желтые обильные корки и шелушение, а также гиперемия фолликулов. Отмечается умеренная гиперемия кожи лица (рис.1). Регионарные лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные.  На коже туловища, конечностях, подмышечных и паховой области высыпаний нет.

            Данные лабораторных исследований:

           Общий анализ крови: эритроциты 4,88 млн/мкл, гематокрит 39,8 %, гемоглобин 13,6 г/дл, лейкоциты 8,73 тыс/мкл, скорость оседания эритроцитов 8 мм/ч, тромбоциты 296 тыс/мкл, нейтрофилы 64,8% (общее число в процентах, количество палочкоядерных не превышает 6 %), лимфоциты 29,2%, моноциты 4,3%, эозинофилы 1,4%, базофилы 0,3 %.

          Результаты биохимического анализа крови следующие: холестерин - 6,5 ммоль/л, концентрация мочевины - 4,7 ммоль/л, билирубин общий - 13,8 ммоль/л, аланинаминотрансфераза - 36,8 Ед/л, аспартатаминотрансфераза - 19,0 Ед/л.

          Общий анализ мочи: относительная плотность – 1015 г/л, pH - 5,5, глюкоза, кетоновые тела, уробилиноген, билирубин, лейкоцитарная эстераза, гемоглобин, нитриты – отрицательны, лейкоциты 1 в поле зрения, эритроциты 1 в поле зрения, белок и глюкоза не обнаружены, эпителиальные клетки 1 в поле зрения, Соли, бактерии, дрожжевые грибки не обнаружены. Слизь в небольшом количестве.

          Консультация ревматолога (от 05.07.2023 г): после клинического и лабораторного обследования системность процесса (системная красная волчанка) исключена. Показано динамическое наблюдение. Повторный прием через 6 месяцев.

          Исследование на антинуклеарный фактор проведено в двух независимых лабораториях.          Антинуклеарный фактор (от 09.06.2023г) на НЕр-2-клетках, IgG – титр 320(положительный). Референсные значения  ˂ 160.

 Антинуклеарный фактор ANA IIFT, Нер-2 (от 04.07.2023г), титр 1:320 (положительный). Референсные значения ˂ 1:160. 

 АТ к нативной (двуспир.) ДНК IgG: 10,80 МЕ/мл (отрицательно).

 АТ к кардиолипину, суммарные IgG+А+М: ˂ 2 Ед/мл (отрицательно).

 С3 компонент комплимента: 1,30 г/л (отрицательно), С4 компонент комплимента: 0,36 г/л  (отрицательно).

          При дерматоскопическом исследовании отмечаются участки атрофии, по перефирии патологических очагов наблюдаются  четкие роговые пробки (большие роговые пробки). На отдельных участках обнаруживаются сосуды-шпильки, ветвящиеся сосуды, корки, шелушение (рис. 2). Что соответствует дерматоскопической картине дискоидной красной волчанки.            

          Гистологическое исследование биопсийного материала кожи от 03.09.2024г. Микроскопическое описание: при микроскопическом исследовании в биоптате кожи морфологическая картина неравномерно выраженных склероатрофических изменений сосочковой дермы с наличием слабовыраженных мукоидных изменений поверхностных участков сосочковой дермы глубоко расположенных периаднексальных лимфоцитарных инфильтратов (рис. 3). Патологоанатомическое заключение (диагноз): в пределах исследованного биоптата кожи при учете клинических данных морфологическая картина соответствует дискоидной красной волчанки.

На основании данных анамнеза, клинико-лабораторных, гистологического и  дерматоскопических  исследований, а также обследования и консультации врача - ревматолога выставлен диагноз: дискоидная красная волчанка.

Дифференциальный диагноз

Данный клинический случай представляет важность дифференциальной диагности  с  другими   рубцовыми поражениями волосистой части головы со схожей клинической картиной, таких как псевдопелада Брока, красный плоский лишай волосистой части головы (декальвирующий фолликулит), подрывающий фолликулит Гоффмана.

         При псевдопеладе Брока отмечается характерные небольшие но многочисленные очаги в виде «следов на снегу». Кожа нежная, бледно-розовая. Из одного волосяного фолликула растут несколько волос. Постепенно очаги облысения увеличиваются. Дерматоскопически отмечаюся разветвленые сосуды, отсутствуют сальные железы, волосяные фолликулы, роговых пробок,  а также отмечаются очаги фиброза. Гистологически в волосяном фолликуле образуются стойкие эластиновые волокна. Фолликулярная воронка содержит лимфоцитарный, перифолликулярный инфильтрат, фиброзные тяжи [7-8].

          Декальвирующий фолликулит локализуется на коже затылочной и теменной области в виде папул и пустул, а также эрозий и гнойными корками в дальнейшем небольшие очаги сливаются, образуя крупные атрофированные  рубцовые очаги. Дематоскопически отмечаются сосуды:  запятые, точечные сосуды и четкие очаги перифолликулярного воспаления. Гистологически гипергранулез внутри устья волоса, вакуольная альтерация волосяного влагалища, клиновидный гипергранулез устья волоса.

          Подрывающий фолликулит Гоффмана  представлен болезненными гнойными узлами на теменной и затылочной области, которые в последующем приводят к очагам рубцовой алопеции. Дерматоскопически определяются пустые фолликулярные отверстия. Гистологически наблюдаются абсцессы в дерме и гиподерме,  лимфомоноцитарные клеточные инфильтраты. На поздних стадиях хранические гранулемы, фиброз и рубцы [9-10].

Лечение

Пациенту назначено следующее лечение: гидрoксихлорохин по 200 мг в день, в течении 3 месяцев, aевит  пo капсуле дважды в день на 1 месяц, венaрус по одной капсуле в день в течении  месяца. Нaружно по периферии на гиперемированные учaстки мазь Лoринден A дважды в день  в течение месяца и крем бепaнтен плюс 1 раз в день. Дегтярный шaмпунь или шaмпуни сoдержащие цинк. Ультрафoнофорез с гидрoкортизоновoй мазью № 10.

Исход и результаты последующего наблюдения

В результате проведенного лечения наблюдается положительная динамика, выражающееся в побледнении, размягчении, а также уплощении патологических очагов. Рекомендовано избегание прямых солнечных лучей и применение фотозащитных средств с SPF фактором не менее 50+. Наблюдение у дерматовенеролога и повторное обследование  ревматолога через 6 месяцев.

Обсуждение

На долю рубцовых  алопеций приходится от пяти до семи с небольшим процентов от всех случаев выпадения волос, поэтому данная патология является одной из самых актуальных проблем в современной трихологии и дерматологии. При этом женщины страдают чаще мужчин, что может стать результатом генетических либо приобретенных заболеваний [11].    Что касается непосредственно дискоидной красной волчанки женщины страдают примерно в три раза чаще мужчин и средний возраст их составляет 30 - 40 лет

При обнаружении антинуклеарных антител – ANA, производят исследования на aнтитела к экстрагируемому ядерному антигену – ENA и к двухцепoчечной ДНК – анти-dsDNА.

 При кожных формах  красной волчанки позитивны следующие иммунологические тесты: aнти-Ro/SS-A, анти-annexin- и анти-La/SS-B, в то время как при системой форме положителен тест  на анти-dsDNA и  наличие aнтител к экстрагируемому ядернoму aнтигену Sm (Smith) – анти-Sm.

При отсутствии положительной динамики наружной  терапии топическими глюкокортикостероидными препаратами в лечении дискоидной формы красной волчанки  альтернативным направлением является применение топических ингибиторов кальциневрина, таких как мазь такропик 0,1% (протопик, такролимус) или крем пимекролимус 0,1% (в течение 1-2 месяцев) [12].

          Учитывая сложность постановки диагноза и схожесть с другими рубцовыми заболеваниями волосистой части головы, данный клинический случай представляет особый интерес. Пациент полноценно обследован в отделении дерматологии Северо-Осетинского республиканского КВД, а также проконсультирован врачом ревматологом с целью обследования и  исключения системной красной волчанки. Особую роль в диагностике также играют дерматоскопическое и гистологическое исследования, которые необходимы  в целях дифференциальной диагностики и постановки диагноза.

 Заключение

Данный клинический случай интересен в практическом плане в связи  с необходимостью обязательной консультации ревматолога с целью исключения  и ранней диагностики системной красной волчанки, а также тщательной дифференциальной диагностики с  другими   рубцовыми поражениями волосистой части головы со схожей клинической картиной. Важным критерием в своевременной полноценной терапии, предотвращающей образование и распространение очагов  рубцовой атрофии, является ранняя постановка диагноза. Учитывая особенности течения данного заболевания, пациентам необходимо  соблюдать  рекомендации   дерматовенеролога с регулярным контролем патологических очагов, а также наблюдение врача - ревматолога.

 

Об авторах

Диана Гавриловна Джаваева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Автор, ответственный за переписку.
Email: diana835@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0216-6210
SPIN-код: 1642-7640

Ассистент кафедры дерматовенерологии, кандидат медицинских наук

Россия, 362019, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Виталий Тадиозович Базаев

Северо-Осетинская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: v.bazaev@list.ru
ORCID iD: 0000-0003-0353-3147
SPIN-код: 9059-9500

доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой дерматовенерологии

Россия, 362019, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Ламара Михайловна Кобаидзе

Северо-Осетинская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: lkobaidze@mail.ru
ORCID iD: 0009-0003-7497-2945
SPIN-код: 6339-4215

кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии 

Россия, 362019, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Альбина Гургеновна Пашинян

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова

Email: stsoagp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4548-8778
SPIN-код: 3750-8859
Scopus Author ID: 57208004005

д.м.н., профессор кафедры дерматовенерологии имени академика Ю.К. Скрипкина Института клинической медицины

 

 

Россия, 117513,г. Москва, ул. Островитянова, дом 1, стр. 6.

Список литературы

Дополнительные файлы