Hidradenitis suppurativa: definition, epidemiology, etiology, diagnosis (part 1)

Full Text

Актуальность

Гнойный гидраденит (Hidradenitis Suppurativa; ГГ) — хроническое рецидивирующее заболевание кожи, которое характеризуется развитием аутоиммунного воспаления инфундибулярной части волосяного фолликула и апокриновых желез, локализованных в подмышечных впадинах, паховой области, субмаммарных складках и перианальной области и тяжело поддается терапии [1]. До конца XX в. ГГ рассматривался как инфекционный процесс сально-волосяных фолликулов. Так, согласно определению B. Anderson (1982), ГГ — редкий воспалительный дерматоз, манифестирующий как инфекционный процесс апокриновых потовых желез, который распространяется из первичного очага и вовлекает прилежащую дерму и другие структуры. Неадекватная терапия приводит к хронизации процесса, формированию подкожных свищевых ходов и в отдельных случаях — к малигнизации.

Диагностика ГГ в большинстве случаев осуществляется на основании анализа клинических и анамнестических данных с использованием диагностических критериев. Современное определение и критерии диагноза ГГ впервые были согласованы во время Первого научного-исследовательского симпозиума по ГГ в 2006 г. в г. Дессау (Германия). ГГ был четко выделен в отдельную нозологию, принципиально отличающуюся по этиопатогенезу от острого бактериального гидраденита.

Согласно общепринятым критериям, пересмотренным во время Второго научного-исследовательского симпозиума по ГГ в 2009 г. в Сан-Франциско (США), для постановки диагноза необходимо наличие трех обязательных критериев:

1. типичные высыпания — глубокие болезненные воспалительные узлы («слепые» фурункулы), абсцессы, подкожные свищевые ходы, двойные открытые псевдокомедоны, «шнуровидные» рубцы;
2. типичная локализация — интертригинозные участки, поражение более одной типичной зоны: подмышечные области, пах, ягодичная область, промежность и субмаммарная область;
3. тип течения — хроническое, рецидивирующее (более двух рецидивов за 6 месяцев).

В международной клинической практике существует значительная неопределенность с терминологией, так как в некоторых рекомендациях заболевание указывается как гидраденит (острый), в других — как ГГ. В литературе также встречается термин «инверсные акне» как синоним, а ранее ГГ был известен как синдром фолликулярной окклюзии. Этот термин был предложен в 1956 г. D. Pillsburry и A. Kligman. В настоящий момент ГГ считается самостоятельным дерматологическим заболеванием, не относящимся ни к группе акнеформных дерматозов, ни к группе пиодермий. Основное отличие ГГ от острого бактериального гидраденита заключается в том, что он не является инфекционным заболеванием, а его патогенез связан с патологически усиленной иммунной реакцией в ответ на нарушение работы терминального волосяного фолликула. Бактерии при ГГ вовлечены в развитие заболевания опосредованно, становясь триггерным фактором для нарушенного иммунного ответа.

Точная распространенность ГГ неизвестна, однако она сильно варьирует в различных исследованиях, составляя в общей популяции от 0,03 до 4% [2–13]. Согласно данным этих исследований, наименьшая распространенность ГГ зафиксирована в азиатских странах, тогда как наибольшая — в странах Европейского континента. Предположительно в Российской Федерации распространенность ГГ приближается к европейским показателям. Возраст развития ГГ — постпубертатный (20–30 лет). ГГ редко развивается в препубертатном периоде [2, 3]. Наибольшая заболеваемость ГГ приходится на возрастную группу 30–39 лет [1] и снижается у пациентов после 55 лет [1, 4]. Женщины подвержены заболеванию в 3 раза чаще, однако, по данным С.А. Буровой и К.С. Бородулиной, в когорте больных ГГ со среднетяжелой и тяжелой стадиями (Hurley II и III) на примере поступивших в стационар для хирургического лечения преобладали пациенты мужского пола (67,3%) [14].

В настоящее время этиология и патогенез ГГ до конца не изучены. Однако многие ученые сходятся во мнении, что это мультифакторное заболевание, при котором развиваются фолликулярный гиперкератоз, расширение и деструкция волосяного фолликула на фоне иммуноопосредованного воспаления, приводящего к значительному повреждению вовлеченных в процесс тканей [15]. Существует мнение, что запускают провоспалительный процесс нарушения регуляции биогенеза микро-РНК фолликулярного юнита (комплекса) (pillosebaceum unit). Активация пораженных кератиноцитов приводит к увеличению секреции антимикробных пептидов, таких как псориазин и кальгранулин, и выработке воспалительных цитокинов/хемокинов (интерлейкина-1β, интерферон-γ индуцибельного протеина 10 (IP-10), RANTES, он же CCL5) [16, 17]. Воспалительный процесс, затрагивающий кератиноциты фолликулярного эпителия, приводит к увеличению продукции цитокератина 16 в области инфундибулярной части волосяного фолликула, развитию фолликулярного гиперкератоза и вовлечению в воспалительный процесс сальных и апокриновых потовых желез [18]. Гиперактивация иммуноопосредованного воспаления в области апокринных желез усиливает путь Th-17 и косвенно способствует развитию микробного дисбиоза, что, в свою очередь, приводит к активации и миграции нейтрофилов и формированию абсцессов и подкожных свищевых ходов [19, 20].

В настоящее время существенная роль в патогенезе ГГ отводится генетической предрасположенности. И хотя ряд ученых считает, что ГГ может возникать спорадически, нельзя не обратить внимание на то, что около трети больных имеют семейный анамнез. Считается, что семейные формы наследуются по аутосомно-доминантному типу при мутации одного гена с высокой пенетрантностью, тогда как спорадические случаи возникают в результате дефектов в нескольких генах [21]. О генетической предрасположенности можно судить и по тому, что ГГ входит в ряд наследственных синдромов, при которых он может сочетаться с аутовоспалительными заболеваниями кожи и опорно-двигательного аппарата. К таким синдромам относятся PASH (гангренозная пиодермия, акне, ГГ), PAPASH (гангренозная пиодермия, акне, ГГ, асептический пиогенный артрит), PsAPASH (PASH-синдром, сочетающийся с псориатическим артритом), PASS (гангренозная пиодермия, акне, ГГ, спондилоартрит). Для синдромов PASH и PAPASH выявлены мутации в локусе гена PSTPIP1 (взаимодействующий с пролин-серин-треонин-фосфатазой белок 1). Описаны единичные случаи мутаций в гене NCSTN (никастрин) при PASH, также установлены связи между мутациями в гене IL1RN (113890284G > A p.A106T) и гене MEFV (chr16:3293407T > C p.M694V; chr16:3293310A > G p.V726A) при PAPASH-синдроме [22]. На основании генетической гетерогенности выделяют три разные формы: спорадическую, семейную и синдромальную. Дальнейшее изучение характера генетических изменений позволит разработать наиболее эффективную терапевтическую стратегию для каждой из форм [23].

Нельзя недооценивать роль бактерий в патогенезе ГГ. Многочисленные микробиологические исследования продемонстрировали постоянное присутствие в очагах поражения комменсальной условно-патогенной бактериальной биоты [20, 24].

Результаты микробиологических исследований, проведенных при помощи секвенирования 16S-рибосомальной РНК-гена-ампликона, позволили установить зависимость состава микробиома от тяжести течения ГГ. Чем тяжелее протекает заболевание, тем многообразнее становится микробиота в очагах поражения [25]. У больных ГГ с легкой степенью тяжести (Hurley I) приблизительно в половине случаев нет видового разнообразия бактерий, и из очагов поражения выделяют либо Staphylococcus lugdunensis (25%), либо Cutibacterium spp. (25%). Однако у другой половины больных с легкой тяжестью течения (Hurley I) и у всех больных со среднетяжелой и тяжелой стадиями (Hurley II и III) в очагах наблюдается полимикробный состав биоты с преобладанием строго анаэробных видов (наиболее распространены Prevotella и Porphyromonas), но также присутствуют и аэротолерантные анаэробы — Actinomyces spp., возбудители группы Streptococcus anginosus и Corynebacterium spp. При этом в очагах поражения отсутствуют Staphylococcus epidermidis и Cutibacterium spp. — комменсалы, обычно присутствующие на интактной коже. Разнообразие и количество микробиоты увеличиваются пропорционально увеличению степени тяжести ГГ [20, 26, 27]. Fusobacterium, Campylobacter и Dialister встречаются почти исключительно в поражениях кожи при тяжелой стадии (Hurley III) [26]. Выявленные особенности позволили авторам сделать вывод о корреляции тяжести ГГ и микробиологического фенотипа в очагах поражения и предположить, что следует применять различные терапевтические антимикробные стратегии в зависимости от тяжести течения ГГ. Использование комбинаций антибиотиков, направленных против изолированных возбудителей, приводило к полной ремиссии у пациентов с легкой стадией (Hurley I) и значительному улучшению у пациентов с тяжелым ГГ [28, 29].

Клинически заболевание проявляется образованием болезненных узлов, абсцессов, подкожных свищевых ходов и рубцов. Развитие ГГ тесно связано с микробиомом кожи: при определенных условиях микроорганизмы, живущие на коже, могут попадать во внутренние ее структуры, стимулируя пролиферацию кератиноцитов и развитие воспалительного процесса в коже. Обнаружение ИЛ-1β, ИЛ-23 и ИЛ-17 в очагах поражения указывает на ключевую роль аутоиммунного воспаления с участием Th17-лимфоцитов в патогенезе ГГ. Факторами риска при этом также являются курение, ожирение, механическое трение. При ГГ формируются хроническое воспаление и дисбаланс факторов развития фиброза.

Не существует «золотого стандарта» в оценке тяжести заболевания, так как все имеющиеся системы оценки имеют множество ограничений. Идеальная шкала должна быть легко применима как на практике, так и в клинических исследованиях, а также отражать реальные динамические изменения в ходе лечения. Созданные и применяющиеся системы оценки тяжести заболевания представлены в табл. 1 [30–40]. Наиболее широко применяемые шкалы приводятся в виде отдельных таблиц (табл. 2–6) и на рис. 1.

 

Таблица 1. Системы оценки тяжести гнойного гидраденита

Table 1. Severity assessment instruments for hidradenitis suppurativa

Название шкалы	Аббревиатура	Английский эквивалент
Система стадирования по Hurley	—	Hurley staging classification
Модифицированная шкала Sartorius	MSS	Modified Sartorius Score
Индекс тяжести гнойного гидраденита	HSSI	Hidradenitis Suppurativa Severity Index
Шкала оценки тяжести гнойного гидраденита по индексу PGA (общая оценка врача)	HS-PGA	Hidradenitis Suppurativa Physician’s Global Assessment scale
Шкала оценки клинического ответа на лечение гнойного гидраденита	HiSCR	Hidradenitis Suppurativa Clinical Response
Международная система оценки тяжести гнойного гидраденита	IHS4	International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System
Индекс тяжести инверсных акне	AISI	Acne Inversa Severity Index
Модифицированный индекс распространенности и степени тяжести гнойного гидраденита	HASI-R	Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised
Модифицированная шкала оценки гнойного гидраденита	mHSS	modified Hidradenitis Suppurativa Score
Оценка тяжести гнойного гидраденита	SAHS	Severity Assessment of Hidradenitis Suppurativa score
Оценка тяжести и площади гнойного гидраденита	SASH	Severity and Area Score for Hidradenitis
Модифицированная шкала стадирования по Hurley	—	Hurley Staging Refined

 

Таблица 2. Модифицированная шкала Sartorius (MSS)

Table 2. Modified Sartorius Score (MSS)

Анализируемые аспекты	Способ подсчета
Вовлеченные анатомические области: подмышечная, молочные железы, перианальная, пахово-бедренная, промежность, другие зоны	Количество вовлеченных областей × 3
Морфологические элементы	Количество подкожных свищевых ходов × 4
	Количество узлов × 2
	Количество абсцессов × 1
	Количество рубцов × 1
	Другие морфологические элементы (фолликулит, пустулы) × 0,5
Наибольшее расстояние между очагами	Количество зон с расстоянием < 5 см между очагами × 2
	Количество зон с расстоянием 5–10 см между очагами × 4
	Количество зон с расстоянием > 10 см между очагами × 8
Очаги отчетливо разграничены участками здоровой кожи в каждой области	Да = 0 Нет = 6
Общая сумма баллов

 

Таблица 3. Шкала оценки тяжести гнойного гидраденита по индексу PGA (общая оценка врача) (HS-PGA)

Table 3. Hidradenitis suppurativa Physician’s Global Assessment scale (physician global assessment) (HS-PGA)

Стадия	Степень тяжести	Описание
1	Чистая кожа	Отсутствие абсцессов, подкожных свищевых ходов, воспалительных узлов и невоспалительных элементов
2	Минимальная	Отсутствие абсцессов, подкожных свищевых ходов, воспалительных узлов, присутствие невоспалительных узлов
3	Умеренная	Отсутствие абсцессов, подкожных свищевых ходов и < 5 воспалительных узлов или 1 абсцесс или подкожный свищевой ход и 0 воспалительных узлов
4	Средняя	Отсутствие абсцессов, подкожных свищевых ходов и ≥ 5 воспалительных узлов, либо 1 абсцесс или подкожный свищевой ход и ≥ 1 воспалительного узла, либо 2–5 абсцессов или подкожных свищевых ходов и < 10 воспалительных узлов
5	Тяжелая	2–5 абсцессов или подкожных свищевых ходов и ≥ 10 воспалительных узлов
6	Очень тяжелая	> 5 абсцессов или подкожных свищевых ходов

 

Таблица 4. Индекс тяжести гнойного гидраденита (HSSI)

Table 4. Hidradenitis Suppurativa Severity Index (HSSI)

Индекс	Количество вовлеченных областей	Пораженная площадь поверхности	Морфологические элементы (эритема, болезненность)	Количество перевязок, часы работы	Визуально-аналоговая шкала боли
0	0	0	0	0	0–1
1	1	1	1		1–2
2	2	2–3	2–3	1	2–4
3	3	4–5	4–5	> 1	5–7
4	> 4	> 5	> 5		8–10

Примечание. Соответствие баллов степеням тяжести гнойного гидраденита: легкая — 0–7; средняя — 8–12; тяжелая — ≥ 13.

Note. The clinical evaluation of hidradenitis suppurativa severity according to the index: mild — 0–7; moderate — 8–12; severe — ≥ 13.

 

Таблица 5. Шкала оценки клинического ответа на лечение гнойного гидраденита (HiSCR)

Table 5. Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR)

Клинический ответ на терапию (по сравнению с исходными данными)

Уменьшение количества абсцессов и воспалительных узлов не менее чем на 50%

Количество абсцессов не увеличилось

Количество функционирующих (с отделяемым) подкожных свищевых ходов не увеличилось

 

Таблица 6. Международная система оценки тяжести гнойного гидраденита (IHS4)

Table 6. International hidradenitis suppurativa severity score system (IHS4)

Воспалительные элементы	Коэффицент
Количество воспалительных узлов	× 1
Количество абсцессов	× 2
Количество функционирующих (с отделяемым) подкожных свищевых ходов	× 4
Суммарно

Примечание. Соответствие баллов степеням тяжести гнойного гидраденита: легкая — ≤ 3; средняя — 4–10; тяжелая — ≥ 11.

Note. The clinical evaluation of hidradenitis suppurativa severity according to the score system: mild — ≤ 3; medium — 4–10; severe — ≥ 11.

 

Рис. 1. Модифицированный индекс распространенности и степени тяжести гнойного гидраденита (HASI-R)

Fig. 1. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised (HASI-R)

 

Оценка степени тяжести заболевания в рамках исследовательских работ чаще всего осуществляется по нескольким шкалам одновременно, а набор используемых классификаций зависит от страны, конкретной экспертной группы и тенденций в научной сфере.

Наиболее простая в применении и распространенная среди специалистов система стадирования по Hurley (1989) выделяет три степени тяжести заболевания (табл. 7):

1. I стадия (легкая) — единичные или множественные абсцессы без рубцевания и формирования подкожных свищевых ходов;
2. II стадия (среднетяжелая) — рецидивирующие абсцессы с формированием рубцов и подкожных свищевых ходов, разделенные широкими участками здоровой кожи;
3. III стадия (тяжелая) — практически полное и диффузное поражение кожи, множественные абсцессы и связывающие их подкожные свищевые ходы.

 

Таблица 7. Система стадирования тяжести гнойного гидраденита по Hurley

Table 7. Hurley staging system for hidradenitis suppurativa severity assessment

Стадия	Абсцессы	Подкожные свищевые ходы	Рубцевание
I	Единичные или множественные	–	–
II	Рецидивирующие, не соединены друг с другом	+ (не взаимосвязаны друг с другом)	+
III	+++	++ (множественные, взаимосвязаны друг с другом)	++

 

Данная система стадирования плохо отражает динамические изменения состояния процесса у пациента в процессе терапии и не применяется для мониторинга эффективности лечения. Шкала Hurley указывает на то, насколько далеко зашло заболевание на момент оценки, но при этом не позволяет оценить уровень воспаления в данный момент. Пересмотр стадирования по Hurley осуществлен экспертной группой из Дании (B. Horváth и соавт., 2016) (рис. 2) [41].

 

Рис. 2. Модифицированная шкала стадирования по Hurley (mHSS)

Fig. 2. Modified Hidradenitis Suppurativa Score (mHSS)

 

Оценка качества жизни у больных гнойным гидраденитом

Особое внимание уделяется качеству жизни и его оценке у пациентов с ГГ. По сравнению с другими хроническими дерматозами, например псориазом, атопическим дерматитом, алопецией, акне, болезнью Хейли–Хейли и болезнью Дарье, у пациентов с ГГ наблюдается самое низкое качество жизни согласно стандартизированному опроснику DLQI (индекс качества жизни дерматологических пациентов). Значительное снижение качества жизни обусловлено несколькими причинами. В первую очередь это мучительная, изнуряющая боль, возникающая при каждом обострении ГГ. Отделяемое абсцессов и подкожных свищевых ходов имеет резкий, неприятный запах и мешает больным вести активную социальную жизнь. Локализация высыпаний на гениталиях, в промежности и перианальной области значительно или полностью ограничивает сексуальную жизнь пациентов. У больных ГГ значительно ограничена трудоспособность, при этом многие пациенты связывают свои профессиональные неудачи с заболеванием [42]. Таким образом, частыми являются жалобы больных на боль, зуд, неприятный запах, нарушения сна, половой жизни и изменение психоэмоционального состояния [43].

Именно поэтому для ГГ было разработано значительное количество нозологически-специфичных опросников, оценивающих влияние болезни на качество жизни. Основные шесть шкал представлены в табл. 8 [44].

 

Таблица 8. Оценка качества жизни у пациентов с гнойным гидраденитом

Table 8. Quality of life assessment in hidradenitis suppurativa

Название (аббревиатура)	Количество шкал	Период оценки	Подсчет баллов
Качество жизни при гнойном гидрадените (HS-QoL)	7 субшкал: физическое состояние, симптомы гнойного гидраденита, сексуальная сфера, эмоциональное состояние, социальный статус, профессиональные последствия и социальная поддержка	Последние 6 месяцев	Пятибалльная шкала от 1 до 5 (от «никогда» до «всегда»)
«Бремя» болезни гнойного гидраденита (HSBOD)	5 доменов: симптомы и чувства, повседневная деятельность, досуг, работа/учеба и личные отношения	Две части с разным периодом оценки: за последние 4 недели и за весь период болезни	Визуальная аналоговая шкала от 0 до 10
Качество жизни пациентов с гнойным гидраденитом (HiSQoL)	3 субшкалы: симптомы, активность и адаптация, психосоциальные аспекты	Последняя неделя	Пятибалльная шкала от 0 до 4 (от полного отсутствия до крайней степени)
Качество жизни пациентов с гнойным гидраденитом-24 (HSQoL-24)	6 доменов: психосоциальный, экономический, профессиональный, отношенческий, личный и клинический	Последние 4 недели	Пятибалльная шкала от 0 до 4 (от «никогда» до «всегда»)
HIDRAdisk	Одномерная	Период не определен	Визуальная аналоговая шкала от 0 до 10
Оценка последствий гнойного гидраденита (HSIA)	Одномерная	Последняя неделя	Пункты 1–16 оцениваются по шкале от 0 до 10 (от отсутствия до экстремального влияния), пункты 17 и 18 не учитываются в общей сумме баллов

 

Фенотипические классификации

Необходимость разработки фенотипической классификации обусловлена тем, что клиническая картина и ответ на лекарственную терапию пациентов с ГГ чрезвычайно гетерогенны. Классификация должна послужить основой для персонализированного подхода к лечению пациентов в рамках клинических исследований.

Первая фенотипическая классификация ГГ была представлена в 2013 г. F. Canoui-Poitrine и соавт. (табл. 9) [45].

 

Таблица 9. Фенотипическая классификация гнойного гидраденита [15]

Table 9. Hidradenitis suppurativa phenotypes

Тип	Процентное соотношение	Локализация	Морфологические элементы
Аксиллярно-маммарный	48	Грудь и подмышечные области	Гипертрофические рубцы
Фолликулярный	26	Грудь, подмышечные области, уши, грудь, спина и нижние конечности	Эпидермальные кисты, эпителиальный копчиковый ход, комедоны, тяжелые акне
Ягодичный	26	Поражение ягодиц	Фолликулярные папулы и фолликулит

 

С 2013 г. предпринимаются неоднократные попытки разработать классификации, учитывающие все потребности врачей-клиницистов и исследователей, однако ни одна из них не получила всеобщего признания. Сводные данные по всем имеющимся в настоящий момент публикациям представлены в табл. 10 [46–53].

 

Таблица 10. Фенотипические классификации гнойного гидраденита

Table 10. Hidradenitis suppurativa phenotypes

Название классификации по автору	Год	Фенотипическая схема классификации
F. Canoui-Poitrine et al.	2013	Аксиллярно-маммарный. Фолликулярный. Ягодичный
Н.Н. Van der Zee and G.B.Е. Jemec	2015	Привычный тип. Вариант по типу рубцующегося фолликулита. Вариант по типу фрикционного фурункулеза. Синдромальный тип. Конглобатный тип. Эктопический тип
Н. Naasan, А. Affleck	2015	Типичный. Атипичный
J.W. Frew et al.	2019	Типичный. Атипичный (рубцующийся фолликулярный подтип). Атипичный (конглобатный подтип). Синдромальный
А. Martorell et al.	2020	Воспалительный подтип. Фолликулярный подтип
А. González-Manso et al.	2021	Кластер 1 (С1) — фолликулярный. Кластер 2 (С2) — воспалительный
S. Cazzaniga et al.	2021	Аксиллярно-маммарно-паховый (LC1). Аксиллярно-ягодично-паховый (LC2). Аксиллярно-паховый (LC3)
L. Thorlacius et al.	2022	«Нижний» тип. «Верхний» тип
К. Dudink et al.	2022	Привычный тип. Вариант по типу рубцующегося фолликулита. Вариант по типу фрикционного фурункулеза. Конглобатный тип

 

Предпринимаются попытки разработать классификации ГГ на основании генотипо-эндотипо-фенотипического анализа. А. González-Manso и соавт. (2021) представили подобную работу на базе двухэтапного кластерного анализа. Основные результаты приведены в табл. 11 [50]. Данная классификация не учитывает синдромальные варианты ГГ в рамках аутовоспалительных синдромов.

 

Таблица 11. Классификация двух эндотипов гнойного гидраденита на основании двухэтапного кластерного анализа [50]

Table 11. Classification in two endotypes of hidradenitis suppurativa with two-step cluster analysis [50]

Критерий сравнения	Кластер 1 (С1) — фолликулярный	Кластер 2 (С2) — воспалительный
Преимущественная локализация высыпаний	Задние части тела	Передние части тела
Преобладающие морфологические элементы	Воспалительные узлы	Абсцессы и подкожные свищевые ходы
Эпителиальный копчиковый ход	Есть в анамнезе	Нет
Масса тела пациента	Нормальная	Ожирение
Возраст манифестации	Раннее начало	Позднее начало
Значения интерлейкинов	Повышение ИЛ-10	Повышение ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-17
Мутации в гене гамма-секретазы	Обнаружены	Не обнаружены

 

Важная задача классификации — выявление группы пациентов с агрессивным течением заболевания, в первую очередь кандидатов для получения генно-инженерной биологической терапии, так как именно эта группа получит наилучший эффект подобной тактики лечения. Работу, учитывающую эти потребности, представили А. Martorell и соавт. во время ежегодной конференции Европейского фонда ГГ в 2023 г., модифицировав свою классификацию 2020 г. По результатам проспективного исследования с минимальным пятилетним периодом наблюдения среди 124 пациентов с фолликулярным фенотипом (по классификации 2020 г.) выявлено 24 пациента с более агрессивным течением, впоследствии выделенных в отдельный фенотип (табл. 12). Подход к лечению такой категории пациентов должен отличаться от стандартного и требует более ранней и активной противовоспалительной терапии.

 

Таблица 12. Модифицированная фенотипическая классификация А. Martorell и соавт. (12-я ежегодная конференция Европейского фонда гнойного гидраденита, 2023)

Table 12. Modified phenotypic classification of A. Martorell et al. (12th conference of the European Hidradenitis Suppurativa Foundation e. V. 2023)

Фолликулярный фенотип	Смешанный фенотип	Воспалительный фенотип
Женщины : мужчины (3 : 1)	Женщины : мужчины (2 : 1)	Женщины : мужчины (1 : 2)
Отягощенный семейный анамнез по гнойному гидрадениту	Отягощенный семейный анамнез по гнойному гидрадениту	Не отягощенный или минимально отягощенный анамнез по гнойному гидрадениту
Раннее начало (14–18 лет)	Раннее начало (14–18 лет)	Позднее начало (18–25 лет или старше 35), редкие инфантильные кейсы с началом в 8–12 лет
Типичные зоны поражения (подмышечные области / бедра)	Типичные зоны поражения (подмышечные области / бедра)	Типичные зоны поражения (паховые и подмышечные области, ягодицы)
Присутствие фолликулита и/или комедонов	Присутствие фолликулита и/или комедонов	Фолликулиты, комедоны, эпидермальные кисты и узлы немногочисленные
Основной морфологический элемент — узел	Основной морфологический элемент — абсцесс	Основные морфологические элементы — абсцессы, распространенные подкожные свищевые ходы c выраженным фиброзом
Индивидуальная предрасположенность к формированию эпидермальных кист	Индивидуальная предрасположенность к формированию эпидермальных кист	Явной предрасположенности к формированию эпидермальных кист нет
Встречается поствоспалительная пигментация	Встречается поствоспалительная пигментация	Тенденция к образованию сливных рубцовых и воспалительных бляшек
Абсцессы и подкожные свищевые ходы редкие, последние — мелкие и не сообщающиеся друг с другом	Абсцессы и подкожные свищевые ходы не редкие, последние — мелкие и не сообщающиеся друг с другом	Выявляются подкожные и межфасциальные пенетрирующие свищевые ходы
Непрогрессирующее течение	Умеренное прогредиентное течение	Агрессивное прогредиентное течение

 

Заключение

Таким образом, одной из актуальных проблем дерматологии является ГГ — воспалительное заболевание, характеризующееся рецидивирующими глубоко расположенными узлами, абсцессами, подкожными свищевыми ходами и рубцами в подмышечных впадинах, паховой области, субмаммарных складках и перианальной области и тяжело поддающееся терапии. Заболевание приводит к значительному снижению качества жизни пациентов. В настоящее время нерешенными остаются многие вопросы в отношении этого заболевания: путаница в терминологии, отсутствие четких и максимально объективных оценочных критериев тяжести процесса, значительная степень неопределенности в международных клинических рекомендациях по диагностике и лечению ГГ, а также отсутствие отечественных клинических рекомендаций.

About the authors

Olga Y. Olisova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-code: 2500-7989

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

Russian Federation, Moscow

Evgeny V. Sokolovskiy

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: s40@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7610-6061
SPIN-code: 6807-7137

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Vladislav R. Khairutdinov

S.M. Kirov Military Medical Academy

Email: haric03@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0387-5481
SPIN-code: 4417-9117

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Muza M. Kokhan

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: mkokhan@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6353-6644
SPIN-code: 3470-9306

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Yekaterinburg

Margarita R. Rakhmatulina

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: rahmatulina@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3039-7769
SPIN-code: 6222-8684

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Moscow

Sofia A. Burova

National Academy of Mycology

Email: doctorburova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0017-621X
SPIN-code: 5420-5508

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Moscow

Lubov P. Kotrekhova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: zurupalubov@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-2995-4249
SPIN-code: 6628-1260

MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Anna S. Pirogova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: annese@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2246-1321
SPIN-code: 1419-2147

MD, Graduate Student

Russian Federation, Moscow

Elena R. Araviyskaya

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: arelenar@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6378-8582
SPIN-code: 9094-9688

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Aleksey V. Samtsov

S.M. Kirov Military Medical Academy

Email: avsamtsov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9458-0872
SPIN-code: 2287-5062

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files