Email this article 
Hidradenitis Suppurativa (part 1): definition, epidemiology, etiology, diagnosis.
- Authors: Olisova O.1, Sokolovskiy E.2, Khairutdinov V.3, Kokhan M.4, Rakhmatulina M.5, Burova S.6, Kotrekhova L.7, Pirogova A.1
-
Affiliations:
- First Moscow State Medical University (Sechenov University)
- First Pavlov State Medical University of St. Petersburg
- S. M. Kirov Military Medical Academy
- Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology
- State Scientific Center of Dermatovenereology and Cosmetology
- National Academy of Mycology
- North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
- Section: REVIEWS
- URL: https://vestnikdv.ru/jour/article/view/14876
- DOI: https://doi.org/10.25208/vdv14876
- ID: 14876
Cite item
Full Text
Abstract
Hidradenitis Suppurativa (HS) is a chronic recurrent skin disease characterized by development of autoimmune inflammation in the infundibulum of the hair follicle and apocrine sweat glands located in the axillary, inguinal, anogenital regions, submammary folds, near the areola of mammary glands and the umbilical region. HS is difficult to treat and has an extremely negative impact on the quality of life. HS is separated into a distinct clinical entity fundamentally different in etiopathogenesis from acute bacterial hidradenitis. The exact prevalence of HS is unknown, it varies greatly in different studies ranging from 0.03% to 4% in general population. The detection of IL-1β, IL-23, and IL-17 in the lesions indicates the key role of autoimmune inflammation involving Th17-lymphocytes in the pathogenesis of HS. Risk factors include smoking, obesity, mechanical friction, genetic predisposition. The diagnosis of HS relies on three obligatory criteria: characteristic distribution, typical morphology of the lesions and relapsing, chronic disease course. There is no «gold standard» in assessing the severity of the disease, since all available scoring systems have many limitations, therefore many questions regarding this disease remain unsolved at present - from terminology and clear and most objective assessment criteria for the severity of the process to the development of native clinical guidelines.
Full Text
Гнойный гидраденит (Hidradenitis Suppurativa) (ГГ) – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся развитием аутоиммунного воспаления инфундибулярной части волосяного фолликула и апокриновых желез, локализованных в подмышечных впадинах, паховой области, субмаммарных складках и перианальной области, тяжело поддающееся терапии [1]. До конца XX века ГГ рассматривался как инфекционный процесс сально-волосяных фолликулов. Так, согласно определению Anderson B. (1982), ГГ – редкий воспалительный дерматоз, манифестирующий как инфекционный процесс апокриновых потовых желез, который распространяется из первичного очага и вовлекает прилежащую дерму и другие структуры. Неадекватная терапия приводит к хронизации процесса, формированию подкожных свищевых ходов и, в отдельных случаях, к малигнизации.
Современное определение и критерии диагноза гнойного гидраденита были впервые согласованы во время первого научного-исследовательского симпозиума по гнойному гидрадениту в 2006 году в городе Дессау (Германия). Гнойный гидраденит был четко выделен в отдельную нозологию, принципиально отличающуюся по этиопатогенезу от острого бактериального гидраденита. Согласно общепринятым критериям, пересмотренным во время второго научного-исследовательского симпозиума по гнойному гидрадениту в 2009 году в Сан-Франциско (США), для постановки диагноза необходимо наличие трех обязательных критериев:
- Типичные высыпания: глубокие болезненные воспалительные узлы («слепые» фурункулы), абсцессы, подкожные свищевые ходы, двойные открытые псевдокомедоны, «шнуровидные» рубцы.
- Типичная локализация: интертригинозные участки, поражение более 1 типичной зоны: подмышечные области, пах, ягодичная область, промежность и субмаммарная область.
- Тип течения: хроническое, рецидивирующее (более 2 рецидивов за 6 месяцев).
В международной клинической практике существует значительная неопределенность с терминологией, так как в некоторых рекомендациях заболевание указывается как гидраденит (острый), в других – как гнойный гидраденит. В литературе также встречается термин «инверсные акне» как синоним, а ранее ГГ был известен как синдром фолликулярной окклюзии. Это термин был предложен в 1956 году D. Pillsburry и A. Kligman. В настоящий момент гнойный гидраденит (ГГ) считается самостоятельным дерматологическим заболеванием, не относящимся ни к группе акнеформных дерматозов, ни к группе пиодермий. Основное отличие ГГ от острого бактериального гидраденита заключается в том, что он не является инфекционным заболеванием, а его патогенез связан с патологически усиленной иммунной реакцией в ответ на нарушение работы терминального волосяного фолликула. Бактерии при ГГ вовлечены в развитие заболевания опосредованно, становясь триггерным фактором для нарушенного иммунного ответа.
Точная распространенность ГГ неизвестна, однако она сильно варьирует в различных исследованиях, составляя от 0,03% до 4% в общей популяции [2–13]. Согласно данным этих исследований, наименьшая распространенность ГГ зафиксирована в азиатских странах, тогда как наибольшая – в странах европейского континента. Предположительно в Российской Федерации распространенность ГГ приближается к европейским показателям. Возраст развития ГГ — постпубертатный (20–30 лет). Гнойный гидраденит редко развивается в препубертатном периоде [2, 3]. Наибольшая заболеваемость ГГ приходится на возрастную группу 30–39 лет [1]. Распространенность ГГ снижается после 55 лет [1, 4]. Женщины подвержены заболеванию в 3 раза чаще, однако по данным С.А. Буровой и К.С. Бородулиной в когорте тяжелых больных ГГ II и III стадий по Херли, на примере поступивших в стационар для хирургического лечения преобладают пациенты мужского пола (67,3%) [14].
В настоящее время этиология и патогенез ГГ до конца не изучен. Однако многие ученые сходятся во мнении, что это мультифакторное заболевание, при котором развивается фолликулярный гиперкератоз, расширение и деструкция волосяного фолликула на фоне иммуноопосредованного воспаления, приводящего к значительному повреждению, вовлеченных в процесс тканей [15]. Существует мнение, что запускают провоспалительный процесс нарушения регуляции биогенеза микроРНК фолликулярного юнита (pillosebaceum unit). Активация пораженных кератиноцитов приводит к увеличению секреции антимикробных пептидов, таких как псориазин и кальгранулин, и выработке воспалительных цитокинов/хемокинов (интерлейкина-1β; интерферон-γ индуцибельного протеина 10 (IP-10); RANTES, он же CCL5) [16, 17]. Воспалительный процесс, затрагивающий кератиноциты фолликулярного эпителия, приводит к увеличению продукции цитокератина 16 в области инфундибулярной части волосяного фолликула, развитию фолликулярного гиперкератоза и вовлечению в воспалительный процесс сальных и апокриновых потовых желез [18]. Гиперактивация иммуноопосредованного воспаления в области апокринных желез, усиливает путь Th-17, и косвенно способствует развитию микробного дисбиоза, что в свою очередь приводит к активации и миграции нейтрофилов, формированию абсцессов и свищевых ходов [19, 20].
В патогенезе ГГ в настоящее время существенная роль отводится генетической предрасположенности. И хотя ряд ученых считает, что ГГ может возникать спорадически, нельзя не обратить внимание на то, что около трети больных имеют семейный анамнез. Считается, что семейные формы наследуются по аутосомно-доминантному типу при мутации одного гена с высокой пенетрантностью, тогда как спорадические случаи, возникают в результате дефектов в нескольких генах [21]. О генетической предрасположенности можно судить и потому, что ГГ входит в ряд наследственных синдромов, при которых он может сочетаться с аутовоспалительными заболеваниями кожи, опорно-двигательного аппарата. К таким синдромам относятся PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит), PAPASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит, асептический пиогенный артрит), PsAPASH (PASH синдром, сочетающийся с псориатическим артритом), PASS (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит, спондилоартрит). Для синдромов PASH и PAPASH выявлены мутации в локусе гена PSTPIP1 (взаимодействующий с пролин-серин-треонин фосфатазой белок 1). Описаны единичные случаи мутаций в NCSTN гене (никастрин) при PASH, также установлены связи между мутациями в гене IL1RN (113890284G >A p.A106T) and MEFV гене (chr16:3293407T>C p.M694V; chr16:3293310A>G p.V726A) при PAPASH синдроме. [22]. На основании генетической гетерогенности выделяют три разные формы: спорадическую, семейную и синдромальную. Дальнейшее изучение характера генетических изменений позволит разработать наиболее эффективную терапевтическую стратегию для каждой из форм [23].
Нельзя недооценивать роль бактерий в патогенезе ГГ. Многочисленные микробиологические исследования продемонстрировали постоянное присутствие комменсальной условно-патогенной бактериальной биоты в очагах поражения [24, 25].
Результаты микробиологических исследований, проведенных при помощи секвенирования 16S-рибосомальной РНК-гена-ампликона, позволили установить зависимость состава микробиома от тяжести течения ГГ. Чем тяжелее протекает заболевания, тем многообразней становится микробиота в очагах поражения [26]. У больных ГГ с I степенью тяжести по Hurley приблизительно в половине случаев нет видового разнообразия бактерий, и выделяют из очагов поражения либо Staphylococcus lugdunensis (25%), либо Cutibacterium spp. (25%). Однако у другой половины больных с тяжестью течения I по Hurley и у всех больных с тяжестью II и III по Hurley в очагах наблюдается полимикробный состав биоты с преобладанием строго анаэробных видов (наиболее распространены Prevotella и Porphyromonas), но также присутствуют и аэротолерантные анаэробы: Actinomyces spp., возбудители группы Streptococcus anginosus и Corynebacterium spp. При этом в очагах поражения отсутствуют Staphylococcus epidermidis и Cutibacterium spp. – комменсалы, обычно присутствующие на интактной коже. Разнообразие и количество микробиоты увеличиваются пропорцонально увеличением степени тяжести ГГ [27 - 29]. Fusobacterium, Campylobacter и Dialister встречаются почти исключительно в поражениях кожи при III стадии по Hurley [28]. Выявленные особенности позволили авторам сделать вывод о корреляция тяжести ГГ и микробиологического фенотипа в очагах поражения, и предположить, что следует применять различные терапевтические антимикробные стратегии в зависимости от тяжести течения ГГ. Использование комбинаций антибиотиков, направленных против изолированных возбудителей, приводило к полной ремиссии у пациентов со стадией I по Hurley и значительному улучшению у пациентов с тяжелым ГГ [30, 31].
Клинически заболевание проявляется образованием болезненных абсцедирующих узлов, свищей и рубцов. Развитие ГГ тесно связано с микробиомом кожи: при определенных условиях микроорганизмы, живущие на коже, могут попадать во внутренние ее структуры, стимулируя пролиферацию кератиноцитов и развитие воспалительного процесса в коже. Обнаружение ИЛ-1β, ИЛ-23 и ИЛ-17 в очагах поражения указывает на ключевую роль аутоиммунного воспаления с участием Th17-лимфоцитов в патогенезе ГГ. Факторами риска при этом также являются курение, ожирение, механическое трение. При ГГ формируется хроническое воспаление и дисбаланс факторов развития фиброза.
Не существует «золотого стандарта» в оценке тяжести заболевания, так как все имеющиеся системы оценки имеют множество ограничений. Идеальная шкала должна быть легко применима как на практике, так и в клинических исследованиях, а также отражать реальные динамические изменения в ходе лечения. Созданы и применяются следующие системы оценки тяжести заболевания, представленные в сводной таблице (табл. 1) [32 - 42]. Наиболее широко применяемые шкалы приводятся в виде отдельных таблиц (табл. 2 - 6) и рисунков (рис. 1).
Оценка степени тяжести заболевания в рамках исследовательских работ чаще всего осуществляется по нескольким шкалам одновременно, а набор используемых классификаций зависит от страны, конкретной экспертной группы и тенденций в научной сфере. Наиболее простая в применении и распространенная среди специалистов система стадирования по Hurley (1989) выделяет 3 степени тяжести заболевания (табл. 7):
Стадия I (легкая): единичные или множественные абсцессы без рубцевания и формирования подкожных свищевых ходов
Стадия II (среднетяжелая): рецидивирующие абсцессы с формированием рубцов и подкожных свищевых ходов, разделенные широкими участками здоровой кожи
Стадия III (тяжелая): практически полное и диффузное поражение кожи, множественные абсцессы и связывающие их подкожные свищевые ходы
Данная система стадирования плохо отражает динамические изменения состояния процесса у пациента в процессе терапии и не применяется для мониторинга эффективности терапии. Шкала Hurley указывает на то, насколько далеко зашло заболевание на момент оценки, но при этом не позволяет оценить уровень воспаления в данный момент. Пересмотр стадирования по Hurley осуществлен экспертной группой из Дании (B. Horváth и соавторы, 2016) (рис. 2) [43].
ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ ГНОЙНЫМ ГИДРАДЕНИТОМ
Особое внимание уделяется качеству жизни и его оценке у пациентов с гнойным гидраденитом. По сравнению с другими хроническими дерматозами, например, псориазом, атопическим дерматитом, алопецией, акне, болезнью Хейли-Хейли и болезнью Дарье у пациентов с гнойным гидраденитом наблюдается самое низкое качество жизни согласно стандартизированному опроснику DLQI (индекс качества жизни дерматологических пациентов). Значительное снижение качества жизни обусловлено несколькими причинами. В первую очередь – это мучительная, изнуряющая боль, возникающая при каждом обострении ГГ. Резкий неприятный запах, появляющийся при вскрытии абсцессов и дренировании свищей часто мешает коммуникации больных. Локализация высыпаний на гениталиях, промежности, в перианальной области значительно ограничивает, а иногда делает невозможной сексуальную жизнь пациентов. У больных ГГ значительно ограничена трудоспособность. Многие больные связывают свои профессиональные неудачи с заболеванием ГГ [44]. Боль, зуд, неприятный запах, низкая самооценка, нарушения сна и половой жизни, а ментальные нарушения являются хроническими симптомами или последствиями неконтролируемого заболевания. [45].
Именно поэтому для данного заболевания было разработано значительное количество нозологически-специфичных опросников, оценивающих влияние болезни на качество жизни. Основные шесть шкал представлены в таблице (табл. 8) [46].
ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ
Необходимость разработки фенотипической классификации обусловлена тем, что клиническая картина и ответ на лекарственную терапию пациентов с гнойным гидраденитом чрезвычайно гетерогенен. Классификация должна послужить основой для персонализированного подхода к лечению пациентов в рамках клинических исследований.
Первая фенотипическая классификация гнойного гидраденита была представлена в 2013 году F.Canoui-Poitrine и соавторами (табл. 9) [47].
С 2013 года предпринимаются неоднократные попытки разработать классификации, учитывающие все потребности врачей клиницистов и исследователей, однако ни одна из них не получила всеобщего признания. Сводные данные по всем имеющимся на настоящий момент публикациям представлены в таблице (табл. 10) [48 - 55].
Предпринимаются попытки разработать классификации гнойного гидраденита на основании генотипо-эндотипо-фенотипического анализа. А.González-Manso и соавторы (2021) представили подобную работу на основании двухэтапного кластерного анализа. Основные результаты выведены в таблице. Данная классификация не учитывает синдромальные варианты гнойного гидраденита в рамках аутовоспалительных синдромов (табл. 11) [52].
Важной задачей классификации является выявление группы пациентов с агрессивным течением заболевания, в первую очередь, кандидатов для получения генно-инженерной биологической терапии, так как именно эта группа получит наилучший эффект такой тактики лечения. Работу, учитывающую эти потребности представил А.Martorell и соавторы во время ежегодной конференции Европейского фонда гнойного гидраденита 2023, модифицировав свою классификацию 2020 года. По результатам проспективного исследования с минимально пятилетним периодом наблюдения среди 124 пациентов с фолликулярным фенотипом (по классификации 2020 года) выявлено 24 пациента с более агрессивным течением, впоследствии выделенных в отдельный фенотип (табл. 12). Подход к лечению такой категории пациентов должен отличаться от стандартного и требует более ранней и активной противовоспалительной терапии.
Заключение
Таким образом, одной из актуальных проблем дерматологии является гнойный гидраденит – воспалительное заболевание, характеризующееся рецидивирующими глубоко расположенными узлами, абсцессами, свищами и рубцами в подмышечной впадине, паховой области, субмаммарных складках и перианальной области, тяжело поддающееся терапии. Заболевание приводит к значительному снижению качества жизни пациентов. В настоящее время не решенными остаются многие вопросы в отношении этого заболевания: путаница в терминологии, отсутствие четких и максимально объективных оценочных критериев тяжести процесса, значительная степень неопределенности в международных клинических рекомендациях по диагностике и лечению гнойного гидраденита, а также отсутствие отечественных клинических рекомендаций.
Таблицы
Таблица 1. Системы оценки тяжести гнойного гидраденита.
Table 1. Severity assessment instruments for hidradenitis suppurativa.
Название шкалы на русском | Аббревиатура | Английский эквивалент |
Система стадирования по Hurley | - | Hurley staging classification |
Модифицированная шкала Sartorius | MSS | Modified Sartorius Score |
Индекс тяжести гнойного гидраденита | HSSI | Hidradenitis Suppurativa Severity Index |
Шкала оценки тяжести гнойного гидраденита по индексу PGA (общая оценка врача) | HS-PGA | Hidradenitis Suppurativa Physician's Global Assessment scale |
Шкала оценки клинического ответа на лечение гнойного гидраденита | HiSCR | Hidradenitis Suppurativa Clinical Response |
Международная система оценки тяжести гнойного гидраденита | IHS4 | International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System |
Индекс тяжести инверсных акне | AISI | Acne Inversa Severity Index |
Модифицированный индекс распространенности и степени тяжести гнойного гидраденита | HASI-R | Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised |
Модифицированная шкала оценки гнойного гидраденита | mHSS | modified Hidradenitis Suppurativa Score |
Оценка тяжести гнойного гидраденита | SAHS | Severity Assessment of Hidradenitis Suppurativa score |
Оценка тяжести и площади гнойного гидраденита | SASH | Severity and Area Score for Hidradenitis |
Модифицированная шкала стадирования по Hurley | - | Hurley Staging Refined |
Таблица 2. Модифицированная шкала Sartorius (MSS).
Table 2. Modified Sartorius Score (MSS).
Вовлеченные анатомические области: подмышечная, молочные железы, перианальная, пахово-бедренная, промежность, другие зоны | Количество вовлеченных областей х 3 |
Морфологические элементы | Количество подкожных свищевых ходов х 4 |
Количество узлов х 2 | |
Количество абсцессов х 1 | |
Количество рубцов х 1 | |
Другие морфологические элементы (фолликулит, пустулы) х 0,5 | |
Наибольшее расстояние между очагами | Количество зон с расстоянием <5 см между очагами x 2 |
Количество зон с расстоянием 5-10 см между очагами x 4 | |
Количество зон с расстоянием >10 см между очагами x 8 | |
Очаги отчетливо разграничены участками здоровой кожи в каждой области | Да = 0 Нет = 6 |
Общая сумма баллов | |
Таблица 3. Шкала оценки тяжести гнойного гидраденита по индексу PGA (общая оценка врача) (HS-PGA)
Table 3. Hidradenitis Suppurativa Physician's Global Assessment scale (physician global assessment) (HS-PGA).
Стадия | Степень тяжести | Описание |
1 | Чистая кожа | Отсутствие абсцессов, свищевых ходов, воспалительных узлов и невоспалительных элементов |
2 | Минимальная | Отсутствие абсцессов, свищевых ходов, воспалительных узлов, присутствие невоспалительных узлов |
3 | Умеренная | Отсутствие абсцессов, свищевых ходов и <5 воспалительных узлов или 1 абсцесс или свищевой ход и 0 воспалительных узлов |
4 | Средняя | Отсутствие абсцессов, свищевых ходов и ≥5 воспалительных узлов или 1 абсцесс или свищевой ход и ≥1 воспалительного узла или 2-5 абсцессов или свищевых ходов и <10 воспалительных узлов |
5 | Тяжелая | 2-5 абсцессов или свищевых ходов и ≥10 воспалительных узлов |
6 | Очень тяжелая | >5 абсцессов или свищевых ходов |
Таблица 4. Индекс тяжести гнойного гидраденита (HSSI).
Table 4. Hidradenitis Suppurativa Severity Index (HSSI).
Индекс | Количество вовлеченных областей | Пораженная площадь поверхности | Морфологические элементы (эритема, болезненность) | Количество перевязок-часы работы | Визуально-аналоговая шкала боли |
0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0-1 |
1 | 1 | 1 | 1 |
| 1-2 |
2 | 2 | 2-3 | 2-3 | 1 | 2-4 |
3 | 3 | 4-5 | 4-5 | >1 | 5-7 |
4 | >4 | >5 | >5 |
| 8-10 |
Соответствие баллов степеням тяжести гнойного гидраденита
Легкой степени тяжести | Средней степени тяжести | Тяжелой степени |
0-7 | 8-12 | ≥13 |
Таблица 5. Шкала оценки клинического ответа на лечение гнойного гидраденита (HiSCR).
Table 5. Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR).
Клинический ответ на терапию (по сравнению с исходными данными) |
Уменьшение количества абсцессов и свищевых ходов не менее, чем на 50% |
Количество абсцессов не увеличилось |
Количество свищевых ходов не увеличилось |
Таблица 6. Международная система оценки тяжести гнойного гидраденита (IHS4).
Table 6. International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4).
Количество воспалительных узлов | х1 |
Количество абсцессов | х2 |
Количество подкожных свищевых ходов с отделяемым | х4 |
Суммарно | |
Соответствие баллов степеням тяжести гнойного гидраденита
Легкой степени тяжести | Средней степени тяжести | Тяжелой степени |
≤3 | 4-10 | ≥11 |
Таблица 7. Система стадирования тяжести гнойного гидраденита по Hurley.
Table 7. Hurley staging system for hidradenitis suppurativa severity assessment.
Стадии | Абсцессы | Свищевые ходы | Рубцевание |
Стадия I | единичные или множественные | - | - |
Стадия II | рецидивирующие, не соединены друг с другом | + (не взаимосвязаны друг с другом) | + |
Стадия III | +++ | ++ (множественные, взаимосвязанные друг с другом) | ++ |
Таблица 8. Оценка качества жизни у пациентов с гнойным гидраденитом.
Table 8. Quality of life assessment in hidradenitis suppurativa.
Название (аббревиатура) | Количество шкал | Период оценки | Подсчет баллов |
Качество жизни при гнойном гидрадените HS-QoL | 7 субшкал: физическое состояние, симптомы гнойного гидраденита, сексуальная сфера, эмоциональное состояние, социальный статус, профессиональные последствия и социальная поддержка | Последние 6 месяцев | Пятибалльная шкала от 1 до 5 (от никогда до всегда) |
«Бремя» болезни гнойного гидраденита HSBOD | 5 доменов: симптомы и чувства, повседневная деятельность, досуг, работа/учеба и личные отношения | 2 части с разным периодом оценки: за последние 4 недели и за весь период болезни | Визуальная аналоговая шкала от 0 до 10 |
Качество жизни пациентов с гнойным гидраденитом HiSQoL | 3 субшкалы: симптомы, активность и адаптация, психосоциальные аспекты | Последняя неделя | Пятибалльная шкала от 0 до 4 (от полного отсутствия до крайней степени) |
Качество жизни пациентов с гнойным гидраденитом-24 HSQoL-24 | 6 доменов: психосоциальный, экономический, профессиональный, отношенческий, личный и клинический | Последние 4 недели | Пятибалльная шкала от 0 до 4 (от никогда до всегда) |
HIDRAdisk
| Одномерная | Период не определен | Визуальная аналоговая шкала от 0 до 10 |
Оценка последствий гнойного гидраденита HSIA | Одномерная | Последняя неделя | Пункты 1–16 оцениваются по шкале от 0 до 10 (от отсутствия до экстремального влияния), пункты 17 и 18 не учитываются в общей сумме баллов |
Таблица 9. Фенотипическая классификация гнойного гидраденита (F.Canoui-Poitrine и соавторы, 2013).
Table 9. Hidradenitis suppurativa phenotypes (F.Canoui-Poitrine et al., 2013).
Тип | Процентное соотношение | Локализация | Морфологические элементы |
Аксиллярно-маммарный | 48% | Грудь и подмышечные области | Гипертрофические рубцы |
Фолликулярный | 26% | Грудь, подмышечные области, уши, грудь, спина и нижние конечности | Эпидермальные кисты, эпителиальный копчиковый ход, комедоны, тяжелые акне |
Ягодичный | 26% | Поражение ягодиц | Фолликулярные папулы и фолликулит |
Таблица 10. Фенотипические классификации гнойного гидраденита.
Table 10. Hidradenitis suppurativa phenotypes.
Название классификации по автору | Год | Фенотипическая схема классификации |
F. Canoui-Poitrine et al. | 2013 | Аксиллярно-маммарный Фолликулярный Ягодичный |
НН. Van der Zee and GBЕ. Jemec | 2015 | Привычный тип Вариант по типу рубцующегося фолликулита Вариант по типу фрикционного фурункулеза Синдромальный тип Конглобатный тип Эктопический тип |
Н.Naasan and А.Affleck | 2015 | Типичный Атипичный |
JW.Frew et al. | 2019 | Типичный Атипичный (рубцующийся фолликулярный подтип) Атипичный (конглобатный подтип) Синдромальный |
А.Martorell et al. | 2020 | Воспалительный подтип Фолликулярный подтип |
А.González-Manso et al. | 2021 | Кластер 1 (С1) - фолликулярный Кластер 2 (С2) - воспалительный |
S.Cazzaniga et al. | 2021 | Аксиллярно-маммарно-паховый (LC1) Аксиллярно-ягодично-паховый (LC2) Аксиллярно-паховый (LC3) |
L.Thorlacius et al. | 2022 | «Нижний» тип «Верхний» тип |
К.Dudink et al. | 2022 | Привычный тип Вариант по типу рубцующегося фолликулита Вариант по типу фрикционного фурункулеза Конглобатный тип |
Таблица 11. Классификация двух эндотипов ГГ на основании двухэтапного кластерного анализа (А.González-Manso и соавторы, 2021).
Table 11. Classification in two endotypes of HS with two-step cluster analysis (A.González-Manso et al., 2021).
Критерии сравнения | Кластер 1 (С1) - фолликулярный | Кластер 2 (С2) - воспалительный |
Преимущественная локализация высыпаний | Задние части тела | Передние части тела |
Преобладающие морфологические элементы | Воспалительные узлы | Абсцессы и подкожные свищевые ходы |
Эпителиальный копчиковый ход | Есть в анамнезе | Нет |
Вес пациентов | Нормальный вес | Ожирение |
Возраст манифестации | Раннее начало | Позднее начало |
Значения интерлейкинов | Повышение ИЛ-10 | Повышение ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-17 |
Мутации в гене гамма-секретазы | Обнаружены | Не обнаружены |
Таблица 12. Модифицированная фенотипическая классификация А.Martorell и соавторов (12 ежегодная конференция Европейского фонда гнойного гидраденита 2023).
Table 12. Modified phenotypic classification of A.Martorell et al. (12th conference of the European Hidradenitis Suppurativa Foundation e.V.2023).
Фолликулярный фенотип | Смешанный фенотип | Воспалительный фенотип |
Женщины:мужчины (3:1) | Женщины:мужчины (2:1) | Женщины:мужчины (1:2) |
Отягощенный семейный анамнез по гнойному гидрадениту | Отягощенный семейный анамнез по гнойному гидрадениту | Не отягощенный или минимально отягощенный анамнез по гнойному гидрадениту |
Раннее начало (14-18 лет) | Раннее начало (14-18 лет) | Позднее начало (18-25 лет или старше 35) Редкие инфантильные кейсы с началом в 8-12 лет |
Типичные зоны поражения (подмышечные области/бедра) | Типичные зоны поражения (подмышечные области/бедра) | Типичные зоны поражения (паховые и подмышечные области, ягодицы) |
Присутствие фолликулита и/или комедонов | Присутствие фолликулита и/или комедонов | Фолликулиты, комедоны, эпидермальные кисты и узлы немногочисленные |
Основной морфологический элемент - узел | Основной морфологический элемент - абсцесс | Основные морфологические элементы: абсцессы, распространенные свищевые ходы c выраженным фиброзом |
Индивидуальная предрасположенность к формированию эпидермальных кист | Индивидуальная предрасположенность к формированию эпидермальных кист | Явной предрасположенности к формированию эпидермальных кист нет |
Встречается поствоспалительная пигментация | Встречается поствоспалительная пигментация | Тенденция к образованию сливных рубцовых и воспалительных бляшек |
Абсцессы и свищевые ходы редкие, последние - мелкие и не сообщающиеся друг с другом | Абсцессы и свищевые ходы не редкие, последние - мелкие и не сообщающиеся друг с другом | Выявляются подкожные и межфасциальные пенетрирующие свищевые ходы |
Не прогрессирующее течение | Умеренное прогредиентное течение | Агрессивное прогредиентное течение |
Рисунки
Рисунок 1. Модифицированный индекс распространенности и степени тяжести гнойного гидраденита (HASI-R).
Figure 1. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised (HASI-R).
Рисунок 2. Модифицированная шкала стадирования по Hurley (mHSS).
Figure 2. Modified Hidradenitis Suppurativa Score (mHSS).
About the authors
Olga Olisova
First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-code: 2500-7989
Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
119991, Russia, Moscow, Trubetskaya str., 8, p. 2Evgeny V. Sokolovskiy
First Pavlov State Medical University of St. Petersburg
Email: s40@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7610-6061
SPIN-code: 6807-7137
MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
Russian Federation, 197022, Russia, St. Petersburg, Lva Tolstogo str., 6-8Vladislav Khairutdinov
S. M. Kirov Military Medical Academy
Email: haric03@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0387-5481
SPIN-code: 4417-9117
MD, Dr. Sci. (Med.), Assoc. Prof.
Russian Federation, 194044, Russia, St. Petersburg, Akademika Lebedeva str., 6Muza Kokhan
Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology
Email: mkokhan@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6353-6644
SPIN-code: 3470-9306
MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
Russian Federation, 620076, Russia, Yekaterinburg, Shcherbakova str., 8Margarita Rakhmatulina
State Scientific Center of Dermatovenereology and Cosmetology
Email: rahmatulina@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3039-7769
SPIN-code: 6222-8684
MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
Russian Federation, 107076, Russia, Moscow, Korolenko str., 3, p. 6Sofia Burova
National Academy of Mycology
Email: doctorburova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0017-621X
MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
Russian Federation, 123104, Russia, Moscow, Malaya Bronnaya str., 20, p. 1Lubov Kotrekhova
North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
Email: zurupalubov@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-2995-4249
SPIN-code: 6628-1260
MD, Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof.
Russian Federation, 191015, Russia, Saint Petersburg, Kirochnaya str., 41Anna Pirogova
First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Author for correspondence.
Email: annese@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2246-1321
SPIN-code: 1419-2147
MD, Graduate Student
Russian Federation, 119991, Russia, Moscow, Trubetskaya str., 8, p. 2References
- Goldburg SR, Strober BE, Payette MJ. Hidradenitis suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2020;82:1045–58. doi: 10.1016/J.JAAD.2019.08.090.
- Ingram JR, Jenkins-Jones S, Knipe DW, Morgan CLI, Cannings-John R, Piguet V. Population-based Clinical Practice Research Datalink study using algorithm modelling to identify the true burden of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2018;178:917–24. doi: 10.1111/BJD.16101.
- Delany E, Gormley G, Hughes R, McCarthy S, Kirthi S, Markham T, et al. A cross-sectional epidemiological study of hidradenitis suppurativa in an Irish population (SHIP). J Eur Acad Dermatol Venereol 2018;32:467–73. doi: 10.1111/JDV.14686.
- Jemec GBE, Kimball AB. Hidradenitis suppurativa: Epidemiology and scope of the problem. J Am Acad Dermatol 2015;73:S4–7. doi: 10.1016/J.JAAD.2015.07.052.
- Saunte DML, Jemec GBE. Hidradenitis Suppurativa: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA 2017;318:2019–32. doi: 10.1001/JAMA.2017.16691.
- Garg A, Kirby JS, Lavian J, Lin G, Strunk A. Sex- and Age-Adjusted Population Analysis of Prevalence Estimates for Hidradenitis Suppurativa in the United States. JAMA Dermatol 2017;153:760–4. doi: 10.1001/JAMADERMATOL.2017.0201.
- Cosmatos I, Matcho A, Weinstein R, Montgomery MO, Stang P. Analysis of patient claims data to determine the prevalence of hidradenitis suppurativa in the United States. J Am Acad Dermatol 2013;68:412–9. doi: 10.1016/J.JAAD.2012.07.027.
- Palmer RA, Keefe M. Early-onset hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol 2001;26:501–3. doi: 10.1046/J.1365-2230.2001.00876.X.
- Ingram JR. The Genetics of Hidradenitis Suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:23–8. doi: 10.1016/J.DET.2015.07.002.
- Jemec GBE, Heidenheim M, Nielsen NH. The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996;35:191–4. doi: 10.1016/S0190-9622(96)90321-7.
- Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, Viallette C, Gabison G, Pouget F, et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008;59:596–601. doi: 10.1016/J.JAAD.2008.06.020.
- Lee JH, Kwon HS, Jung HM, Kim GM, Bae JM. Prevalence and comorbidities associated with hidradenitis suppurativa in Korea: a nationwide population-based study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018;32:1784–90. doi: 10.1111/JDV.15071.
- Calao M, Wilson JL, Spelman L, Billot L, Rubel D, Watts AD, et al. Hidradenitis Suppurativa (HS) prevalence, demographics and management pathways in Australia: A population-based cross-sectional study. PLoS One 2018;13. doi: 10.1371/JOURNAL.PONE.0200683.
- Бурова С.А., Бородулина К.С. Гнойный гидраденит: вопросы патогенеза, оценочные шкалы, лечение (часть 2)// Клиническая дерматология и венерология. – 2019.- 18(3). – с.265-269. doi: 10.17116/klinderma201918031265
- Vossen ARJV, van der Zee HH, Prens EP. Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Review Integrating Inflammatory Pathways Into a Cohesive Pathogenic Model. Front Immunol. 2018;9:2965. doi: 10.3389/fimmu.2018.02965
- Hessam S, Sand M, Skrygan M, Gambichler T, Bechara FG. Inflammation induced changes in the expression levels of components of the microRNA maturation machinery Drosha, Dicer, Drosha co-factor DGRC8 and Exportin-5 in inflammatory lesions of hidradenitis suppurativa patients. J Dermatol Sci. 2016;82(3):166-174. doi: 10.1016/j.jdermsci.2016.02.009
- Hotz C, Boniotto M, Guguin A, et al. Intrinsic Defect in Keratinocyte Function Leads to Inflammation in Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol. 2016;136(9):1768-1780. doi: 10.1016/j.jid.2016.04.036
- Janse IC, Blok JL, Diercks GFH, Horváth B, Jonkman MF. Hidradenitis suppurativa: a disease of infundibular epidermis rather than pilosebaceous units?. Br J Dermatol. 2017;176(6):1659-1661. doi: 10.1111/bjd.14992
- Jenei A, Dajnoki Z, Medgyesi B, et al. Apocrine Gland-Rich Skin Has a Non-Inflammatory IL-17-Related Immune Milieu, that Turns to Inflammatory IL-17-Mediated Disease in Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol. 2019;139(4):964-968. doi: 10.1016/j.jid.2018.10.020
- Ring HC, Thorsen J, Saunte DM, et al. The Follicular Skin Microbiome in Patients With Hidradenitis Suppurativa and Healthy Controls. JAMA Dermatol. 2017;153(9):897-905. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.0904
- Schrader AM, Deckers IE, van der Zee HH, Boer J, Prens EP. Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2014;71(3):460-467. doi: 10.1016/j.jaad.2014.04.001
- Genovese G, Moltrasio C, Garcovich S, Marzano AV. PAPA spectrum disorders. G Ital Dermatol Venereol. 2020;155(5):542-550. doi: 10.23736/S0392-0488.20.06629-8
- Moltrasio C, Tricarico PM, Romagnuolo M, Marzano AV, Crovella S. Hidradenitis Suppurativa: A Perspective on Genetic Factors Involved in the Disease. Biomedicines. 2022;10(8):2039. Published 2022 Aug 21. doi: 10.3390/biomedicines10082039
- Ring HC, Thorsen J, Saunte DM, et al. The Follicular Skin Microbiome in Patients With Hidradenitis Suppurativa and Healthy Controls. JAMA Dermatol. 2017;153(9):897-905. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.0904
- Constantinou CA, Fragoulis GE, Nikiphorou E. Hidradenitis suppurativa: infection, autoimmunity, or both?. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2019;11:1759720X19895488. Published 2019 Dec 30. doi: 10.1177/1759720X19895488
- Zouboulis CC, Benhadou F, Byrd AS, et al. What causes hidradenitis suppurativa ?-15 years after. Exp Dermatol. 2020;29(12):1154-1170. doi: 10.1111/exd.14214
- Ring HC, Thorsen J, Saunte DM, et al. The Follicular Skin Microbiome in Patients With Hidradenitis Suppurativa and Healthy Controls. JAMA Dermatol. 2017;153(9):897-905. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.0904
- Guet-Revillet H, Jais JP, Ungeheuer MN, et al. The Microbiological Landscape of Anaerobic Infections in Hidradenitis Suppurativa: A Prospective Metagenomic Study. Clin Infect Dis. 2017;65(2):282-291. doi: 10.1093/cid/cix285
- Naik HB, Jo JH, Paul M, Kong HH. Skin Microbiota Perturbations Are Distinct and Disease Severity-Dependent in Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol. 2020;140(4):922-925.e3. doi: 10.1016/j.jid.2019.08.445
- Join-Lambert O, Coignard-Biehler H, Jais JP, et al. Efficacy of ertapenem in severe hidradenitis suppurativa: a pilot study in a cohort of 30 consecutive patients. J Antimicrob Chemother. 2016;71(2):513-520. doi: 10.1093/jac/dkv361
- Delage M, Jais JP, Lam T, et al. Rifampin-moxifloxacin-metronidazole combination therapy for severe Hurley stage 1 hidradenitis suppurativa: prospective short-term trial and 1-year follow-up in 28 consecutive patients. J Am Acad Dermatol. 2023;88(1):94-100. doi: 10.1016/j.jaad.2020.01.007
- Hurley HJ. Dermatologic Surgery, Principles and Practice 1989;36:717-43.
- Sartorius K, Emtestam L, Jemec GBE, Lapins J. Objective scoring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco smoking and obesity. Br J Dermatol 2009 Oct;161(4):831–9. doi: 10.1111/j.1365-2133.2009.09198.x
- Grant A, Gonzalez T, Montgomery MO, Cardenas V, Kerdel FA. Infliximab therapy for patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa: a randomized, double-blind, placebo-controlled crossover trial. J Am Acad Dermatol 2010 Feb;62(2):205–17. doi: 10.1016/j.jaad.2009.06.050
- Kimball AB, Kerdel F, Adams D, Mrowietz U, Gelfand JM, Gniadecki R, et al. Adalimumab for the treatment of moderate to severe hidradenitis suppurativa: A parallel randomized trial. Ann Intern Med. 2012 Dec 18;157(12):846–55. doi: 10.7326/0003-4819-157-12-201212180-00004.
- Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis A, Jemec GBE, Bechara FG, Giamarellos-Bourboulis EJ, et al. Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severity. Br J Dermatol 2017 Nov 1;177(5):1401–9. doi: 10.1111/bjd.15748
- Chiricozzi A, Faleri S, Franceschini C, Caro RDC, Chimenti S, Bianchi L. AISI: A New Disease Severity Assessment Tool for Hidradenitis Suppurativa. Wounds a Compend Clin Res Pract 2015 Oct 1;27(10):258–64. PMID: 26479209
- Goldfarb N, Ingram JR, Jemec GBE, Naik HB, Piguet V, Hyde MJ, et al. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index (HASI): a pilot study to develop a novel instrument to measure the physical signs of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2020 Jan 1;182(1):240. doi: 10.1111/bjd.18335
- Hessam S, Scholl L, Sand M, Schmitz L, Reitenbach S, Bechara FG. A Novel Severity Assessment Scoring System for Hidradenitis Suppurativa. JAMA dermatology 2018 Mar 1;154(3):330–5. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.5890
- Kirby JS, Butt M, King T. Severity and area score for hidradenitis (SASH): A novel outcome measurement for hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2020 Apr 1;182(4):940. doi: 10.1111/bjd.18244
- Amano M, Grant A, Kerdel FA. A prospective open-label clinical trial of adalimumab for the treatment of hidradenitis suppurativa. Int J Dermatol 2010 Aug;49(8):950–5. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04545.x
- Daoud M, Suppa M, Benhadou F, Daxhelet M, Njimi H, White J, et al. Overview and comparison of the clinical scores in hidradenitis suppurativa: A real-life clinical data. Front Med 2023;10. doi: 10.3389/fmed.2023.1145152
- Horváth B, Janse IC, Blok JL, Driessen RJB, Boer J, Mekkes JR, et al. Hurley Staging Refined: A Proposal by the Dutch Hidradenitis Suppurativa Expert Group. Acta Derm Venereol 2017;97(3):412–3. doi: 10.2340/00015555-2513
- Matusiak Ł, Bieniek A, Szepietowski JC. Hidradenitis suppurativa markedly decreases quality of life and professional activity. J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):706-708.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2009.09.021
- Nguyen TV, Damiani G, Orenstein LAV, Hamzavi I, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: an update on epidemiology, phenotypes, diagnosis, pathogenesis, comorbidities and quality of life. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(1):50-61. doi: 10.1111/jdv.16677
- Chernyshov P V., Finlay AY, Tomas-Aragones L, Poot F, Sampogna F, Marron SE, et al. Quality of Life in Hidradenitis Suppurativa: An Update. Int J Environ Res Public Health 2021 Jun 1;18(11). doi: 10.3390/ijerph18116131
- Canoui-Poitrine F, Revuz JE, Wolkenstein P, Viallette C, Gabison G, Pouget F, et al. Clinical characteristics of a series of 302 French patients with hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2009 Jul;61(1):51–7. doi: 10.1016/j.jaad.2009.02.013
- Van Der Zee HH, Jemec GBE. New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations and phenotypes. J Am Acad Dermatol 2015 Nov 1;73(5):S23–6. doi: 10.1016/j.jaad.2015.07.047
- Naasan H, Affleck A. Atypical hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol 2015 Dec 1;40(8):891–3. doi: 10.1111/ced.12655
- Frew JW, Hawkes JE, Sullivan-Whalen M, Gilleaudeau P, Krueger JG. Inter-rater reliability of phenotypes and exploratory genotype-phenotype analysis in inherited hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2019 Sep 1;181(3):566–71. doi: 10.1111/bjd.17695
- Martorell A, Jfri A, Koster SBL, Gomez-Palencia P, Solera M, Alfaro-Rubio A, et al. Defining hidradenitis suppurativa phenotypes based on the elementary lesion pattern: results of a prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020 Jun 1;34(6):1309–18. doi: 10.1111/jdv.16183
- González-Manso A, Agut-Busquet E, Romaní J, Vilarrasa E, Bittencourt F, Mensa A, et al. Hidradenitis Suppurativa: Proposal of Classification in Two Endotypes with Two-Step Cluster Analysis. Dermatology 2021 Apr 1;237(3):365–71. doi: 10.1159/000511045
- Cazzaniga S, Pezzolo E, Bettoli V, Abeni D, Marzano A V., Patrizi A, et al. Characterization of Hidradenitis Suppurativa Phenotypes: A Multidimensional Latent Class Analysis of the National Italian Registry IRHIS. J Invest Dermatol 2021 May 1;141(5):1236-1242.e1. doi: 10.1016/j.jid.2020.08.032
- Thorlacius L, Riis PT, List EK, Christensen R, Jemec GBE. Sub-classification of Hidradenitis suppurativa: a cross-sectional study. Arch Dermatol Res 2022 Mar 1;314(2):207–12. doi: 10.1007/s00403-020-02149-z
- Dudink K, Aarts P, Ardon CB, Vossen ARJV, Koster SBL, Van Den Bosch JF, et al. Prevalence and Clinical Characteristics of Hidradenitis Suppurativa Phenotypes in a Large Dutch Cohort. Dermatology 2022;238(3):1–3. doi: 10.1159/000518965
Supplementary files
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).