Том 97, № 6 (2021)

Врожденный буллезный эпидермолиз — генетически обусловленное заболевание, проявляющееся пузырными высыпаниями и эрозивно-язвенным поражением кожи и слизистых оболочек, требующее проведения наружной терапии. В обзоре литературы рассмотрены основные клинические проявления врожденного буллезного эпидермолиза и механизмы их развития, в соответствии с которыми выделены основные направления наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом — защита кожи от травмирования, ее увлажнение, стимуляция заживления эрозивно-язвенных дефектов кожи, предотвращение и борьба с инфицированием очагов поражения, устранение боли и зуда. Представлены лекарственные препараты, которые могут использоваться для наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом с учетом информации о доступных лекарственных формах, способах использования, возрастных ограничениях, приведенной в инструкциях по их медицинскому применению. Обоснована необходимость использования в наружной терапии больных врожденным буллезным эпидермолизом препаратов для лечения ран и язв, антисептиков и дезинфицирующих средств, антибиотиков и противомикробных средств, применяемых в дерматологии, а также средств, уменьшающих сухость кожи, интенсивность зуда и болевые ощущения.

Понятие «микробиом кожи» охватывает гетерогенную группу микроорганизмов, принадлежащих к различным таксономическим единицам: бактерии, археи, вирусы и грибы. Влияние компонентов микробного сообщества на состояние эпидермального барьера, работу иммунной системы кожи активно изучается. Особый интерес представляет исследование роли микроорганизмов рода Staphylococcus spp. в течении физиологических и патологических процессов, протекающих в коже. В обзоре детально рассматривается взаимодействие микроорганизмов рода Staphylococcus spp. c компонентами микробного сообщества, иммунной системы кожи в норме и в ассоциации с воспалительными дерматозами. Приведены данные о факторах патогенности S. aureus, влиянии микроорганизма на течение атопического дерматита, псориаза. Рассматривается роль коагулаз-негативных стафилококков, в частности S. epidermidis, в поддержании гомеостаза микробиома, а также влияние на развитие и активность иммунной системы кожи, сохранение целостности эпидермального барьера.

Обзор посвящен развитию устойчивости возбудителя лепры — бактерии Mycobacterium leprae к терапии антимикробными препаратами (АМП), в первую очередь рекомендованными Всемирной организацией здравоохранения. Особенностью лекарственной устойчивости лепры является сложность выявления, поскольку возбудитель заболевания не культивируется на искусственных средах, а используемые в настоящее время методы диагностики лекарственной устойчивости требуют длительного времени либо специального оснащения лабораторий и высокой квалификации персонала. Лекарственная устойчивость штамма Mycobacterium leprae даже к отдельным компонентам комбинированной лекарственной терапии приводит к развитию симптоматики заболевания, несмотря на применение противолепрозной терапии, что в свою очередь может стать причиной инвалидизации больного. В настоящее время в Российской Федерации не существует ни одного разрешенного к применению теста, выявляющего ДНК Mycobacterium leprae, а определение генетических детерминант резистентности проводится путем прямого секвенирования небольших участков генов gyrA, folP и rpoB. В то же время современные исследования выявляют рост числа резистентных к отдельным компонентам комбинированной лекарственной терапии штаммов Mycobacterium leprae. Использование технологий секвенирования нового поколения позволило выявить дополнительные генетические детерминанты резистентности лепры к компонентам комбинированной лекарственной терапии. Сложившаяся ситуация представляет актуальным использование систем быстрой идентификации для мониторинга наиболее распространенных генетических детерминант резистентности Mycobacterium leprae.

Поиск литературы осуществлялся по ключевым словам в базах данных Scopus, PubMed и РИНЦ.

Обоснование. Существует необходимость оценки диагностической значимости симптомов изменений ногтей, а также доступных эффективных методов диагностики псориатического артрита на ранних сроках.

Цель исследования. Изучить встречаемость симптомов псориатической ониходистрофии при псориатическом артрите и оценить диагностическую значимость ультразвукового метода для выявления энтезита как раннего проявления псориатического артрита у пациентов с изменениями ногтевой пластинки и отсутствием диагноза псориатического артрита в анамнезе.

Методы. Проспективное клиническое сравнительное исследование на базе клиники кожных и венерических болезней ВМедА. Клиническая оценка встречаемости симптомов ониходистрофии у пациентов с псориатическим артритом и без него. Определение диагностической значимости ультразвукового метода диагностики псориатического артрита под контролем магнитно-резонансной томографии суставов.

Результаты. Обследовано 45 пациентов с псориатическим артритом и 134 больных псориазом без артрита. Псориатическая ониходистрофия статистически значимо чаще выявлена в группе пациентов с псориатическим артритом (р = 0,028). Наиболее характерными симптомами ониходистрофии у больных псориатическим артритом оказались масляные пятна, а также комбинации: масляные пятна и подногтевой гиперкератоз, онихолизис и подногтевой гиперкератоз, точечные вдавления и продольные гребни, масляные пятна и продольные гребни. Ультразвуковой метод диагностики псориатического артрита показал высокую диагностическую значимость (Se = 81,8%, Sp = 88,0%). Наиболее характерными симптомами артрита при ультразвуковом обследовании являются изменения эхоструктуры ахилловых сухожилий (гипоэхогенные структуры) и наличие жидкости в пери- и ретроахилловой сумке.

Заключение. Симптомы масляных пятен, а также комбинации масляных пятен с подногтевым гиперкератозом, онихолизиса с подногтевым гиперкератозом, точечных вдавлений с продольными гребнями и масляных пятен с продольными гребнями можно считать диагностически значимыми при обследовании на псориатический артрит, а ультразвуковой метод — высокоэффективным в диагностике ранних проявлений артрита.

Педжетоидный ретикулез (ПР) — редкий вид грибовидного микоза. Диагностика ПР затруднена, так как клинические проявления ПР могут совпадать с симптомами целого ряда других заболеваний, к числу которых относятся заболевания папулосквамозного, неопластического и инфекционного характера. Главная гистопатологическая особенность ПР — выраженная интраэпидермальная инфильтрация лимфоцитами среднего и большого размеров, распространение инфильтрата на всю глубину эпидермиса и формирование педжетоидной бляшки. Выделяют три распространенных иммуноморфологических подтипа ПР: CD4-позитивный T-хелперный фенотип (CD3⁺, CD4⁺, CD8^–); T-цитотоксический/супрессорный фенотип (CD3⁺, CD4^–, CD8⁺); двойной негативный фенотип (CD3⁺, CD4^–, CD8^–). В представленной работе рассматривается клинический случай ПР с нестандартным иммунофенотипом, при котором в лимфоидном инфильтрате преобладают CD2-, CD3-, CD8-позитивные Т-клетки. Тщательный анализ симптомов, патоморфологических, иммуногистохимических данных позволяет поставить точный диагноз ПР.

Сочетание двух злокачественных новообразований — грибовидного микоза (эпидермотропная Т-клеточная лимфома) и меланомы кожи — редкое состояние. В литературе описаны как случаи развития грибовидного микоза у пациентов с первичным диагнозом меланомы кожи, так и выявление меланомы у пациентов с Т-клеточными лимфомами кожи. Дискутабельным остается вопрос о влиянии предшествующей терапии грибовидного микоза на риск возникновения меланомы кожи. В настоящее время мировым сообществом рассматривается возможная патогенетическая взаимосвязь этих двух онкопатологий. Представленные в статье клинические наблюдения развития меланомы кожи у 2 больных грибовидным микозом подчеркивают важность тщательного клинического и дерматоскопического осмотра всех пигментных образований для своевременного выявления злокачественного меланоцитарного новообразования, наличие которого кардинальным образом влияет на дальнейший выбор тактики лечения больных.